Анатомическая классификация дефектов
В зависимости от точной локализации аномального отверстия в перегородке выделяют несколько типов порока:
- Вторичный ДМПП (secundum ASD) — наиболее классический вариант, который располагается в зоне овальной ямки.
- Первичный ДМПП (primum ASD) — локализуется в самой нижней части межпредсердной перегородки и непосредственно прилежит к атриовентрикулярным клапанам.
- Дефект венозного синуса — может быть верхним (superior) или нижним (inferior). Для верхнего дефекта характерна сопутствующая аномалия: частичный аномальный дренаж легочных вен. В этом случае правые верхняя и средняя легочные вены располагаются «верхом» (straddling) над дефектом, сообщаясь сразу с обоими предсердиями.
- Дефект коронарного синуса.
Возможности МРТ в диагностике и оценке гемодинамики
Магнитно-резонансная томография играет важнейшую роль при подготовке к вмешательству, особенно если анатомия сосудов трудноразличима. Многосрезовые 2D методики градиентного эха и 3D-сканирование с изотропным разрешением помогают детально оценить морфологию дефекта.
В режиме b-SSFP отчетливо визуализируется дилатация правого предсердия и правого желудочка. Перегрузка правого желудочка объемом приводит к характерному уплощению межжелудочковой перегородки.
Ключевым инструментом оценки гемодинамики является фазово-контрастная МРТ с кодированием скорости. При построении графика объемного кровотока врач видит, что кривая потока в главной легочной артерии существенно превышает аналогичную кривую в аорте. Это подтверждает значительный сброс крови слева направо. Метод столь же точен, как инвазивная катетеризация, но не несет лучевой нагрузки.
Дефекты атриовентрикулярной перегородки (ДАВП)
ДАВП возникает из-за недоразвития тканей, разделяющих предсердные и желудочковые камеры (первичная перегородка, приточный отдел межжелудочковой перегородки). Главный признак патологии — общее атриовентрикулярное соединение с общим клапаном, состоящим из пяти створок. При этом утрачивается нормальное смещение трикуспидального и митрального клапанов относительно друг друга.
Классификация ДАВП включает три формы:
- Полная форма: сочетание ДМПП, дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП) и единого отверстия клапана.
- Промежуточная форма: наличие ДМЖП при двух сформированных отверстиях клапана.
- Частичная форма: наличие только ДМПП (по типу ostium primum) и двух отверстий клапана (формируются левый и правый АВ-клапаны).
ДАВП часто ассоциирован с синдромом Дауна (трисомией 21), причем послеоперационная смертность в этой группе пациентов ниже, чем у детей без данного синдрома.
Основные цели лучевой визуализации
Перед хирургом стоит задача выбрать оптимальную тактику коррекции (например, бивентрикулярную), для чего диагност должен оценить:
| Задача исследования | Ключевые оцениваемые параметры |
|---|---|
| Анатомия дефекта | Локализация, диаметр, размер краев для фиксации окклюдера |
| Гемодинамика | Количественная оценка лево-правого шунта |
| Состояние желудочков | Пропорции (сбалансированность), функция и объем правых отделов |
| Осложнения | Поиск признаков легочного сосудистого сопротивления (гипертрофия правого желудочка, зазубренность кривой кровотока в легочной артерии) |
Чтобы отличить формы ДАВП по отверстиям: Полная = 1 общее отверстие (плюс ДМПП и ДМЖП). Промежуточная и частичная = 2 раздельных отверстия клапана.
Вопросы с занятий и экзамена
Почему важно измерять края дефекта на МРТ?
Размер краев (ободка) определяет пригодность дефекта для минимально инвазивного лечения. Если отсутствует задний край, фиксация эндоваскулярного окклюдера невозможна.
В каком возрасте проводится хирургическая коррекция ДАВП?
Операцию необходимо выполнить в возрасте 3–4 месяцев, максимум до 6 месяцев. Это критически важно для предотвращения развития легочной сосудистой болезни.
Какие признаки на МРТ указывают на высокое легочное сосудистое сопротивление?
К таким признакам относятся гипертрофия правого желудочка, систолическое уплощение межжелудочковой перегородки и характерная зазубренность кривой кровотока в легочной артерии.
В чем суть частичной формы ДАВП?
Частичная форма ДАВП также называется первичным ДМПП (тип ostium primum). При ней присутствует только дефект межпредсердной перегородки, а АВ-клапан имеет два раздельных отверстия.
Что ещё разобрать по теме
- Особенности 3D-методик сканирования сердца с изотропным разрешением для точной мультипланарной реконструкции.
- Применение фазово-контрастной МРТ для выявления фенестрированных и множественных дефектов.
- Сопутствующие аномалии при несбалансированном ДАВП: тетрада Фалло, субаортальный стеноз и изомерия ушек предсердий.
- Оценка регургитации на атриовентрикулярных клапанах в отдаленном послеоперационном периоде.
- Анализ формы зазубренности (notching) кривой легочного кровотока как маркера легочной гипертензии.
Разберите тему целиком в курсе «Лучевая диагностика»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Дефект межпредсердной перегородки» и ещё 2 199 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 10 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Лучевая диагностика органов грудной клетки»
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.