Понятие и эпидемиология врождённых пороков сердца
Врождённый порок сердца (ВПС) — это дефект в структуре сердца или крупных сосудов, существующий с момента рождения. Большинство таких дефектов нарушают гемодинамику как по большому, так и по малому кругу кровообращения. ВПС формируются в процессе эмбрионального развития на 2–8-й неделях и встречаются с частотой 6–8 случаев на 1000 родов, что составляет около 30% всех пороков развития и помещает их в тройку наиболее распространённых врождённых аномалий.
Классификация врождённых пороков сердца
Развёрнутая клиническая классификация выделяет пять групп пороков:
- с внутрисердечным шунтированием крови и увеличением лёгочного кровотока;
- с внутрисердечным шунтированием крови и уменьшением лёгочного кровотока;
- с обструкцией кровотока;
- с клапанной регургитацией;
- сочетанные пороки.
Более распространённая в учебной практике классификация делит пороки на три группы:
- Пороки белого типа (сброс слева направо): дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), открытый артериальный проток.
- Пороки синего типа (сброс справа налево): тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, недоразвитие правой предсердно-желудочковой перегородки.
- Пороки с препятствием выбросу крови из желудочков: стеноз аорты, коарктация аорты, стеноз лёгочного ствола.
Дефекты перегородок и открытый артериальный проток
ДМПП. Поскольку давление в левом предсердии выше, артериальная кровь сбрасывается в правое предсердие, увеличивая объём крови, поступающей в правый желудочек и малый круг кровообращения. Развивается перегрузка малого круга объёмом и формируется злокачественная лёгочная гипертензия. Коррекция возможна двумя способами: эндоваскулярная установка окклюдера через катетер (требует достаточных краёв перегородки для фиксации) либо открытая операция в условиях искусственного кровообращения с пластикой дефекта прямоугольной заплатой из перикарда непрерывным швом, выполняемым двумя иглами навстречу.
ДМЖП. В фазу систолы артериальная кровь сбрасывается из левого желудочка в правый, что вызывает гиперволемию малого круга и лёгочную гипертензию. Применяется эндоваскулярная коррекция окклюдером или открытая пластика дефекта заплатой в условиях АИК.
Открытый артериальный (боталлов) проток. Внутриутробно проток шунтирует кровь из лёгочного ствола в аорту, минуя нефункционирующий малый круг. Если проток не облитерируется в течение первого года жизни, он расценивается как ВПС и приводит к постоянному сбросу артериальной крови в малый круг с развитием гиперволемии. Хирургическое лечение показано всем пациентам и включает: перевязку с прошиванием, клипирование или пересечение протока с ушиванием обоих концов.
Триада, тетрада и пентада Фалло
Триада Фалло включает ДМПП, стеноз выходного тракта правого желудочка (стеноз лёгочной артерии) и гипертрофию миокарда правого желудочка. Коррекция выполняется одномоментно или поэтапно: устранение стеноза лёгочной артерии (например, вальвулотомия по Броку) и закрытие ДМПП заплатой из перикарда. После операции исчезает цианоз и снижается давление в правом желудочке.
Тетрада Фалло характеризуется четырьмя признаками: большой ДМЖП, обструкция выходного тракта правого желудочка со стенозом клапана лёгочной артерии, гипертрофия правого желудочка и декстропозиция аорты. Кровь сбрасывается из левого желудочка в правый, в малый круг поступает недостаточный объём, а в аорту — смешанная, обеднённая кислородом кровь. Радикальная коррекция включает закрытие ДМЖП заплатой, иссечение утолщённых мышечных тяжей, суживающих выводной отдел правого желудочка, и устранение стеноза лёгочной артерии: при сохранном клапане — разделение спаянных створок (вальвулотомия по Броку), при недостаточном размере клапана — расширение отверстия заплатой.
Пентада Фалло добавляет к признакам тетрады ДМПП. Радикальная операция аналогична таковой при тетраде, но усложнена необходимостью ушивания межпредсердного дефекта.
Коарктация аорты
Коарктация аорты — локализованное сужение просвета аорты, приводящее к артериальной гипертензии в верхних конечностях, гипертрофии левого желудочка и недостаточной перфузии органов брюшной полости и нижних конечностей. Лечение исключительно хирургическое. Идеальный вариант — резекция суженного участка с анастомозом конец в конец. При большой протяжённости дефекта или выраженных склеротических изменениях стенки сосуда выполняется протезирование аорты синтетическим протезом. Возможны также пластика суженного участка синтетической заплатой или пластика с использованием подключичной артерии. Отдельным пациентам выполняется баллонная дилатация в условиях рентген-операционной.
Ключевые моменты
- ВПС формируются на 2–8-й неделях эмбриогенеза и составляют около 30% всех пороков развития.
- Пороки белого типа (ДМПП, ДМЖП, ОАП) сопровождаются сбросом крови слева направо и перегрузкой малого круга объёмом.
- Пороки синего типа (тетрада Фалло, ТМС) дают сброс справа налево и сопровождаются цианозом.
- Радикальная коррекция дефектов перегородок возможна эндоваскулярно с помощью окклюдера или открыто с пластикой заплатой из перикарда.
- Открытый артериальный проток после первого года жизни требует перевязки, клипирования или пересечения.
- Тетрада Фалло включает ДМЖП, стеноз лёгочной артерии, гипертрофию правого желудочка и декстропозицию аорты.
- Вальвулотомия по Броку применяется для устранения стеноза лёгочной артерии при сохранном клапане.
- Коарктация аорты лечится резекцией с анастомозом, протезированием или баллонной дилатацией.