Эмбриогенез как ключ к пониманию пороков
Нормальное развитие нервной системы проходит через несколько строго последовательных стадий, сбой на каждой из которых приводит к специфическим патологиям.
- Дорсальная индукция (3–4 недели гестации). В этот период формируется и смыкается нервная трубка. Нарушения этого процесса вызывают краниальный дисрафизм (например, цефалоцеле или аномалии Киари).
- Вентральная индукция (5–8 недель гестации). Эмбриональный прозэнцефалон (передний мозг) делится на два обособленных полушария. Остановка процесса ведет к спектру голопрозэнцефалий (holoprosencephalies).
- Пролиферация и миграция нейронов (с 7 недели по 5-й месяц). Нейроны образуются в герминативном матриксе (вдоль стенок желудочков) и по радиальной глии мигрируют на периферию, формируя шестислойную кору.
Нарушения дорсальной индукции
Эта группа пороков связана с дефектами свода черепа и неправильным формированием структур задней черепной ямки.
Цефалоцеле (cephalocele) — это грыжевое выпячивание внутричерепного содержимого через врожденный костный дефект. Если грыжевой мешок содержит только ликвор и оболочки, это менингоцеле. Если в нем присутствует аномальная и нефункционирующая мозговая ткань — это энцефалоцеле. Грыжи чаще всего возникают по средней линии (затылочные, фронтоназальные).
Аномалия Киари II (Арнольда-Киари) — сложный врожденный порок ромбэнцефалона. Для него характерны:
- Малая задняя черепная ямка с расширенным большим затылочным отверстием.
- Смещение вниз (грыжевое выпячивание) миндалин мозжечка, моста и продолговатого мозга.
- Клювовидная деформация крыши среднего мозга.
- Удлиненный и щелевидный IV желудочек.
- Интердигитация (переплетение) извилин полушарий через фенестрированный серп мозга.
- Гидроцефалия, требующая шунтирования.
Нарушения вентральной индукции: Голопрозэнцефалия
Возникает при неполном разделении полушарий головного мозга. Степень тяжести зависит от выраженности слияния:
- Алобарная форма — самая тяжелая. Полушария не разделены совсем. На МРТ визуализируется единственный голожелудочек и массивная мозговая ткань в виде «блина» спереди. Таламусы и базальные ганглии слиты, Виллизиев круг не сформирован. Часто сопровождается тяжелыми лицевыми уродствами (вплоть до циклопии).
- Семилобарная форма — межполушарная щель намечается сзади, но лобные доли остаются слитыми.
- Лобарная форма — объем мозга практически нормальный, полушария разделены, однако в глубине лобных долей сохраняется непрерывность коры.
- Синтелэнцефалия (межполушарный вариант) — лобные и затылочные полюса разделены, а теменные и задние отделы лобных долей слиты воедино.
Аномалии мозолистого тела и срединных структур
Мозолистое тело формируется спереди назад: сначала колено, затем тело и валик. Его дисгенезия или полная агенезия редко встречается изолированно и часто требует поиска других пороков средней линии (липом, цефалоцеле).
Лучевая картина агенезии мозолистого тела:
- Боковые желудочки идут параллельно друг другу.
- Кольпоцефалия (выраженное расширение задних рогов).
- Высоко стоящий III желудочек, вдающийся в межполушарную щель.
- Пучки Пробста (bundles of Probst) — продольные тракты белого вещества, не пересекшие среднюю линию. Они создают характерное вдавление на медиальных стенках боковых желудочков.
- Отсутствие поясной борозды, из-за чего борозды коры идут вертикально, спускаясь прямо к III желудочку.
Изолированное отсутствие прозрачной перегородки (septum pellucidum) может быть вариантом развития, но часто входит в состав септо-оптической дисплазии (синдрома де Морсье), при которой оно сочетается с недоразвитием хиазмы/зрительных нервов и дефицитом гормонов гипофиза.
Триада синдрома де Морсье (септо-оптической дисплазии) легко запоминается по правилу «Г–Г–О»: Гипопитуитаризм, Гипоплазия зрительных нервов, Отсутствие прозрачной перегородки.
Вопросы с занятий и экзамена
В чем отличие менингоцеле от энцефалоцеле?
Менингоцеле содержит только паутинную/мягкую оболочки и ликвор, в то время как энцефалоцеле включает фрагменты мозговой ткани (обычно аномальной и нефункционирующей).
С какой спинальной патологией ассоциирована аномалия Киари II?
Почти у всех пациентов с аномалией Киари II выявляется открытый дефект нервной трубки — пояснично-крестцовое миеломенингоцеле.
Как отличить алобарную голопрозэнцефалию от тяжелой гидроцефалии?
При выраженной гидроцефалии сохраняется разделение полушарий, а по периферии жидкости видна тонкая, но непрерывная мантия коры. При алобарной форме полушария слиты в единый массив спереди, а структуры средней линии отсутствуют.
Что такое пучки Пробста?
Это тракты белого вещества, которые из-за агенезии мозолистого тела не смогли пересечь среднюю линию и прошли продольно, деформируя медиальную стенку боковых желудочков.
Что ещё разобрать по теме
- Мальформация Киари III: сочетание признаков Киари II и затылочного энцефалоцеле.
- Нарушения нейрональной миграции: формирование слоев коры и корковые дисплазии.
- Гидранэнцефалия: внутриутробная деструкция полушарий с сохранностью задней черепной ямки.
- Врожденные липомы головного мозга и их связь со срединными пороками.
- Межполушарные кисты при агенезии мозолистого тела и показания к шунтированию.
Разберите тему целиком в курсе «Лучевая диагностика»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Пороки развития головного мозга» и ещё 2 199 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 10 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Лучевая диагностика в педиатрии»
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.