Состояния, не требующие специфической терапии
Не каждое отклонение от популяционных нормативов является патологией, требующей назначения медикаментов. Выделяют ряд состояний, при которых вмешательство в эндокринную систему необоснованно:
- Физиологические варианты. К ним относятся семейная низкорослость, конституциональная задержка роста, а также семейная высокорослость. Лечение в таких случаях не показано. Конечный рост ребенка будет напрямую коррелировать с генетическим (семейным) прогнозом.
- Психосоциальная задержка роста. Данное состояние также известно как депривационный нанизм. Его патогенез неразрывно связан с воздействием хронического стресса на организм ребенка. Специфическое медикаментозное лечение не требуется: нормализация темпов физического развития (так называемый догоняющий рост) происходит спонтанно. Для этого достаточно устранить негативные факторы и поместить пациента в благоприятную социальную и психологическую среду.
- Синдромальная высокорослость. Специфическая терапия, направленная на искусственную коррекцию (остановку) роста, не проводится. Однако таким пациентам требуется тщательное мультидисциплинарное наблюдение. Ведением занимается врач-генетик совместно с узкими специалистами для своевременного контроля и коррекции сопутствующих тяжелых клинических проявлений конкретного генетического синдрома.
Этиопатогенетическая терапия задержки роста
Если задержка физического развития вызвана конкретным заболеванием, тактика сводится к устранению первопричины или замещению недостающего фактора роста. Подход строго дифференцирован.
Соматогенная задержка роста
Основа лечения — максимальная компенсация или полное устранение первичного соматического заболевания, ставшего причиной дефицита массы и длины тела. Как только основной патологический процесс взят под контроль, физическое развитие нормализуется.
- Примеры: успешная хирургическая коррекция врожденных пороков сердца или строгая пожизненная аглиадиновая диета при целиакии закономерно приводят к быстрому восстановлению нормальных темпов роста.
Эндокринные нарушения
- Гипотиреоз. При дефиците тиреоидных гормонов показана пожизненная заместительная гормональная терапия (ЗГТ). Используются препараты левотироксина натрия. На фоне достижения эутиреоза темпы роста ребенка полностью нормализуются.
- Дефицит гормона роста (гипофизарный нанизм, гипопитуитаризм). Основным методом лечения является ЗГТ с применением современных генно-инженерных препаратов соматотропного гормона (СТГ).
- Режим дозирования: расчет необходимой суточной дозы ведется строго на массу тела пациента.
- Способ введения: препарат вводится в виде подкожных инъекций. Процедура выполняется ежедневно, обязательно в вечернее время. Это необходимо для максимальной имитации физиологического циркадного ритма секреции эндогенного гормона роста.
Особые клинические ситуации
Некоторые генетические и костные патологии требуют особого подхода к назначению ростостимулирующей терапии, так как стандартные схемы могут быть неэффективны.
- Синдромальная задержка роста. При некоторых хромосомных аномалиях терапия соматотропином может дать положительный эффект. Классический пример — синдром Шерешевского-Тернера. Однако для преодоления тканевой резистентности и достижения клинически значимого результата требуются высокие дозы препаратов СТГ.
- Хондродисплазии. В случае системных поражений скелета (например, при ахондроплазии) специфическая рост-стимулирующая терапия гормонами абсолютно неэффективна. Это связано с выраженной врожденной резистентностью самой хрящевой ткани к воздействию ростовых факторов. Такие пациенты ведутся исключительно консилиумом, в состав которого входят эндокринолог, генетик и хирург-ортопед.
Для запоминания ответа на терапию СТГ: ГШХ. Гипопитуитаризм — стандартная доза, Шерешевский-Тернер — высокая доза, Хондродисплазия — не работает (резистентность хряща).
Вопросы с занятий и экзамена
В какое время суток необходимо вводить генно-инженерный гормон роста?
Инъекции выполняются ежедневно в вечернее время. Это позволяет сымитировать нормальный физиологический ритм секреции соматотропина, пик которого в норме приходится на ночные часы.
Требуется ли медикаментозное лечение при психосоциальной задержке роста?
Нет, препараты не назначаются. Необходимо устранить факторы хронического стресса; после помещения в благоприятную среду у ребенка спонтанно начинается процесс догоняющего роста.
Почему соматотропин не назначают при хондродисплазиях?
При хондродисплазиях гормональная терапия неэффективна из-за тяжелой резистентности хрящевой ткани. Точки роста не реагируют на стимуляцию из-за структурного дефекта самого хряща.
Как корректируется соматогенная задержка роста?
Основа терапии — лечение первичного заболевания. Например, соблюдение аглиадиновой диеты при целиакии или хирургическое устранение порока сердца автоматически восстанавливают темпы роста.
Что ещё разобрать по теме
- Патогенез развития депривационного нанизма
- Дифференциальная диагностика конституциональной задержки роста и гипофизарного нанизма
- Мультидисциплинарный подход при синдроме Шерешевского-Тернера
- Клиническая картина и ортопедическая коррекция хондродисплазий
Разберите тему целиком в курсе «Педиатрия»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Лечение нарушений роста» и ещё 3 738 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 71 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Глава 11. Эндокринные заболевания у детей»
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.