Аномалии развития почек
Врождённые изменения почек классифицируют по нарушениям их формы, физического объёма, нормального количества и анатомического положения. К основным видам относятся:
- Количественные изменения: Аплазия (или агенезия) представляет собой полное отсутствие одной почки. Возможен и обратный вариант — формирование функционирующей добавочной почки.
- Нарушения объёма: Гипоплазия характеризуется патологическим уменьшением размеров органа, что неразрывно связано со снижением его выделительных и функциональных возможностей.
- Изменение положения (дистопия): почка может мигрировать из типичного поясничного ложа. Выделяют торакальную форму (смещение высоко в грудную клетку) и тазовую (опущение в полость таза).
- Аномалии формы: наиболее известна подковообразная почка — врождённое анатомическое сращение верхних или нижних полюсов двух органов.
- Кистозные трансформации: включают солитарную кисту (одиночное полостное образование в паренхиме, которое заполнено жидкостью) и поликистоз. Важно подчеркнуть, что поликистоз — это исключительно двустороннее поражение, сопровождающееся тотальным замещением нормальной паренхимы кистами различного размера.
Дефекты уретры: гипоспадия и эписпадия
Аномалии мужского мочеиспускательного канала (уретры) требуют сложного реконструктивного вмешательства.
Гипоспадия диагностируется часто — у 1 из 200–400 младенцев. Суть порока заключается в отсутствии дистальной части уретры. В зависимости от тяжести, отверстие канала может располагаться у основания головки, на самом стволе полового члена или в зоне промежности. Самая тяжёлая форма — мошоночная. При ней полностью отсутствует висячая часть члена, мошонка расщеплена на две половины (визуально имитируя половые губы), а акт мочеиспускания осуществляется по женскому типу.
Эписпадия — гораздо более редкое явление (1 случай на 50 000). Представляет собой незаращение передней стенки уретры (только в дистальном отделе или на всём её протяжении). При полной форме эписпадии у пациентов всегда отмечается стойкое недержание мочи.
Лечение обеих патологий исключительно хирургическое и состоит из нескольких обязательных этапов: выпрямления кавернозных тел, смещения отверстия уретры в правильное положение и пластики самого мочеиспускательного канала.
Патологии мочевого пузыря и яичек
Среди наиболее тяжёлых врождённых дефектов выделяют экстрофию мочевого пузыря (частота 1 на 50 000). При этой патологии полностью отсутствует передняя стенка самого органа и прилегающий к нему участок передней брюшной стенки. Мочевой пузырь фактически вывернут наружу, а его слизистая оболочка постоянно обнажена. Лечение требует немедленной хирургической помощи: выполняется реконструктивная пластика пузыря или пересадка мочеточников напрямую в прямую кишку.
Крипторхизм — это задержка нормального внутриутробного перемещения одного или сразу обоих яичек в мошонку. Железы остаются скрытыми в забрюшинном пространстве или застревают в паховом канале. Основной метод первичной диагностики — банальное пальпаторное выявление отсутствия яичка в мошонке. Терапия может быть консервативной (использование гормональных препаратов) или оперативной (хирургическое низведение яичка).
Диагностика и тактика ведения
Для точного выявления пороков применяют широкий спектр инструментальных методов: эхографию (УЗИ), рентгенографию, компьютерную томографию (КТ), сцинтиграфию и специфические функциональные исследования работы почек.
Базовые принципы лечения:
- Консервативное и симптоматическое ведение: является основным методом, если аномалия протекает бессимптомно и нет угрожающих осложнений.
- Хирургическое удаление (нефрэктомия): радикальный шаг, показанный только при тяжёлых осложнениях. Главное условие для проведения операции — подтверждённое наличие второй почки и полная сохранность её функций.
- Пересадка (трансплантация) почки: выполняется пациентам при развитии терминальной почечной недостаточности.
Для запоминания разницы дефектов уретры: ГИПОспадия — отверстие «спрятано» СНИЗУ (или отсутствует дистальная часть), ЭПИспадия — дефект ЭПИцентра (ПЕРЕДНЕЙ/верхней стенки).
Вопросы с занятий и экзамена
Можно ли удалить почку с аномалией, если она постоянно воспаляется?
Да, при развитии тяжёлых осложнений показана нефрэктомия. Однако она строго запрещена, если у пациента нет второй здоровой почки с полностью сохранённой выделительной функцией.
Чем мошоночная форма гипоспадии отличается от других видов?
Это наиболее тяжёлая форма порока: отверстие уретры находится около мошонки, висячая часть полового члена отсутствует, мошонка расщеплена на две половины, а мочеиспускание происходит по женскому типу.
Возможен ли односторонний поликистоз почек?
Нет, согласно классификации, поликистоз — это всегда двусторонний процесс, при котором паренхима обеих почек замещается множественными кистами.
В чём суть экстрофии мочевого пузыря?
Это врождённое отсутствие передней стенки мочевого пузыря и передней брюшной стенки над ним. В результате орган вывернут наружу, а слизистая полностью обнажена.
Что ещё разобрать по теме
- Техника выполнения нефрэктомии при аномалиях развития
- Симптоматическое лечение неосложнённых пороков почек
- Этапы реконструктивной пластики при гипоспадии и эписпадии
- Методы деривации мочи (пересадка мочеточников в кишку)
- Гормональная терапия в лечении крипторхизма
- Оценка функциональной состоятельности единственной здоровой почки
Разберите тему целиком в курсе «Общая хирургия»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Пороки развития мочеполовой системы» и ещё 3 335 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 70 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «ГЛАВА 16. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ»
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.