Анатомия порока и хирургическая коррекция
При классической транспозиции магистральных артерий наблюдается тяжелая вентрикулоартериальная дискордантность. Аорта берет начало от правого желудочка (RV), а легочная артерия аномально отходит кзади от левого желудочка (LV). Эти анатомические особенности отлично визуализируются на МРТ сердца в режиме b-SSFP (используется косая сагиттальная проекция выводных трактов).
Для лечения применяется операция артериального переключения (arterial switch repair). Ключевой этап вмешательства — маневр Леконта (Le Compte manoeuvre). Он заключается в транслокации (взаимном перемещении) аорты и легочной артерии. При этом устья коронарных артерий бережно иссекаются из старого корня аорты в виде небольших площадок (так называемых «кнопок» — coronary artery button) и реимплантируются в корень неоаорты.
На послеоперационных томограммах в норме видно, как ветви легочной артерии спереди и по бокам «охватывают» (straddling) восходящую аорту. Однако из-за натяжения тканей частым отдаленным последствием маневра Леконта становится двусторонний стеноз проксимальных отделов ветвей легочной артерии. Это осложнение надежно выявляется при помощи МР-ангиографии с объемной 3D-реконструкцией.
Врожденно корригированная транспозиция (ВКТМА)
Врожденно корригированная транспозиция магистральных артерий (CCTGA) — это редкий вариант порока, при котором одновременно присутствуют атриовентрикулярная и вентрикулоартериальная дискордантности. Ток крови идет по следующему пути: из правого предсердия в левый желудочек и далее в легочную артерию; из левого предсердия в правый желудочек и затем в аорту.
Физиологически круги кровообращения разделены правильно, поэтому цианоз отсутствует, а системное кровообращение обеспечивается морфологическим правым желудочком. Болезнь может протекать бессимптомно и стать случайной находкой, однако со временем у подавляющего большинства пациентов развивается сердечная недостаточность системного правого желудочка. Его анатомия просто не рассчитана на высокое сопротивление системного круга.
ВКТМА редко встречается изолированно. Частые сопутствующие патологии:
- Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП / VSD) — самая частая аномалия.
- Стеноз легочной артерии (PS) — диагностируется примерно в 50% случаев. В выносящем тракте могут обнаруживаться фиброзные тяжи (fibrous tissue tags).
- Аномалии левостороннего трикуспидального клапана (например, аномалия Эбштейна с апикальным смещением створок) — выявляются в 20% случаев.
Роль лучевой диагностики
МРТ сердца играет решающую роль в ведении пациентов с ТМА и ВКТМА. На томограммах (особенно в режиме SSFP) четко видно, что морфологически левый желудочек расположен спереди, а правый — справа.
Ключевые цели визуализации (Key imaging goals):
- Точное описание всех атриовентрикулярных и вентрикулоартериальных соединений.
- Поиск сопутствующего ДМЖП и аномалий трикуспидального клапана.
- Выявление любой обструкции выносящего тракта.
- Оценка фиброза или рубцевания системного правого желудочка. Для этого используется отсроченное контрастирование препаратами гадолиния (LGE).
Атрезия легочной артерии как смежная патология
В рамках оценки сопутствующих нарушений важно рассмотреть атрезию легочной артерии — состояние, при котором полностью отсутствует просвет и кровоток из правого желудочка в легочный ствол. Тактика лечения и прогноз зависят от наличия ДМЖП.
Вариант с ДМЖП (PA-VSD) встречается чаще и рассматривается как тяжелая форма тетрады Фалло. Для него характерны субаортальный дефект и «сидящая верхом» аорта (overriding aorta). Кровоснабжение легких осуществляется обходным путем — через большие аортолегочные коллатеральные артерии (MAPCAs) или открытый артериальный проток (PDA).
Хирургическое лечение сводится к закрытию дефекта, унифокализации коллатералей и созданию сообщения между выводным трактом правого желудочка и легочной артерией с помощью гомографта (кондуита). В послеоперационном периоде лучевой диагност должен оценивать функцию кондуита. Основная проблема — его дисфункция (стеноз и регургитация), ведущая к перегрузке ПЖ. Стеноз часто возникает вторично из-за кальцификации нежизнеспособных тканей гомографта.
Важный нюанс диагностики: кальцинаты крайне трудно визуализировать на МРТ сердца (CMR), для их выявления следует использовать компьютерную томографию (КТ).
Для понимания гемодинамики корригированной ТМА (ВКТМА) помните принцип «двойной ошибки»: предсердия соединены не с теми желудочками (ошибка №1), а желудочки — не с теми магистральными артериями (ошибка №2). Два минуса дают плюс — венозная кровь все равно попадает в легкие, а артериальная — в аорту.
Вопросы с занятий и экзамена
Что такое маневр Леконта при ТМА?
Это хирургический прием транслокации, при котором аорта и легочная артерия перемещаются относительно друг друга. В результате ветви легочной артерии нормально «охватывают» восходящую аорту спереди и по бокам.
Почему при врожденно корригированной ТМА отсутствует цианоз?
Из-за двойной дискордантности (атриовентрикулярной и вентрикулоартериальной) венозная кровь все равно направляется в легкие, а насыщенная кислородом — в системный кровоток. Физиологически гемодинамика остается нормальной.
Почему при ВКТМА со временем развивается сердечная недостаточность?
Системный кровоток обеспечивает морфологически правый желудочек. Поскольку анатомически он не предназначен для высоких нагрузок и сопротивления системного круга, со временем возникает его декомпенсация.
Какой метод лучевой диагностики лучше выявляет кальциноз кондуита после операции?
Для поиска кальцификации тканей гомографта (кондуита) применяется КТ. На МРТ кальцинаты визуализируются очень плохо.
Что ещё разобрать по теме
- Анатомия и варианты отхождения коронарных артерий при классической ТМА
- Принципы МРТ в режиме b-SSFP и отсроченного контрастирования (LGE) в кардиологии
- Эхокардиографические критерии аномалии Эбштейна при ВКТМА
- Хирургическая унифокализация больших аортолегочных коллатеральных артерий (БАЛКА/MAPCAs)
- МРТ-количественная оценка функции кондуита между ПЖ и легочной артерией
Разберите тему целиком в курсе «Лучевая диагностика»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Транспозиция магистральных артерий» и ещё 2 199 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 10 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Лучевая диагностика органов грудной клетки»
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.