Классификация опухолей ЦНС

Эволюция классификации: от микроскопа к геному

Исторически традиционный подход к классификации основывался на визуальной оценке ткани патоморфологом. Степень злокачественности (grading) выставлялась по таким признакам, как митотический индекс, наличие неоангиогенеза и клеточная атипия.

В 2016 году Всемирная организация здравоохранения радикально обновила критерии. Широкое применение полногеномного секвенирования доказало, что генетические мутации определяют поведение опухоли точнее, чем ее внешний вид. Введен концепт интегрированного диагноза, где гистология дополняет генетику, а не наоборот.

Ключевые изменения:

• Опухоли сгруппированы по общим молекулярным маркерам.
• Исключен устаревший термин «примитивная нейроэктодермальная опухоль» (PNET).
• Глиоматоз головного мозга (gliomatosis cerebri) лишился статуса самостоятельного подтипа глиомы и теперь классифицируется как специфический паттерн (вариант) роста.

Изменения в лучевой диагностике

Смена классификации спровоцировала сдвиг парадигмы в радиологии. Акцент сместился на радиогеномику — попытки предсказать молекулярный статус новообразования по данным визуализации еще до хирургического вмешательства.

Базовые методы:

1. Бесконтрастная КТ. Не является основным методом, но критически важна при остром ухудшении неврологического статуса. Позволяет экстренно исключить гидроцефалию, кровоизлияние или критический масс-эффект.
2. Стандартный протокол МРТ. Обязан включать диффузионно-взвешенные изображения (DWI), режимы T2, FLAIR, а также T1 до и после контрастирования. Для адекватной оценки в динамике параметры сканирования должны быть жестко стандартизированы и оставаться неизменными.
3. Продвинутые методики МРТ. Функциональная МРТ (fMRI) и трактография применяются для сложного предоперационного планирования, разграничивая опухоль и функционально значимые зоны мозга.

Внутримозговые опухоли

Внутримозговые образования растут непосредственно в паренхиме мозга. По тканевому происхождению они делятся на две крупные ветви:

• Из глиального ростка: астроцитомы, олигодендроглиомы, глиобластомы. Это самая частая группа внутримозговых опухолей. Более половины из них (50–70%) изначально высокозлокачественны (глиобластома, Grade IV).
• С нейрональным фенотипом: ганглиоглиомы, ганглиоцитомы, дисэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль (DNT).

На МРТ глиома низкой степени злокачественности обычно выглядит как зона гипоинтенсивного сигнала на Т1-взвешенных изображениях и гиперинтенсивного на Т2 и FLAIR. На трактограммах можно визуализировать интактные нервные пути, которые опухоль просто оттесняет, а fMRI помогает определить, не захватывает ли образование моторные центры коры.

Основные категории опухолей по ВОЗ (2016)

Новая номенклатура требует детализации диагноза до конкретной мутации. Основные группы включают:

• Диффузные астроцитарные и олигодендроглиальные опухоли: Диффузные астроцитомы и глиобластомы (с разделением на IDH-мутантные и IDH-дикого типа), диффузная срединная глиома (H3 K27M-мутантная), олигодендроглиома (обязательна мутация IDH и коделеция 1p/19q).
• Другие астроцитарные и эпендимарные опухоли: Пилоцитарная астроцитома, субэпендимома, эпендимома (в том числе RELA-слияние-положительная).
• Нейрональные и смешанные опухоли: Ганглиоглиома, центральная нейроцитома, параганглиома.
• Эмбриональные опухоли: Включают нейробластому ЦНС и медуллобластомы. Последние теперь жестко разделены на генетические профили (WNT-активированные, SHH-активированные, группы 3 и 4) и гистологические варианты (классическая, десмопластическая).
• Опухоли черепных нервов: Различные варианты шванном (клеточная, плексиформная).

Что ещё разобрать по теме

• Молекулярно-генетические маркеры (мутации IDH, коделеция 1p/19q, статус H3 K27M)
• МРТ-семиотика глиом на различных последовательностях (T1, T2, FLAIR, DWI)
• Возможности функциональной МРТ и трактографии в предоперационном планировании
• Генетические и гистологические подтипы медуллобластом (WNT, SHH)
• Опухоли пинеальной области и сосудистого сплетения

Другие темы раздела «Нейровизуализация»

Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.