Экстрапирамидные расстройства

Экстрапирамидный паралич и изменение тонуса

Патогенетической основой экстрапирамидного паралича (или пареза) является повреждение нейронов экстрапирамидной системы. В результате формируется специфический комплекс двигательных нарушений, затрагивающий в первую очередь тонус и позу пациента.

Основные клинические проявления включают:

• Повышение мышечного тонуса по ригидному типу. Тонус возрастает равномерно практически во всех группах мышц: одинаково напряжены сгибатели и разгибатели, пронаторы и супинаторы.
• Мышечная ригидность. Формируется классический ригидный паралич.
• Каталепсия. Термин происходит от древнегреческого слова κατάληψις (схватывание, удерживание). Это состояние, при котором тело или конечность пациента длительно застывает в том положении, которое ему искусственно придали. Каталепсия всегда сочетается со снижением темпа и нарушением координации движений.
• Позотонические (постуральные) рефлексы. Возникают при изменении положения тела в пространстве. Характерным примером является появление нистагма глаз или головы при вращении тела пациента.

Важный дифференциальный признак: при экстрапирамидном поражении отсутствуют патологические рефлексы и нет выраженной гиперрефлексии. Это ключевой критерий, позволяющий отличить данную патологию от центральных (пирамидных) параличей.

Гиперкинезы, судороги и тики

Гиперкинез (от др.-греч. ὑπέρ — сильно, крайне и κίνησις — движение) представляет собой типовую форму нейрогенного расстройства. Она выражается в избыточных, насильственных движениях, возникающих вследствие нарушения регуляции двигательных актов. Увеличивается как объем, так и количество непроизвольных движений.

Патогенез базируется на поражении различных структур экстрапирамидной системы, которая в норме обеспечивает контроль движений, мышечного тонуса и позы (вне зоны ответственности пирамидного тракта). К этой же группе экстрапирамидных нарушений относятся атетоз и спастическая кривошея.

Причины развития гиперкинезов многообразны и включают как органические, так и функциональные расстройства:

1. Нейродегенеративные заболевания (например, наследственная аутосомно-доминантная болезнь хорея Гентингтона).
2. Рассеянный склероз и энцефалиты.
3. Интоксикации, в том числе побочное действие нейролептических лекарственных средств.
4. Новообразования головного мозга и черепно-мозговые травмы.
5. Нарушения мозгового кровообращения.
6. Детский церебральный паралич.

Отдельно выделяют судороги — типовую форму патологии движения. Это внезапно возникающие непроизвольные приступообразные или постоянные сокращения мышц, которые различаются по своей интенсивности, продолжительности и распространенности.

Тики также развиваются при поражении экстрапирамидной системы. Наиболее частыми этиологическими факторами тиков выступают стрессы, психотравмы, гиповитаминозы, а также органические повреждения мозга (травмы, энцефалиты), сосудистые нарушения и интоксикации (включая антипсихотические средства и нейролептики).

Миастеническая гипокинезия

Миастеническая (синонимы: нервно-мышечная, синаптическая) гипокинезия объединяет группу патологий, среди которых наиболее известна тяжелая псевдопаралитическая миастения (myasthenia gravis), а также другие миастенические синдромы.

Патогенетическая основа заболевания — нарушение передачи импульса возбуждения в холинергических нервно-мышечных синапсах (на этапе перехода сигнала от окончаний двигательных аксонов к скелетным мышечным волокнам). Передача нарушается из-за проблем с ацетилхолином.

Выделяют два главных механизма развития:

1. Блокада постсинаптических холинорецепторов специфическими антителами (Ig). Иммуноглобулины жестко фиксируются на постсинаптической мембране мышечного волокна и физически препятствуют взаимодействию молекул ацетилхолина с холинорецептором.
2. Снижение ответа мышечного волокна на ацетилхолин. Это может быть вызвано гипосенситизацией холинорецепторов к медиатору или доминированием на мышечных волокнах низкоаффинных холинорецепторов.

Клинически миастеническая гипокинезия проявляется мышечной слабостью различной степени выраженности и крайне быстрой утомляемостью мышц при физической нагрузке.

Атаксия как расстройство координации

Атаксия (от греч. ataxia — беспорядок, нарушение движения) — это типовое локомоторное расстройство, которое характеризуется нарушением пространственной и временной координации произвольных движений. Строго не связано с нарушением мышечной силы (не сопровождается парезами или параличами).

За координацию в организме отвечает целый комплекс нервных структур: мозжечок, спинной мозг, лобные и височные отделы коры больших полушарий, средний мозг, таламус и лабиринт.

В зависимости от локализации патологического процесса выделяют следующие формы атаксии:

• Мозжечковая атаксия — развивается при прямом поражении структур мозжечка.
• Корковая атаксия — возникает при патологии лобной и височной областей коры головного мозга.
• Вестибулярная атаксия — связана с поражением вестибулярного аппарата.
• Психогенная атаксия — специфическая форма, которая наблюдается при тяжелом дистресс-синдроме.

Особое место занимает сенситивная атаксия. Ее патогенетической основой является поражение проводящих путей проприоцептивной чувствительности, из-за чего мозг перестает получать корректную информацию о положении тела в пространстве.

Вопросы с занятий и экзамена

Что ещё разобрать по теме

• Механизмы развития тяжелой псевдопаралитической миастении (myasthenia gravis)
• Патогенез и проявления аутосомно-доминантной болезни хореи Гентингтона
• Классификация гиперкинезий при нейродегенеративных заболеваниях
• Дифференциальная диагностика корковой, мозжечковой и вестибулярной атаксии
• Роль нейролептиков и антипсихотических средств в развитии лекарственных тиков

Другие темы раздела «Глава 28. Типовые формы патологии нервной системы»

Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.