Дефект межжелудочковой перегородки

Патофизиология и оценка сброса

Наличие дефекта обуславливает патологический сброс крови слева направо. Клиническая картина напрямую зависит от объема шунтирования, который, в свою очередь, определяется размером самого отверстия и соотношением системного и легочного сосудистого сопротивления (ЛСС).

Интересно, что сразу после рождения младенцы могут не иметь симптомов: физиологически высокое ЛСС в этот период сдерживает объем шунта.

По характеру кровотока и разнице давлений дефекты делят на две группы, которые оцениваются с помощью ЭхоКГ:

• Рестриктивные дефекты: характеризуются высокоскоростным потоком при нормальном ЛСС. Это означает, что градиент давления между левым (ЛЖ) и правым (ПЖ) желудочками сохранен.
• Нерестриктивные дефекты: поток имеет низкую скорость, что свидетельствует о выравнивании давления в ЛЖ и ПЖ (они становятся равны).

Анатомическая классификация

Тактика ведения пациента во многом зависит от анатомической локализации ДМЖП. Межжелудочковая перегородка неоднородна, и дефекты могут возникать в разных ее отделах:

1. Перимембранозная часть: здесь локализуется подавляющее большинство дефектов (около 80%). Многие небольшие перимембранозные ДМЖП способны к спонтанному закрытию со временем.
2. Мышечная часть: разделяется на три ключевых отдела:
3. Приточный (inlet).
4. Выносящий, или субартериальный (outlet).
5. Среднемышечный (midmuscular) и апикальный.
6. Особые формы: дважды коммитированный субартериальный ДМЖП и дефекты, сочетающиеся с аортой-наездником (over-riding aorta), например, в рамках тетрады Фалло.

Методы лучевой диагностики

Основным методом первичной диагностики выступает ЭхоКГ. Однако она позволяет оценить объем сброса лишь качественно (по относительной дилатации камер сердца).

Для точного количественного измерения шунта применяется МРТ сердца (CMR) с фазово-контрастным картированием скорости. МРТ особенно ценна при сложных пороках:

• Мультисрезовые 2D градиент-эхо методики хорошо показывают динамическую 3D-анатомию, но имеют низкое разрешение в плоскости среза.
• Методики 3D b-SSFP с изотропным разрешением дают возможность выполнять точную мультипланарную реконструкцию и 3D-рендеринг.
• Сбор данных оптимально проводить в фазу диастолы — это позволяет детально изучить анатомию дефекта и его связь с клапанным аппаратом.

Ключевые цели визуализации

Перед врачом лучевой диагностики стоит несколько критически важных задач:

• Установить точное расположение и размеры отверстия.
• При выносящем (субартериальном) дефекте определить его отношение к магистральному сосуду (подаортальное или подлегочное).
• Количественно оценить шунт и объемы желудочков (при этом важно помнить, что ударный объем ЛЖ вносит свой вклад в антеградный кровоток легочной артерии в систолу).
• Оценить сопутствующие аномалии, включая аортальную регургитацию.
• У послеоперационных пациентов: проверить целостность установленной хирургической заплаты.

Отдельного внимания требует поиск признаков повышенного ЛСС. К ним относятся гипертрофия правого желудочка, систолическое уплощение межжелудочковой перегородки и характерная зазубренность (notching) на кривой кровотока в легочной артерии.

Вопросы с занятий и экзамена

Что ещё разобрать по теме

• Фазово-контрастное картирование скорости при МРТ сердца.
• Особенности гемодинамики и визуализации открытого артериального протока (ОАП).
• Анатомическая картина тетрады Фалло (ДМЖП и аорта-наездник).
• 3D b-SSFP методики с изотропным разрешением в кардиовизуализации.
• Оценка целостности заплаты ДМЖП в послеоперационном периоде.

Другие темы раздела «Лучевая диагностика органов грудной клетки»

Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.