Тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ)
При ТАДЛВ легочные вены формируют общий коллектор позади левого предсердия, но не открываются в него. В результате вся артериальная кровь из легких смешивается с венозным возвратом в правых отделах.
Жизнь пациента с таким пороком невозможна без компенсаторного право-левого шунта на уровне предсердий (через открытое овальное окно или дефект межпредсердной перегородки). Кровь от венозного слияния направляется в правое предсердие по одному из четырех путей:
- Супракардиальный тип (50%): сброс идет через восходящую вену в безымянную (v. brachiocephalica) и далее в верхнюю полую вену (ВПВ).
- Кардиальный тип (15%): коллектор впадает напрямую в правое предсердие через венечный синус (coronary sinus).
- Инфракардиальный тип (25%): нисходящая вена проходит через диафрагму и впадает в нижнюю полую вену (НПВ) или систему воротной вены (v. portae).
- Смешанный тип (10%): представляет собой различные комбинации вышеуказанных путей.
Особенности инфракардиального типа
Этот вариант протекает наиболее тяжело. При прохождении нисходящей вены через диафрагму часто возникает обструкция (сужение сосуда). К лево-правому шунту и смешиванию крови присоединяется тяжелая легочная венозная гипертензия.
Клиническая картина разворачивается стремительно (в первые 24–36 часов жизни). У новорожденного наблюдаются цианоз, тахипноэ, тахикардия, увеличение печени и выраженный отек легких с дыхательным дистресс-синдромом. На рентгенограмме грудной клетки определяется отек легких — инфракардиальный ТАДЛВ обязательно должен входить в дифференциальный ряд при такой рентгенологической картине у младенца.
Частичный аномальный дренаж (ЧАДЛВ)
При ЧАДЛВ аномально дренируется обычно только одна вена. Это ацианотичный порок, который по своей патофизиологии практически идентичен дефекту межпредсердной перегородки (ДМПП). Выраженность симптомов и объем шунта зависят от количества неправильно соединенных вен.
Часто ЧАДЛВ сопутствует ДМПП типа венозного синуса (sinus venosus ASD). Заподозрить этот порок следует в случаях, когда измерения показывают наличие шунта, но видимого дефекта межпредсердной или межжелудочковой перегородки нет.
Лучевая диагностика
Базовым методом визуализации остается УЗИ, однако золотым стандартом для пациентов с плохим акустическим окном служат МРТ сердца (CMR) и КТ. Эти методы позволяют избежать диагностической катетеризации.
Ключевые цели при ТАДЛВ:
- Определить анатомический тип соединения.
- Выявить любые зоны обструкции легочных вен.
- Подтвердить наличие обязательного сброса справа налево.
- Оценить сопутствующие аномалии (например, изомеризм ушек предсердий).
Находки на МР-ангиографии:
- При супракардиальном типе: расширение ВПВ и правосторонних легочных вен.
- При инфракардиальном типе: четко видно сужение сосуда в месте прохождения через диафрагму.
Концепция единственного желудочка
ТАДЛВ часто сочетается с тяжелыми пороками, требующими создания функционально «единственного желудочка» (например, синдром гипоплазии левых отделов сердца или атрезия клапанов). Цель лечения таких состояний — полное разделение системного и легочного кровотока без участия желудочковой помпы для легких.
Коррекция проходит в три этапа:
- Системно-легочный шунт (например, шунт Блелока-Тауссиг) для младенцев с высоким легочным сопротивлением.
- Двунаправленный кровоток по Гленну (BCPC): ВПВ соединяется с правой легочной артерией.
- Кровообращение по Фонтену (TCPC): создание кондуита между НПВ и легочными артериями.
На каждом из этапов лучевая диагностика критически важна для исключения стенозов, оценки функции системного желудочка и поиска нежелательных коллатералей.
Для запоминания анатомических вариантов ТАДЛВ двигайтесь сверху вниз: Супракардиальный (сброс над сердцем — в ВПВ), Кардиальный (в само сердце — венечный синус), Инфракардиальный (под сердце — через диафрагму в систему НПВ).
Вопросы с занятий и экзамена
Почему при тотальном аномальном дренаже ребенок вообще жизнеспособен после рождения?
Жизнеспособность поддерживается исключительно благодаря компенсаторному сбросу крови справа налево на уровне предсердий (через дефект межпредсердной перегородки или открытое овальное окно). Это позволяет смешанной крови попадать в большой круг кровообращения.
Чем гемодинамика ЧАДЛВ отличается от ТАДЛВ?
ЧАДЛВ — это ацианотичный порок, протекающий по типу лево-правого шунта (аналогично ДМПП). При ТАДЛВ возникает полное смешивание артериальной и венозной крови, что ведет к тяжелой гипоксии и требует обязательного право-левого сброса.
В чем главная опасность инфракардиального ТАДЛВ?
В том, что нисходящая вена сдавливается при прохождении через диафрагму. Это вызывает тяжелую обструкцию, легочную венозную гипертензию и быстро развивающийся отек легких у новорожденного.
Что ещё разобрать по теме
- Сопутствующие пороки при ТАДЛВ (изомерия, АВСД, синдром гипоплазии левых отделов сердца).
- Связь частичного аномального дренажа с синдромом Тернера.
- Оценка коллатерального кровотока и фенестраций после операции Фонтена (ТКПС).
- Осложнения классической операции Фонтена (дилатация правого предсердия, тромбозы).
- Клиническая картина «несостоятельного Фонтена» (пластический бронхит, белок-теряющая энтеропатия).
Разберите тему целиком в курсе «Лучевая диагностика»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Аномальный дренаж легочных вен» и ещё 2 199 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 10 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Лучевая диагностика органов грудной клетки»
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.