Патологии эмбриональных протоков
В норме желточный проток и проток мочевого пузыря (урахус) облитерируются. При их незаращении формируются пупочные свищи, стенки которых выстланы эпителием.
Патологии желточного протока:
- Полное незаращение приводит к формированию свища тонкой кишки. Клинически это проявляется постоянным выделением кишечного содержимого непосредственно из пупка.
- Частичная облитерация (неполное заращение) не имеет сообщения с внешней средой. При этом формируется дивертикул Меккеля — слепое выпячивание подвздошной кишки в форме конуса или цилиндра. Его длина составляет 3–8 см, а диаметр равен ширине самой кишки. Дивертикул локализуется на расстоянии 30–80 см от илеоцекального угла. Осложнениями могут стать дивертикулит или острая кишечная непроходимость.
Патологии урахуса:
- Полное незаращение проявляется как функционирующий пузырно-пупочный свищ (из пупка выделяется моча).
- Неполное заращение приводит к образованию дивертикула мочевого пузыря.
Для диагностики пупочных свищей применяют физикальное обследование (оценка выделений при натуживании или надавливании) и фистулографию (введение контрастного вещества). Чтобы дифференцировать происхождение свища, в мочевой пузырь вводят краситель. Если он выделяется из пупка — это патология урахуса. Наличие любого пупочного свища или осложненного дивертикула является абсолютным показанием к хирургическому иссечению.
Эмбриональная грыжа (грыжа пупочного канатика)
Данная патология представляет собой выраженный дефект брюшной стенки в области пупка. Грыжевое выпячивание имеет округлую форму (диаметр от 5–10 см и более) и плавно переходит в пупочный канатик.
В отличие от обычных грыж, содержимое (петли кишечника, печень) покрыто не кожей, а тонкой блестящей и прозрачной оболочкой, состоящей из амниона и париетальной брюшины. Внутренние органы хорошо просвечивают через этот слой. При крике ребенка выпячивание заметно увеличивается.
Лечение эмбриональной грыжи исключительно оперативное и проводится экстренно — в первые часы после рождения. Любое промедление критически опасно: тонкие оболочки быстро высыхают и инфицируются, что неминуемо ведет к развитию тяжелого перитонита.
Пороки развития желудка и толстой кишки
Врождённый пилоростеноз (pylorostenosis congenita) возникает из-за гипертрофии мышц привратника и нарушения его иннервации. Создается непреодолимое механическое препятствие для прохождения пищи из желудка в двенадцатиперстную кишку. Дебют заболевания чаще всего приходится на 3–4-ю неделю жизни (реже в 4–5 месяцев). Основные симптомы: интенсивная рвота «фонтаном», рвотные массы имеют неприятный застойный запах. Ребенок стремительно теряет вес (гипотрофия), желудок растягивается. У истощенных детей в левом подреберье визуализируется симптом «песочных часов» (усиленная видимая перистальтика). Лечение заключается в пилоромиотомии — продольном рассечении серозной оболочки и гипертрофированных мышц привратника вплоть до слизистого слоя, который остается нетронутым.
Болезнь Гиршпрунга — это врожденное недоразвитие нервных сплетений (аганглиоз) в ректосигмоидном отделе толстой кишки. Из-за отсутствия иннервации пораженный участок сужается, а вышележащие отделы кишки патологически расширяются с утолщением мышечного слоя (компенсаторная гипертрофия). Клиническая картина: тяжелые упорные запоры (стул может отсутствовать несколько дней подряд) и резкое увеличение живота из-за метеоризма, проявляющиеся с первых лет жизни. При легких формах пациенты могут доживать до юношеского или зрелого возраста. Основной метод диагностики — ирригография, а лечение сводится к резекции аганглионарной зоны толстой кишки.
Аномалии прямой кишки и анального канала
Атрезия заднего прохода и прямой кишки — редкий порок развития. Проявляется полным отсутствием заднего прохода и выделения мекония. У ребенка быстро развивается острая кишечная непроходимость, состояние становится крайне тяжелым. Операцию для восстановления нормального пассажа кала проводят в первые часы после рождения.
Существуют также свищевые формы, когда слепой мешок кишки сообщается с другими органами:
- У мальчиков каловые массы могут выделяться с мочой через свищ, соединенный с мочевым пузырем.
- У девочек кишечник сообщается с влагалищем или преддверием влагалища, из-за чего кал выделяется из половой щели.
При наличии таких свищей заболевание протекает несколько легче благодаря частичной разгрузке кишечника.
Сужение заднего прохода (стеноз ануса), в отличие от атрезии, обычно проявляет себя позже — после первого года жизни. Ребенок страдает от затрудненного акта дефекации, хронических запоров и формирования каловых завалов. Патология также требует обязательной хирургической коррекции.
Чтобы легко отличить источник пупочного свища при диагностике, вспомните путь жидкости: если при введении контраста в мочевой пузырь он вытекает из пупка — это урахус (пузырно-пупочный свищ). Если нет — это желточный проток.
Вопросы с занятий и экзамена
В чём разница между полным и частичным незаращением желточного протока?
При полном незаращении формируется свищ тонкой кишки с выделением каловых масс наружу. При частичной облитерации образуется дивертикул Меккеля — слепое выпячивание кишки без сообщения с внешней средой.
Какие типичные признаки врожденного пилоростеноза у младенцев?
На 3–4 неделе жизни появляется рвота «фонтаном» с неприятным застойным запахом, гипотрофия и видимая перистальтика желудка в виде «песочных часов».
Почему при болезни Гиршпрунга расширяется толстая кишка?
Из-за врожденного аганглиоза (отсутствия нервных сплетений) ректосигмоидный отдел спазмируется, а отделы, расположенные выше, компенсаторно расширяются и гипертрофируются, пытаясь протолкнуть каловые массы.
Что ещё разобрать по теме
- Осложнения дивертикула Меккеля (механизмы развития дивертикулита и кишечной непроходимости)
- Фистулография и ирригография: техника выполнения и рентгенологическая картина пороков
- Хирургическая техника пилоромиотомии и принципы послеоперационного ведения
- Методы оперативного лечения болезни Гиршпрунга (виды резекции)
- Этапное хирургическое лечение свищевых форм атрезии прямой кишки
Разберите тему целиком в курсе «Общая хирургия»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Пороки развития органов пищеварения и передней брюшной стенки» и ещё 3 335 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 70 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «ГЛАВА 16. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ»
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.