Закрытые спинальные дизрафизмы с объемным образованием
Эти аномалии часто сочетаются со срединными кожными стигмами и сопровождаются появлением интраспинальной липомы. Считается, что жировая ткань образуется из-за преждевременного отделения кожной эктодермы от нейроэктодермы (гипотеза McClone), в результате чего мезенхима контактирует с открытой нервной трубкой.
- Липомиелоцеле (Lipomyelocele): стык между нервной плакодой и жировой тканью локализуется строго внутри позвоночного канала.
- Липомиеломенингоцеле (Lipomyelomeningocele): зона соединения выходит за пределы позвоночного канала наружу.
По характеру роста липомы делятся на дорсальные (легко поддаются удалению), переходные (распространяются каудально) и «хаотичные». Последний тип охватывает нервную плакоду вентрально, крайне сложен для резекции и часто сочетается с агенезией крестца.
Скрытые дефекты без объемного образования
К этой категории относятся простые интрамедуллярные липомы и патологии терминальной нити (filum terminale).
- Синдром «натянутой» нити (Tight filum terminale): терминальная нить утолщена (диаметр более 2 мм) и укорочена. Это приводит к аномально низкому расположению конуса спинного мозга, его механической фиксации и натяжению, что вызывает неврологическую симптоматику.
- Дорсальный дермальный синус (Dorsal Dermal Sinus): выстланный эпителием свищевой ход, идущий от поверхности кожи вглубь. Если ямка находится выше межъягодичной складки и направлена краниально, высок риск ее сообщения с дуральным мешком. Такое состояние требует операции для профилактики инфекций ЦНС. Крестцово-копчиковые ямки, направленные вниз (каудально), абсолютно безопасны.
Менингоцеле и миелоцистоцеле
Грыжевые выпячивания могут иметь разную локализацию и содержимое:
- Заднее менингоцеле: мешок с ликвором, покрытый твердой и паутинной оболочками, выбухает через задний дефект костных структур. Проявляется как объемное образование на спине, покрытое кожей.
- Переднее менингоцеле: обычно пресакральное, сопровождается каудальной агенезией. Проявляется болью в пояснице и нарушением работы тазовых органов.
- Терминальное миелоцистоцеле: редкая аномалия (часто при синдроме VACTERL). Центральный канал спинного мозга расширяется (формируется гидромиелическая полость) и пролабирует прямо в заднее менингоцеле.
Аномалии интеграции хорды (диастематомиелия)
При диастематомиелии (Diastematomyelia) спинной мозг продольно расщепляется на две половины (hemicords), каждая из которых имеет передний и задний рога.
- Тип I: спинной мозг разделен на два полноценных дуральных мешка, между которыми находится экстрадуральная костно-хрящевая шпора (osteocartilaginous spur).
- Тип II: обе половины располагаются в едином дуральном мешке, а между ними находится лишь фиброзная перегородка.
Самой тяжелой и редкой формой нарушения интеграции является нейроэнтерическая киста (Neurenteric Cyst). Она образуется из остатков энтодермы и располагается интрадурально кпереди от спинного мозга, часто проходя через вентральный костный дефект (канал Ковалевского).
Нарушения развития каудальной клеточной массы
Патологии этой группы возникают в результате апоптоза клеток хорды в дистальных отделах.
- Каудальная агенезия (Caudal agenesis): тяжелая патология, приводящая к отсутствию нижних позвонков, клиновидному обрыву спинного мозга, атрезии ануса и аномалиям гениталий. Ассоциирована с синдромами OEIS и VACTERL.
- Триада Куррарино (Currarino triad): включает пресакральное кистозное образование (менингоцеле или тератому), левостороннюю аномалию крестца в форме «ятагана» (scimitar sacrum) и аноректальные пороки.
- Сегментарная спинальная дисгенезия: локальное недоразвитие короткого сегмента позвоночника с облитерацией канала и острым кифозом. При этом ниже уровня поражения сохраняется функционирующая нервная ткань.
Как легко запомнить опасность крестцовых ямок: «Вверх идет — хирурга ждет, вниз глядит — не навредит». Краниальное направление хода грозит связи с ликворным пространством, а каудальное (вниз) безопасно.
Вопросы с занятий и экзамена
Чем отличается липомиелоцеле от липомиеломенингоцеле?
При липомиелоцеле место стыка нервной плакоды и жировой ткани находится строго внутри позвоночного канала. При липомиеломенингоцеле зона соединения пролабирует наружу.
В чем ключевая разница между I и II типами диастематомиелии?
При первом типе половины спинного мозга заключены в два разных дуральных мешка и разделены костной шпорой. При втором типе они лежат в одном дуральном мешке и разделены лишь фиброзной перегородкой.
Нужно ли оперировать крестцово-копчиковую ямку?
Если ямка расположена ниже межъягодичной складки, направлена вниз и нет неврологических симптомов, она безопасна. Оперируют ямки, расположенные выше складки и имеющие краниальный (направленный вверх) ход из-за риска менингита.
Что ещё разобрать по теме
- Клинические проявления синдрома фиксированного спинного мозга (tethered cord)
- МРТ-картина послеоперационных осложнений (ретитеринг, сирингомиелия)
- Дифференциальная диагностика пресакральных образований (тератомы vs менингоцеле)
- Врожденные нейрометаболические расстройства и гипомиелинизация
- Радиологические паттерны Х-сцепленной адренолейкодистрофии
Разберите тему целиком в курсе «Лучевая диагностика»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Пороки развития спинного мозга» и ещё 2 199 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 10 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Лучевая диагностика в педиатрии»
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.