Нейробластома у детей

Клиническая картина и сопутствующие синдромы

Первые симптомы нейробластомы часто связаны с метастазированием: боли в костях, экзофтальм из-за орбитальных очагов, анемия, лихорадка и потеря веса. Опухоль часто проявляется специфическими синдромами:

• Синдром Горнера: возникает при поражении звездчатого ганглия (шейная или грудная локализация).
• Гормональная активность: избыток катехоламинов вызывает артериальную гипертензию, а секреция вазоактивного интестинального пептида (VIP) — трудноизлечимую водянистую диарею.
• Паранеопластический синдром: миоклоническая энцефалопатия младенцев (патогенез неизвестен).
• Синдром «песочных часов» (dumb-bell syndrome): экстрадуральное распространение, приводящее к компрессии спинного мозга.

У детей до 1 года заболевание часто сопровождается обширными метастазами в печень и костный мозг. Несмотря на это, прогноз обычно благоприятный из-за склонности опухоли к спонтанной регрессии. Диагноз подтверждается обнаружением нейробластных клеток в аспирате костного мозга в сочетании с повышенным уровнем метаболитов катехоламинов. В дифференциальном ряду важно помнить про ганглионевромы — доброкачественные образования заднего средостения, которые встречаются у более старших детей (в среднем около 7 лет).

Лучевая диагностика: УЗИ, КТ и МРТ

Алгоритм визуализации зависит от локализации и возраста пациента.

1. Рентгенография: может показать обызвествленное образование, эрозию корней дуг позвонков при интраспинальном росте или «изъеденную молью» деструкцию метафизов длинных трубчатых костей.
2. Ультразвуковое исследование (УЗИ): основной метод скрининга новорожденных. УЗ-картина вариабельна (кистозная, солидная или гетерогенная) и может напоминать кровоизлияние в надпочечник. В пользу опухоли говорят увеличение размеров, появление внутренних эхо-сигналов и обильная васкуляризация при ЦДК.
3. Компьютерная томография (КТ): требует болюсного контрастирования. Показывает крупное гетерогенное образование. В 85% случаев выявляются кальцинаты, а зоны низкой плотности соответствуют участкам некроза или кровоизлияния.
4. Магнитно-резонансная томография (МРТ): строго показана при параспинальных образованиях для оценки экстрадурального распространения. На Т1- и Т2-взвешенных изображениях опухоль дает удлиненные сигналы; высокая интенсивность на Т1 свидетельствует о кровоизлиянии. МРТ также превосходит КТ в выявлении поражения костного мозга.

Радионуклидная визуализация

Сцинтиграфия с $^{123}$I-метайодбензилгуанидином ($^{123}$I-mIBG) играет ключевую роль. Препарат является аналогом норадреналина и высокоспецифично захватывается клетками симпатической нервной системы. Это позволяет находить первичный очаг и оценивать метастазирование. Метод незаменим для дифференцировки фиброза от жизнеспособной остаточной опухоли после химиотерапии. Поскольку mIBG не позволяет надежно отличить накопление в костном мозге от поражения кортикального слоя кости, всем пациентам обязательно проводят остеосцинтиграфию с $^{99m}$Tc-MDP (метастазы в кости встречаются у 2/3 больных на момент диагноза).

Стадирование: INSS и INRGSS

Долгие годы применялась система INSS, которая базировалась на объеме хирургического иссечения и биопсии лимфоузлов. Это создавало проблемы: стадия зависела от субъективной оценки хирурга, а младенцев с локализованной формой (за которыми только наблюдали) было невозможно адекватно стадировать.

Современная система INRGSS устраняет этот недостаток. Она основана на лучевой визуализации и выявлении факторов риска — IDRFs (Image-Defined Risk Factors). Цель IDRFs — определить возможность безопасного удаления опухоли. Для описания взаимоотношений опухоли с соседними структурами используются строгие критерии:

• Separation (Разделение) — наличие прослойки.
• Contact (Контакт) — прослойки нет, но инвазия отсутствует.
• Encasement (Обрастание) — сосуд окружен массами более чем на 50% окружности.
• Compression (Сдавление) — уменьшение короткой оси дыхательных путей.

Вопросы с занятий и экзамена

Что ещё разобрать по теме

• Особенности лучевой картины ганглионевром и ганглионевробластом.
• Детальный разбор факторов риска IDRFs по данным КТ и МРТ.
• Специфика стадии 4s (MS) у детей первого года жизни.
• Использование ПЭТ/КТ с 18F-ФДГ и МРТ всего тела (WBMRI) в педиатрической онкологии.
• Патогенез миоклонической энцефалопатии младенцев при нейробластоме.

Другие темы раздела «Лучевая диагностика в педиатрии»

Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.