Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой
Это относительно редкий вариант порока сердца (Pulmonary atresia with an intact ventricular septum). Главная анатомическая особенность — полная атрезия клапана легочной артерии. Она всегда сопровождается гипоплазией полости правого желудочка (ПЖ) и трикуспидального клапана разной степени выраженности.
Выбор тактики хирургического вмешательства напрямую зависит от объема и формы полости правого желудочка:
- Если сохранена воронка (infundibulum) ПЖ, хирурги могут выполнить бивентрикулярную коррекцию.
- Если полость ПЖ критически мала, формируется физиология единственного желудочка. При этом на лучевых снимках в стенке правого желудочка часто можно визуализировать крупные венозные синусоиды.
Двойное отхождение магистральных сосудов (DORV)
При данной аномалии (Double Outlet Right Ventricle) аорта и легочная артерия отходят преимущественно или полностью от правого желудочка. Левый желудочек (ЛЖ) не имеет собственного выхода в магистральные сосуды; кровь из него попадает в ПЖ через дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Редко ДМЖП отсутствует, что ведет к резкой гипоплазии ЛЖ. Наличие цианоза у пациента вариабельно и зависит от того, присутствует ли сопутствующий стеноз легочной артерии.
Основные анатомические варианты:
- «Тип Фалло» (Fallot's type): Встречается чаще всего. Магистральные сосуды расположены нормально, ДМЖП находится в субаортальной позиции. Часто сопровождается стенозом легочной артерии, из-за чего клиническая картина напоминает тетраду Фалло.
- Аномалия Тауссиг-Бинга (Taussig–Bing anomaly): Аорта расположена кпереди, а ДМЖП занимает субпульмональную позицию.
Хирургическое лечение:
- При типе Фалло: ДМЖП закрывают специальной заплатой, которая перенаправляет поток крови из ЛЖ в аорту. Параллельно устраняют стеноз легочной артерии.
- При аномалии Тауссиг-Бинга: Тактика зависит от обструкции путей оттока. Если обструкции нет, ДМЖП закрывают заплатой и выполняют артериальное переключение. Если обструкция есть, кровоток из ЛЖ туннелируют в аорту через ДМЖП и устанавливают кондуит между ПЖ и легочной артерией (процедура Растелли).
Общий артериальный ствол (Truncus arteriosus)
В норме аорта и легочная артерия разделены, но при общем артериальном стволе (Common Arterial Trunk) от обоих желудочков отходит единый сосуд. Он располагается над большим, смещенным ДМЖП и дает начало системным, легочным и коронарным артериям.
Поскольку кровь из обоих желудочков смешивается в едином стволе, у пациента возникает цианоз. Без оперативного лечения у таких больных быстро прогрессирует тяжелая легочная артериальная гипертензия. Сам трункальный клапан часто бывает измененным (наблюдаются стеноз или недостаточность, створки могут быть трех- или четырехстворчатыми). Около 40% дуг общего ствола — правосторонние и лежат в средостении выше нормальной дуги аорты.
Классификация по ветвлению легочной артерии (ЛА):
- Тип I: От общего ствола отходит короткая основная ЛА, которая затем делится на правую и левую ветви.
- Тип II: Правая и левая ЛА отходят изолированно от задней стенки общего ствола.
- Тип III: Правая и левая ЛА отходят от боковых стенок общего ствола.
При хирургической коррекции общий ствол реконструируют так, чтобы он стал системным сосудом (аортой), отходящим от ЛЖ. ДМЖП закрывают заплатой, а для обеспечения легочного кровотока создают искусственный кондуит между ПЖ и легочными артериями.
Роль лучевой диагностики и МРТ сердца
Магнитно-резонансная томография играет ключевую роль как в планировании операций, так и в послеоперационном наблюдении. Режим «темной крови» (Black-blood spin-echo) позволяет получить данные, которые отлично коррелируют с реальными хирургическими находками.
Задачи МРТ перед операцией:
- Оценить 3D-анатомию расположения магистральных сосудов и ДМЖП.
- Выявить обструкции выносящих трактов, сопутствующие аномалии (например, коарктацию или перерыв дуги аорты).
- Количественно оценить внутрисердечный шунт, а также массу, объемы и функцию желудочков.
- Для общего ствола: определить морфологический тип ветвления (I, II или III), оценить морфологию и функцию трункального клапана.
Задачи МРТ после операции:
- Оценить состоятельность заплат (наличие утечек).
- Проверить функцию созданных кондуитов (гомографтов).
- Исключить или подтвердить регургитацию на клапанах.
Вопросы с занятий и экзамена
От чего зависит тип операции при атрезии легочной артерии?
В первую очередь от размеров и формы правого желудочка. При наличии полноценной воронки делают бивентрикулярную коррекцию, а при гипоплазии формируют физиологию единственного желудочка.
Что такое аномалия Тауссиг-Бинга?
Это вариант двойного отхождения магистральных сосудов от правого желудочка, при котором аорта располагается спереди, а дефект межжелудочковой перегородки находится в субпульмональной позиции.
Чем опасен общий артериальный ствол без операции?
У неоперированных пациентов из-за постоянного смешивания крови и сброса давления в малый круг кровообращения развивается тяжелая легочная артериальная гипертензия.
Что ещё разобрать по теме
- Количественная МРТ-оценка внутрисердечных шунтов (слева-направо и справа-налево)
- Анатомическое строение венозных синусоид в стенке правого желудочка
- Техника выполнения процедуры Растелли (Rastelli procedure)
- Аномальное соединение и дренаж легочных вен (APVC)
- Оценка легочной сосудистой болезни у неоперированных пациентов
Разберите тему целиком в курсе «Лучевая диагностика»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Атрезия легочной артерии» и ещё 2 199 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 10 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Лучевая диагностика органов грудной клетки»
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.