(Раздел без содержания - специфические термины не применяются)
Кистозная болезнь почек - заболевание с кистами в паренхиме почек, разделёнными почечной тканью и соединительно-тканными прослойками.
Простая киста почки (ПКП) - округлое полостное образование вне и/или внутри паренхимы, с гладкой поверхностью, однородным содержимым, без кальцинатов и эхогенных очагов, не связано с собирательной системой и не ассоциировано с системными заболеваниями (например, поликистозом).
Простые кисты почек обычно односторонние и одиночные, патогенез не полностью изучен. Развитие кист связывают с отклонениями в эмбриогенезе в первые недели внутриутробной жизни. Возможные механизмы:
- Быстрый рост первичной чашечки с отшнуровыванием от протока метанефроса → парапельвикальные кисты.
- Отсутствие слияния первичных почечных канальцев с зачатками собирательных трубочек → расширение нефрона → ретенционная киста.
Кисты локализуются первоначально в корковом слое, не сообщаются с нижележащими протоками. Этиология у детей доподлинно неизвестна; возможна обструкция почечных канальцев или дивертикулов чашечек. Частота обнаружения увеличивается с возрастом.
Кисты бывают очаговыми (простые и сложные), поражают всю почку (МКДП, кистозная дисплазия) или двусторонние (АРПКП, АДПКП). У детей большая доля кист обусловлена генетическими заболеваниями (HNF1B-ассоциированная нефропатия, цилиопатии, туберозный склероз); меньше случаев простых или приобретённых кист.
1.3 Эпидемиология заболевания или состояния
Простые кисты редки в детском возрасте (особенно при рождении и у грудничков), распространённость 0,2-2 %, заболеваемость растёт с возрастом: 0,22 % у детей, до 20 % у 40-летних, до 33 % после 60 лет.
Обнаруживаются обычно случайно при УЗИ брюшной полости или почек (плановые исследования, абдоминальная боль, подозрение на инфекцию мочевых путей). Около 25 % диагностируются пренатально или на первом году жизни.
Распространённость в детской популяции 0,22-1 % (серии случаев в когортах >10 000 детей). Истинная распространённость может быть выше или ниже - стандартизованных исследований нет. У взрослых частота случайного обнаружения при КТ или МРТ выше, чем при УЗИ.
Характерная особенность - увеличение частоты с возрастом. У взрослых распространённость 4-41 %.
Различия детей и взрослых: у взрослых основной фактор риска - кистозно-почечно-клеточный рак. Злокачественная трансформация кист у детей (в ПКР, опухоль Вильмса, мультилокулярную кистозную карциному) очень редка.
Классификация кист почек по Боснику (последний пересмотр 2019, дополнена данными МРТ). Кисты делятся на 5 групп: I, II, IIF, III, IV.
Босняк I
КТ: тонкая стенка (≤2 мм), жидкостное содержимое, нет перегородок, кальция, тканевых образований; стенка может незначительно накапливать контраст.
МРТ: тонкая стенка (≤2 мм), однородное жидкостное содержимое (сигнал схож со спиномозговой жидкостью), нет перегородок или отложения солей; стенка может накапливать контраст.
Босняк II
КТ: единичные (<3) перегородки толщиной <2 мм; перегородка и стенка могут накапливать контраст и содержать отложение солей.
МРТ (тонкие стенки <2 мм):
- Малое количество (1-3) перегородок, накапливающих контраст или без накопления, но с признаками отложения солей.
- Однородное содержимое с заметным усилением сигнала T2W (похоже на спиномозговую жидкость) без контраста.
- Однородное содержимое с заметным усилением Т1В (примерно в 2,5 раза превышает нормальную интенсивность паренхиматозного сигнала) без контраста.
Босняк IIF
КТ: стенка 3 мм, накапливающая контраст; множественные (>4) перегородки толщиной <2 мм, накапливающие контраст.
МРТ:
- Стенка или перегородка 3 мм с накоплением контраста либо множество (≥4) гладких тонких (≤2 мм) перегородок, накапливающих контраст.
- Кисты с местами повышенным сигналом на T1W с подавлением жира без контраста.