Пороки развития лица

Расщелина губы (cheiloschisis)

Данный врожденный порок в быту часто называют «заячьей губой». Аномалия представляет собой дефект тканей верхней губы различной степени выраженности.

Характеристика дефекта:

• Расщелина может ограничиваться только областью красной каймы или проходить через всю толщу губы вплоть до основания носа.
• Порок бывает как односторонним, так и двусторонним.

Функциональные последствия: Наличие сквозного дефекта критически нарушает естественный процесс сосания, так как ребёнок не способен создать необходимый вакуум в ротовой полости. По этой причине питание младенца осуществляется сцеженным материнским молоком.

Хирургическое лечение: Устранение патологии проводится путем пластического закрытия дефекта. Основной хирургический прием — выкраивание и перемещение местных тканевых лоскутов. Традиционно выделяют три основных этапа (обозначаемых римскими цифрами I, II, III) выполнения пластики верхней губы. В клинической практике применяются классические методики по:

• Мальченю;
• Миро;
• Моро-Симону;
• Кенигу.

Расщелина нёба (palatoschisis, uranoschisis)

Расщелина нёба возникает вследствие нарушения нормального срастания верхнечелюстных отростков с сошником в эмбриональном периоде.

Классификация аномалии:

• По локализации: односторонние и двусторонние.
• По объему поражения: изолированное несращение только твёрдого нёба или сочетанное расщепление твёрдого и мягкого нёба.

Патогенез и клиническая картина: При palatoschisis образуется прямое сообщение между полостями рта и носа. Это приводит к тому, что ребёнок физически не может осуществлять сосательные движения, а поступающее молоко забрасывается в носовые ходы. Если расщелина нёба комбинируется с расщелиной губы, наблюдается резкое и жизнеугрожающее нарушение не только питания, но и процесса дыхания.

Особенности ухода и лечения:

• Кормление: Осуществляется с помощью специальных приспособлений — с ложечки или из поильника.
• Хирургическая тактика: Оперативное вмешательство выполняется в ранние сроки после рождения. Главная цель пластики — полное анатомическое разобщение носовой и ротовой полостей. Технически это достигается путем перемещения тканей нёбно-носовой перегородки.

Макростомия (macrostomia)

Макростомия — это врожденное незаращение угла рта, которое может быть односторонним или располагаться с обеих сторон. В результате формируется чрезмерно широкая ротовая щель.

Клинические проявления:

• Выраженное нарушение процесса питания ребёнка.
• Непрерывное слюнотечение из-за невозможности полного смыкания губ.
• Вторичное раздражение и мацерация (воспаление) кожных покровов вокруг рта под воздействием слюны.

Лечение: Как и при других расщелинах, единственным методом коррекции является хирургическое пластическое устранение анатомического дефекта. Операция должна быть выполнена в грудном возрасте для обеспечения нормального физического развития младенца.

Вопросы с занятий и экзамена

Что ещё разобрать по теме

• Этапы пластики верхней губы по Мальченю
• Особенности перемещения лоскутов по методикам Миро и Моро-Симона
• Хирургическая техника закрытия дефекта по Кенигу
• Методы перемещения тканей нёбно-носовой перегородки при уранопластике
• Варианты изолированного несращения твёрдого нёба

Другие темы раздела «ГЛАВА 16. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ»

Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.