Живой (прижизненный) родственный донор - дееспособное лицо 18 лет и старше, выразившее согласие предоставить и (или) предоставившее при жизни свой орган в целях родственной трансплантации.
Трансплантация печени - операция, при которой пораженная печень заменяется на функционирующий трансплантат.
Потенциальный реципиент печеночного трансплантата - пациент с показаниями к трансплантации, включенный в лист ожидания.
Реципиент трансплантированной печени - пациент, которому выполнена трансплантация печени.
Отторжение трансплантированной печени - процесс распознавания иммунной системой реципиента трансплантата как чужеродного, с активацией гуморального и/или клеточного ответа, ведущий к дисфункции органа.
Посмертный (трупный) донор органов - человек, признанный умершим (биологическая смерть или смерть мозга), ставший источником органов.
Трансплантация печени является наиболее эффективным и часто единственным радикальным методом лечения пациентов с терминальной стадией хронических диффузных болезней печени, фульминантной печеночной недостаточностью, злокачественными и доброкачественными опухолями печени.
1.1 Определение заболевания или состояния
Категория возрастная: взрослые, дети.
Стадия: терминальная (декомпенсированный цирроз печени, класс В-С по СТР, MELD/PELD более 15 баллов).
Осложнения: отмирание и отторжение трансплантата печени.
Показания к трансплантации печени:
- Терминальная стадия хронических диффузных заболеваний: аутоиммунные, вирусные, токсические (в т.ч. алкогольные).
- Преимущественно холестатические поражения: первичный билиарный холангит, первичный склерозирующий холангит, вторичный билиарный цирроз, болезнь Кароли, билиарная атрезия, несиндромальная билиарная гипоплазия, дуктопения (синдром Алажилль), прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз I-III типов.
- Сосудистые заболевания: синдром Бадда-Киари, вено-окклюзивная болезнь.
- Нарушения метаболизма (поражение печени): болезнь Вильсона-Коновалова, дефицит альфа1-антитрипсина, идиопатический гемохроматоз, наследственная тирозинемия, муковисцидоз, протопорфирия, галактоземия, гликогенозы 1 и 4 типов, болезнь Гоше 1 типа, синдром Криглера-Найяра I типа.
- Нарушения метаболизма (системные дефекты без повреждения самой печени): первичная гипероксалурия 1 типа, дефицит протеина С, нарушения цикла мочевины, семейная гиперхолестеринемия, гемофилия А и В.
- Острая печеночная недостаточность: острый вирусный/аутоиммунный гепатит, фульминантная форма болезни Вильсона-Коновалова или синдрома Бадда-Киари, токсическая этиология (фторотан, парацетамол, отравление грибами).
- Очаговые образования (злокачественные): гепатоцеллюлярная карцинома, холангиокарцинома, гепатобластома.
- Очаговые образования (доброкачественные и др.): гепатоцеллюлярная аденома, инфантильная гемангиоэндотелиома, цистаденома, альвеококкоз, вторичное поражение (метастазы нейроэндокринных опухолей, колоректального рака).
- Ретрансплантация печени: первичное отсутствие функции трансплантата, тромбоз артерии трансплантата, цирроз трансплантата, вторичный билиарный цирроз (ишемическая холангиопатия), хроническое отторжение.
Потребность в трансплантации печени: не менее 20 на 1 000 000 населения.
Выживаемость реципиентов: 1 год - 85-90%, 5 лет - 70-75%, 10 лет - 60%, 20 лет - 40%.
Наилучший прогноз - при холестатических заболеваниях. При злокачественных опухолях 5-летняя выживаемость - 50-70% (зависит от опухоли и стадии).
1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния
Z94.4 - наличие трансплантированной печени (без клинических, лабораторных, инструментальных или морфологических признаков дисфункции).
Т86.4 - отмирание и отторжение трансплантата печени (при наличии структурных изменений или нарушения функции).