Полное или частичное недоразвитие органа
К наиболее тяжелым формам недоразвития относится аплазия (или aplasia / agenesia pulmonia). Эта патология встречается крайне редко и характеризуется полным отсутствием легочной ткани. Часто она протекает не изолированно, а в сочетании с другими тяжелыми аномалиями — в частности, с атрезией пищевода или врожденной диафрагмальной грыжей. Прогноз при данном состоянии крайне неблагоприятный: оно очень часто несовместимо с жизнью, а возможная лечебная тактика носит лишь симптоматический характер.
Более распространенным вариантом является гипоплазия легкого (hypoplasia pulmonis), суть которой сводится к недоразвитию бронхолегочной структуры. Особой формой этого порока считается поликистоз легкого.
Клиническая картина гипоплазии включает в себя:
- Хронические, часто повторяющиеся бронхиты и пневмонии.
- Визуальное западение грудной клетки на стороне поражения.
При физикальном обследовании врач может определить характерное укорочение перкуторного звука. Инструментальная диагностика опирается на данные рентгенографии, которая показывает затенение всего легочного поля или его отдельной части, а также на результаты бронхографии, четко визуализирующей кистозное расширение бронхов. Основной метод лечения — хирургическая резекция пораженных недоразвитых отделов.
Долевая врожденная эмфизема легких
Долевая врожденная эмфизема (emphysema pulmonum congenitum lobare) представляет собой порок развития, локализующийся в области приводящего бронха и его ветвей.
В основе патогенеза лежит нарушение вентиляции: пораженная доля легкого постоянно находится в сильно раздутом состоянии и совершенно не спадается во время акта выдоха. Из-за этого раздувшаяся легочная ткань начинает физически сдавливать соседние, здоровые доли. Постепенно происходит выраженное смещение органов средостения в здоровую сторону.
Клинически заболевание проявляется признаками дыхательной недостаточности — гипоксией и выраженной одышкой. На рентгенограмме патология выглядит как зона повышения прозрачности в проекции раздутой доли, сопровождающаяся смещением средостения. Единственным эффективным методом лечения является хирургическая операция — удаление расширенной и нефункционирующей доли легкого.
Истинные кисты легких
Появление истинных кист в легочной ткани напрямую связано с нарушением эмбрионального развития дыхательного аппарата. Сами по себе кисты могут не давать яркой симптоматики, однако клинические проявления манифестируют при осложненном течении заболевания.
К основным осложнениям относятся:
- Нагноение содержимого кисты.
- Сдавление соседних, нормально функционирующих долей легкого.
- Внезапный разрыв кистозной полости с последующим формированием пневмоторакса.
Лечение осложненных кист сугубо хирургическое: проводится резекция пораженной легочной ткани вместе с самой кистой, чаще всего в объеме лобэктомии.
Легочная секвестрация
Особым видом порока является легочная секвестрация (sequestratio pulmonalis). По своей локализации она чаще всего бывает внутридолевой.
Механизм формирования (патогенез) этой аномалии уникален. В легочной ткани формируется участок, который развивается полностью изолированно от общей бронхиальной системы. При этом такой участок получает дополнительное, независимое кровоснабжение через аберрантную артерию, которая отходит непосредственно от аорты. Так как этот отделившийся участок плотно располагается внутри доли, его физическое отделение от окружающей здоровой легочной ткани технически невозможно.
Главная опасность легочной секвестрации кроется в высоком риске нагноения секвестрированного участка. Лечение требует выполнения лобэктомии, причем важнейшим этапом операции является обязательная и надежная перевязка питающего аберрантного сосуда, отходящего от аорты.
Для быстрого запоминания сути легочной секвестрации подумайте о слове «секвестр» как о «секретном изолированном агенте»: он живет внутри доли, не общается с общей бронхиальной сетью и питается из собственного, «незаконного» (аберрантного) сосуда прямо от аорты.
Вопросы с занятий и экзамена
Какой звук определяется при перкуссии пациента с гипоплазией легкого?
При физикальном обследовании пациента с гипоплазией легкого будет выявляться укорочение перкуторного звука над зоной поражения.
В чем заключается главная опасность легочной секвестрации?
Наиболее грозным осложнением этого порока является тяжелое нагноение секвестрированного (формирующегося изолированно) участка легочной ткани.
Почему возникает долевая врожденная эмфизема?
Патология обусловлена пороком развития приводящего бронха, из-за чего доля легкого не спадается при выдохе, остается раздутой и сдавливает соседние структуры.
Каковы рентгенологические признаки гипоплазии легкого?
На рентгенограмме при гипоплазии определяется затенение всего легочного поля или его пораженной части.
Что ещё разобрать по теме
- Техника выполнения лобэктомии при истинных кистах легкого
- Особенности перевязки аберрантных сосудов при легочной секвестрации
- Специфика проведения бронхографии для подтверждения поликистоза
- Патогенез смещения органов средостения при долевой эмфиземе
- Сочетанные аномалии развития: диафрагмальная грыжа и атрезия пищевода
Разберите тему целиком в курсе «Общая хирургия»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Пороки развития легких» и ещё 3 335 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 70 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «ГЛАВА 16. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ»
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.