Причины и патогенез
Различают первичный, вторичный и третичный гиперпаратиреоз.
Первичный гиперпаратиреоз часто обусловлен гиперплазией всех паращитовидных желез (15–20%), иногда связанной с генетическими синдромами (MEN). Редкой причиной (около 1%) является карцинома паращитовидной железы. Это медленно растущая, но инвазивная опухоль. Основной метод её лечения — хирургический, так как лучевая и химиотерапия обычно не работают.
Вторичный гиперпаратиреоз возникает в ответ на состояния, снижающие уровень кальция в крови. Главные провокаторы — хроническая болезнь почек (ХБП), дефицит витамина D и нарушение всасывания кальция в ЖКТ (например, при целиакии). При ХБП патогенез связан с нехваткой активного витамина D ($1,25(OH)_2D$) и задержкой фосфатов.
Третичный гиперпаратиреоз формируется, когда на фоне длительного вторичного процесса в гиперплазированных железах возникает автономная аденома. Чаще всего это происходит у пациентов с ХБП или тяжелым дефицитом витамина D.
Клиническая картина
Зачастую первичный гиперпаратиреоз протекает бессимптомно и обнаруживается случайно по повышенному уровню кальция в крови. Однако, особенно у молодых пациентов, могут развиваться яркие клинические проявления:
- Поражение почек: нефрокальциноз и камни (25–35%).
- Сердечно-сосудистая система: артериальная гипертензия (40–60%).
- Суставы: хондрокальциноз, вызывающий острую артропатию (псевдоподагру) из-за кристаллов дигидрата пирофосфата кальция (CPPD).
- Опорно-двигательный аппарат: остеопороз, боли в костях, мышечная слабость.
- ЖКТ и ЦНС: язвенная болезнь, панкреатит, депрессивные состояния и снижение концентрации внимания.
- Общие симптомы: вялость, суставные боли.
Лучевая диагностика
У подавляющего большинства (95%) пациентов с бессимптомным первичным гиперпаратиреозом рентгенологических изменений нет. Изменения видны на поздних стадиях или при вторичных/третичных формах.
Патогномоничные признаки:
- Субпериостальные эрозии: разрушение кортикального слоя. Самая чувствительная зона для ранней диагностики — лучевая поверхность средних фаланг указательного и среднего пальцев. Если здесь эрозий нет, искать их в других местах скелета бессмысленно. На поздних стадиях может возникать акроостеолиз (рассасывание концевых фаланг).
- Хондрокальциноз: отложение кристаллов CPPD в хрящах (треугольная связка запястья, мениски коленных суставов, лобковый симфиз). Сочетание хондрокальциноза лобкового симфиза и нефрокальциноза на рентгенограмме живота — маркер именно первичного гиперпаратиреоза.
- Бурые опухоли (brown tumours): многокамерные кистозные образования в местах мощной резорбции кости (фиброзно-кистозный остеит). На рентгене они выглядят как экспансивные участки низкой плотности и могут симулировать новообразования.
При вторичном гиперпаратиреозе на фоне ХБП характерен остеосклероз. Типичная картина — позвоночник по типу «регбийной майки» ('rugger jersey' spine): склероз замыкательных пластинок тел позвонков при светлой центральной части. Также при ХБП встречается метастатическая кальцификация мягких тканей (из-за задержки фосфатов).
Принципы лечения
Подход зависит от формы заболевания:
- Первичный гиперпаратиреоз: основным методом излечения является хирургическое удаление гиперактивной ткани (успешность > 90%). Если операция противопоказана или пациент отказывается, ведется мониторинг уровня кальция, креатинина и плотности костей. Для контроля гиперкальциемии используют медикаменты (кальцимиметики, например, цинакалцет).
- Вторичный гиперпаратиреоз: лечение направлено на компенсацию основного заболевания (ограничение фосфора, прием фосфат-биндеров, витамина D, кальцимиметиков). Если консервативная терапия не помогает, назначают паратиреоидэктомию.
Вопросы с занятий и экзамена
Какой рентгенологический признак является самым специфичным для гиперпаратиреоза?
Субпериостальные эрозии, в первую очередь по лучевому краю средних фаланг II и III пальцев кисти.
Что такое симптом «регбийной майки»?
Это полосатый паттерн позвоночника на рентгене, возникающий при вторичном гиперпаратиреозе. Тела позвонков имеют уплотненные (склерозированные) замыкательные пластинки и менее плотную центральную часть.
В чем заключается консервативное лечение вторичного гиперпаратиреоза?
Оно включает ограничение фосфора в пище, прием фосфат-биндеров, препаратов витамина D и кальцимиметиков (например, цинакалцета).
Что ещё разобрать по теме
- Особенности костной денситометрии при гиперпаратиреозе
- Дифференциальная диагностика бурых опухолей и костных метастазов
- Патогенез интракортикальной резорбции (кортикального «туннелирования»)
- Влияние кальцификации сосудов на результаты DXA
- Хирургическое лечение карциномы паращитовидной железы
Разберите тему целиком в курсе «Лучевая диагностика»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Гиперпаратиреоз» и ещё 2 199 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 10 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Костно-мышечная система»
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.