Этиология и патогенез эндогенного гиперкортицизма
Эндогенный гиперкортицизм развивается вследствие внутренних сбоев в работе эндокринной системы. Для правильной постановки диагноза принципиально важно дифференцировать две основные формы этого состояния, так как они имеют совершенно разный уровень поражения.
- Болезнь Иценко-Кушинга имеет исключительно центральный генез. Первичным звеном выступает аденома гипофиза. Эта опухоль начинает автономно гиперсекретировать адренокортикотропный гормон (АКТГ). Избыток АКТГ в крови вторично гиперстимулирует кору надпочечников, заставляя их непрерывно вырабатывать глюкокортикоиды.
- Синдром Иценко-Кушинга отличается периферическим генезом. В данном случае гипофиз функционирует нормально (или его активность подавлена), а причиной заболевания становится первичное объемное образование в самих надпочечниках. Эта опухоль осуществляет автономную гиперсекрецию гормонов, не зависящую от центральной регуляции.
Специфический фенотип пациента
Хронический избыток глюкокортикоидов приводит к формированию легко узнаваемого внешнего облика больного. Пациенты жалуются на быструю и очень выраженную прибавку в весе, которая имеет специфические черты.
Для заболевания характерно диспластическое (центрипетальное) распределение жировой ткани:
- Формируется типичное «лунообразное лицо» с выраженной гипертрофией щек.
- В области шейно-грудного перехода откладывается жир — образуется «климактерический горбик».
- Развивается массивное абдоминальное ожирение.
- На фоне тучного туловища конечности выглядят истонченными за счет атрофии мышечной и жировой ткани.
Дополнительным, крайне ярким визуальным признаком выступают специфические кожные изменения — широкие и яркие стрии (полосы растяжения).
Дифференциальная диагностика у детей
В педиатрической практике симптомы гиперкортицизма необходимо тщательно отличать от банального алиментарно-конституционального ожирения.
Ключевым дифференциально-диагностическим критерием является динамика физического развития. При синдроме Иценко-Кушинга у ребенка наблюдается выраженная задержка роста. Это кардинально отличает его от алиментарного ожирения, при котором рост и костный возраст пациента, как правило, опережают возрастную норму.
Вторым важнейшим признаком, указывающим на эндокринную патологию надпочечникового или гипофизарного генеза у тучного ребенка, является стойкая артериальная гипертензия.
Медикаментозный (ятрогенный) гиперкортицизм
Помимо эндогенных причин, синдром может быть спровоцирован искусственно. Ятрогенная форма развивается как прямое следствие длительной терапии высокими дозами экзогенных глюкокортикоидов.
Такое агрессивное лечение обычно обусловлено наличием тяжелых фоновых патологий, требующих иммуносупрессии:
- Системные заболевания соединительной ткани (ревматоидный артрит, дерматомиозит, склеродермия).
- Тяжелые, не поддающиеся иному контролю формы бронхиальной астмы.
Клиническая картина медикаментозного синдрома фенотипически полностью идентична эндогенному гиперкортицизму: пациенты демонстрируют тот же центрипетальный тип ожирения, стрии, задержку роста и повышение артериального давления.
Для быстрого запоминания: Болезнь — в Башке (аденома гипофиза, центральный генез), Синдром — Сами надпочечники (периферическая опухоль).
Вопросы с занятий и экзамена
Как отличить гиперкортицизм от простого переедания у ребенка?
При эндокринной патологии наблюдается выраженная задержка роста и артериальная гипертензия, тогда как при алиментарном ожирении костный возраст и рост обычно опережают норму.
Почему возникает ятрогенная форма синдрома?
Она развивается из-за длительного приема высоких доз экзогенных глюкокортикоидов при лечении системных заболеваний соединительной ткани или тяжелой астмы.
Что ещё разобрать по теме
- Механизм обратной связи в системе гипоталамус-гипофиз-надпочечники
- Патогенез формирования широких ярких стрий при избытке глюкокортикоидов
- Механизмы развития артериальной гипертензии при гиперкортицизме
- Оценка костного возраста в дифференциальной диагностике ожирения у детей
Разберите тему целиком в курсе «Педиатрия»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Синдром Иценко-Кушинга» и ещё 3 738 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 71 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Глава 11. Эндокринные заболевания у детей»
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.