Врожденные и поликистозные заболевания
Заболевания, связанные с генетическими мутациями или дисплазией ткани:
- Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь (ARPKD): Проявляется у новорожденных и молодых взрослых. Характеризуется увеличенными почками с двусторонними множественными микрокистами, которые слишком малы для детальной визуализации.
- Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь (ADPKD): Манифестирует обычно около 30 лет. Почки увеличены, содержат двусторонние множественные кисты — как простые, так и сложные, иногда с участками обызвествления.
- Мультикистозная диспластическая почка (MCDK): Одностороннее поражение, выявляемое у младенцев (или позже как случайная находка). Кисты разделены нефункционирующей тканью, при этом мочеточник может отсутствовать или быть атрезированным.
- Обструктивная дисплазия (ORD): Выявляется в неонатальном периоде. Одностороннее состояние с паренхиматозными кистами, расширением собирательной системы и истонченной корой без дифференцировки.
Опухолевидные поражения
К этой группе относятся доброкачественные образования, которые при лучевой диагностике сложно дифференцировать от злокачественного кистозного рака (RCC).
- Кистозная нефрома: Имеет бимодальное распределение (мальчики первого десятилетия жизни и женщины на 5–6 десятке). Одностороннее, многокамерное образование с капсулой и вариабельным контрастированием перегородок.
- Смешанная эпителиальная и стромальная опухоль: Встречается у женщин в постменопаузе. Односторонняя многокамерная киста с солидным компонентом, отсроченным контрастированием перегородок, узлами или кальцинатами в стенках.
Кисты на фоне синдромов и внешних факторов
Поражение почек может быть следствием системных болезней или токсического воздействия:
- Синдром фон Гиппеля-Линдау (vHL): Двусторонние простые и сложные кисты выявляются у 75% пациентов. Высокий риск малигнизации (до 70% вероятности развития RCC в течение жизни).
- Туберозный склероз (TS): У 14–47% больных наблюдаются односторонние мелкие кисты в ограниченном количестве. Риск рака повышен из-за атипии эпителия.
- Литий-индуцированное заболевание: У пациентов на долгой терапии препаратами лития возникают двусторонние микрокисты (1–2 мм) в корковом и мозговом слое, иногда с кальцинатами.
- Приобретенная кистозная болезнь: Связана с терминальной стадией почечной недостаточности (ESKD). Характерно наличие трех и более мелких кист в каждой из уменьшенных (атрофичных) почек с двух сторон.
Вопросы с занятий и экзамена
В чем главное отличие лучевой картины аутосомно-рецессивного и аутосомно-доминантного поликистоза?
При ARPKD кисты настолько малы, что визуализируются как микрокисты, тогда как при ADPKD видны крупные простые и сложные кисты, иногда с обызвествлением.
Для каких доброкачественных кист характерен высокий риск развития рака?
В первую очередь для кист при синдроме фон Гиппеля-Линдау (70% пожизненный риск) и при туберозном склерозе.
Как выглядит приобретенная кистозная болезнь почек?
Она выявляется у пациентов с терминальной почечной недостаточностью в виде 3 и более мелких кист на фоне двусторонней атрофии почек.
Что ещё разобрать по теме
- Состав и виды почечных конкрементов (оксалаты, струвиты, ураты)
- Причины формирования различных типов камней
- Особенности лучевой диагностики мочекаменной болезни (КТ без контраста)
- Двухэнергетическая КТ: физические основы метода
Разберите тему целиком в курсе «Лучевая диагностика»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Кисты почек» и ещё 2 199 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 10 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Лучевая диагностика органов брюшной полости»
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.