Войти
Общая хирургия · ГЛАВА 16. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ

Врожденные пороки развития

Врожденные пороки (аномалии) развития — это нарушения нормального формирования плода во время внутриутробного периода. Они проявляются изменением строения тканей или органов, что приводит к нарушению либо полному выпадению их функций. Выявляются такие аномалии чаще всего сразу при рождении ребенка, но иногда становятся заметными только с возрастом.

ВозникновениеВнутриутробный период
Частота0,3–2% новорожденных (по данным ВОЗ)
Критический период3–6 неделя (органогенез)
Риск генетикиРодственные браки повышают риск в 4–5 раз
3 мин чтенияДля студентов медвузовОбновлено 20.09.2026

Классификация пороков развития

Аномалии систематизируют в зависимости от того, как именно изменился орган:

  • Изменение размеров: избыточный рост (гипергенезия), недоразвитие (гипоплазия или гипогенезия) и полное отсутствие органа (аплазия или агенезия).
  • Изменение формы: например, подковообразная почка, косолапость или двурогая матка.
  • Аномалии расположения: гетеротопия или эктопия (аберрантная щитовидная железа, крипторхизм).
  • Увеличение количества: полидактилия, наличие добавочных ребер, гермафродитизм.
  • Атавизмы: свищи, а также боковая и срединная кисты шеи.
  • Дуплицирующие аномалии: сросшиеся близнецы.

Внутренние тератогенные факторы

К внутренним причинам относятся гаметопатии — генетические дефекты, представляющие собой наследственную патологию. Они возникают из-за мутаций.

  • Моногенные аномалии связаны с дефектом только одного гена (например, синдактилия или полидактилия).
  • Полигенные и хромосомные мутации ведут к форминию сразу множественных пороков развития.

Значимым фактором риска появления таких мутаций являются смешанные родственные браки.

Проверьте себя по темеЗадания из банка курса «Общая хирургия» — ответ и разбор сразу.

Внешние тератогенные факторы

К этой группе относят инфекционные, химические и физические воздействия на организм беременной женщины (хотя примерно в трети случаев точную причину установить не получается).

Внешние факторы могут вредить плоду напрямую или опосредованно — через повреждение амниона и плаценты. Например, травма или воспаление могут спровоцировать образование амниотических перетяжек (спаек), которые сдавливают конечности плода, вызывая их деформацию или даже внутриутробную ампутацию.

  1. Инфекции: возбудители проникают к плоду через плаценту. Наибольшую опасность представляют вирусы (корь, ветряная оспа, вирусный гепатит, полиомиелит, герпес). Также влияют бактерии (сифилис, дифтерия, скарлатина) и другие агенты (цитомегаловирус, токсоплазмоз, листериоз).
  2. Химические факторы: сельскохозяйственные яды (инсектициды, пестициды), лекарства (антибиотики, психотропные, седативные препараты, амидопирин), а также никотин и алкоголь.
  3. Физические факторы: ионизирующая радиация, вибрация, механические травмы, переохлаждение или перегревание.

Критические периоды и профилактика

Плод наиболее уязвим к тератогенным воздействиям в определенные сроки беременности:

  • 3–5-й день: период, когда зигота имплантируется.
  • 3–6-я неделя: период органогенеза, который считается наиболее чувствительным к вредным факторам.

Профилактика врожденных аномалий строится на двух китах: выявлении генетических рисков у будущих родителей на этапе планирования и максимальном устранении любых внешних тератогенных воздействий во время беременности.

Как запомнить

Чтобы запомнить виды изменения размеров органов, используйте приставки: гипер- (много, гипергенезия), гипо- (мало, гипоплазия), а- (отрицание, нет органа, аплазия).

Вопросы с занятий и экзамена

В какой период беременности плод наиболее уязвим к формированию пороков?

Наиболее критичным является период органогенеза (с 3-й по 6-ю неделю), а также момент имплантации зиготы (3–5-й день).

Что такое гаметопатии?

Это генетические дефекты, связанные с мутациями генов или хромосом, которые лежат в основе наследственных (внутренних) причин пороков развития.

Как амниотические перетяжки влияют на плод?

Они возникают из-за воспаления или травмы амниона и могут сдавливать конечности плода, что приводит к их тяжелой деформации или даже ампутации.

Что-то непонятно? Спросите нейросетьAI-тьютор прочитал материал по теме «Врожденные пороки развития» и объяснит простыми словами.

Что ещё разобрать по теме

  • Механизмы формирования амниотических перетяжек
  • Особенности вирусных инфекций как тератогенных факторов
  • Примеры моногенных и полигенных аномалий
  • Атавизмы и рудименты в хирургической практике
  • Диагностика пороков развития у новорожденных

Разберите тему целиком в курсе «Общая хирургия»

Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.

  • Полная методичка по теме «Врожденные пороки развития» и ещё 3 335 страниц предмета
  • Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
  • AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
  • 70 видеоуроков по предмету

Другие темы раздела «ГЛАВА 16. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ»

Весь раздел «ГЛАВА 16. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ»

Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.