Классификация пороков развития
Аномалии конечностей могут проявляться в виде изменения длины, отсутствия сегментов или дефектов пальцев. Основные термины:
- Макромелия: чрезмерная длина конечности.
- Макродактилия: увеличение объёма пальцев (часто из-за артериовенозных свищей).
- Эктромелия: полное отсутствие одной или нескольких конечностей.
- Гемимелия: отсутствие части или целой конечности.
- Фокомелия: отсутствие плеча или бедра при сохранных дистальных отделах (кисти, стопы растут от туловища).
- Синдактилия (syndactilia): кожное или костное сращение пальцев вследствие нарушения эмбриогенеза (в норме разъединение происходит после 2 месяцев).
- Полидактилия (polydactylia): дополнительные пальцы.
- Эктродактилия (ectrodactilia): отсутствие одного или нескольких пальцев.
Врождённый вывих бедра
При этой патологии головка бедренной кости смещается за пределы суставной впадины. Процесс сопровождается недоразвитием (гипоплазией) головки и утолщением впадины. Порок бывает одно- и двусторонним.
Симптомы:
- У новорождённых: ограничено отведение и вращение бедра. В этом периоде возможно полное излечение.
- С началом ходьбы: смещение усугубляется, нога укорачивается, формируется характерная «утиная походка» (переваливание).
- При осмотре: деформация таза, сильный поясничный лордоз.
Диагноз подтверждают рентгенографией. Лечение заключается во вправлении головки и последующей фиксации ортопедическими конструкциями или гипсом.
Косолапость и деформации суставов
Врождённая косолапость (pes equinovarus congenitus) диагностируется визуально. Лечение начинают как можно раньше. Сначала применяют консервативные методы: ручное выпрямление с фиксацией, ЛФК и массаж. Если это не помогает, прибегают к хирургии: пересечению связок, пересадке сухожилий или резекции костей с фиксацией гипсом.
Другое системное поражение — артрогрипоз (arthrogryposis). Это симметричные множественные контрактуры суставов из-за недоразвития мышц. Главный симптом — тугоподвижность. Лечится консервативно (ЛФК, массаж, физиотерапия).
Хирургическое лечение аномалий пальцев
Хирургическая коррекция показана при многих пороках:
- Синдактилия: разделение пальцев проводят в возрасте 2–3 лет.
- Полидактилия: лишние пальцы удаляют, если они мешают функции кисти или стопы.
- Макродактилия: при нарушении функции показана ампутация увеличенного пальца.
- Эктродактилия: для восстановления функции и эстетики используют микрохирургическую пересадку пальцев ног на руки.
Раннее протезирование и хирургия жизненно важны для нормального роста и развития ребёнка.
Термины на «Макро-» означают увеличение (макромелия — вся конечность, макродактилия — палец), на «Эктро-» — отсутствие (эктромелия, эктродактилия). Фокомелия — конечности как ласты тюленя (foca — тюлень).
Вопросы с занятий и экзамена
В каком возрасте оперируют синдактилию?
Хирургическое разъединение сросшихся пальцев оптимально проводить в возрасте 2–3 лет.
Как лечится врождённый вывих бедра?
Проводят вправление головки бедра и её иммобилизацию гипсовой повязкой или ортопедическими аппаратами.
Что такое фокомелия?
Это порок, при котором отсутствуют проксимальные отделы (бедро, плечо), а нормально развитые стопы или кисти начинаются прямо от туловища.
Как корректируют эктродактилию?
Отсутствующие пальцы на руке замещают с помощью микрохирургической пересадки пальцев со стопы.
Что ещё разобрать по теме
- Патогенез образования артериовенозных свищей при макродактилии.
- Виды ортопедических аппаратов при лечении вывиха бедра.
- Техника клиновидной резекции костей стопы при косолапости.
- Особенности микрохирургической пересадки пальцев.
Разберите тему целиком в курсе «Общая хирургия»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Пороки развития конечностей» и ещё 3 335 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 70 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «ГЛАВА 16. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ»
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.