Особенности развития и ассоциированные синдромы
В большинстве случаев неоссифицирующая фиброма развивается бессимптомно у подростков и молодых людей. Пациентов мужского пола среди них несколько больше.
Болевой синдром, как правило, является следствием осложнений — в частности, стрессовых переломов. Это особенно характерно при локализации очага в проксимальном отделе большеберцовой кости.
Иногда встречаются множественные очаги поражения, которые могут иметь семейный характер. Специфические синдромы, связанные с фибромой:
- Нейрофиброматоз: ассоциирован примерно в 5% случаев множественных поражений.
- Синдром Яффе-Кампаначчи (Jaffe–Campanacci syndrome): сочетание односторонних множественных неоссифицирующих фибром с пятнами цвета «кофе с молоком» (café-au-lait spots) на коже, но без классических признаков нейрофиброматоза.
Рентгенологическая картина
Диагноз в подавляющем большинстве случаев ставится на основе рентгенографии, без необходимости биопсии.
Основные рентгенологические характеристики очага:
- Локализация в кости: метафиз или диаметафиз. Очаг по своему происхождению является внутрикортикальным.
- Внешний вид: узкая зона перехода, остеолитический очаг с четким склеротическим ободком. Кортикальный слой не разрушен.
- Форма и рост: дольчатая структура. Опухоль имеет вытянутую форму вдоль продольной оси кости. Она берет начало рядом с эпифизарной пластинкой (зоной роста) и по мере удлинения кости «смещается» в сторону диафиза, распространяясь в костномозговой канал.
- Особенности тонких костей: в малоберцовой кости фиброма может захватить весь поперечник.
- Эволюция: со временем очаг подвергается минерализации.
Магнитно-резонансная томография (МРТ)
Хотя рентген является основным методом, МРТ помогает в сложных случаях, например, когда очаг имитирует аневризмальную костную кисту (ABC).
Типичные МРТ-признаки неоссифицирующей фибромы:
- Т1-ВИ и PDW: сигнал от низкой до промежуточной интенсивности; отмечается накопление контрастного вещества.
- Т2-ВИ: в 80% случаев сигнал гипоинтенсивный с краевым или септальным усилением сигнала (гиперинтенсивностью). В 20% случаев очаг полностью гиперинтенсивный.
- Краевой склероз: визуализируется как темный (гипоинтенсивный) ободок.
- Реактивный отек: в костном мозге отек возникает преимущественно при наличии патологического или стрессового перелома.
- Вторичные изменения по типу ABC могут проявляться наличием уровней жидкость-жидкость (fluid-fluid levels).
Вопросы с занятий и экзамена
Когда возникает периостальная реакция при этом заболевании?
Периостальная реакция для неоссифицирующей фибромы нетипична и обычно возникает только как следствие перелома.
В каком случае неоссифицирующую фиброму нужно удалять хирургически?
Хирургическая резекция показана в редких случаях, когда фиброма является секретирующей и вызывает развитие остеомаляции или витамин D-резистентного рахита.
Что ещё разобрать по теме
- Доброкачественная фиброзная гистиоцитома: отличия от фибромы
- Гигантоклеточная опухоль: агрессивное доброкачественное образование
- Аневризмальная костная киста как вторичное осложнение
- Остеохондрома и другие хрящевые опухоли
- Миофиброматоз и местноагрессивные опухоли костей
Разберите тему целиком в курсе «Лучевая диагностика»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Неоссифицирующая фиброма» и ещё 2 199 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 10 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Костно-мышечная система»
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.