Гемангиома

Структура онкологической заболеваемости у детей

Спектр злокачественных новообразований в детском возрасте кардинально отличается от такового у взрослых пациентов. Основную долю составляют системные поражения и опухоли, происходящие из эмбриональных тканей.

В процентном соотношении от всех детских злокачественных опухолей картина выглядит следующим образом:

• Лейкозы — безоговорочные лидеры, на их долю приходится 30% всех случаев.
• Опухоли центральной нервной системы (ЦНС) — встречаются в 21% случаев.
• Лимфомы (включая болезнь Ходжкина) — составляют 14%.
• Нейробластома — диагностируется в 6,8% случаев.
• Рабдомиосаркома — выявляется с частотой 6,5%.
• Опухоль Вильмса — составляет 5,2%.
• Ретинобластома — встречается в 2,7% случаев.
• Гепатобластома — является наиболее редкой из перечисленных и составляет всего 0,9%.

Ключевые особенности детских новообразований

Детские злокачественные опухоли обладают рядом уникальных биологических и клинических характеристик, которые требуют особого подхода к классификации и лечению.

К основным особенностям относятся:

1. Органонеспецифичность. В отличие от взрослых пациентов, у которых опухоли чаще всего поражают конкретные органы (например, легкие, молочную или предстательную железу, толстую кишку), у детей новообразования в большинстве своем не привязаны к определенному органу. Типичным примером являются рабдомиосаркомы — наиболее частые саркомы мягких тканей в детском возрасте, которые не имеют исключительной предрасположенности к возникновению только в поперечно-полосатой мышечной ткани.
2. Редкость карцином. Истинный рак (опухоли из эпителиальной ткани) у детей — большая редкость, составляющая не более 6% всех случаев. У взрослых именно карциномы являются доминирующим типом.
3. Зависимость от возраста. Уровень заболеваемости и типы опухолей значительно варьируют в зависимости от возраста ребенка.
4. Трудности рубрификации. Стандартный гистогенетический принцип классификации, который отлично работает у взрослых, не всегда применим в педиатрической практике. Дизонтогенетические опухоли могут включать в себя элементы сразу нескольких зародышевых листков.
5. Прогноз и выживаемость. В целом, прогноз при злокачественных опухолях у детей более благоприятный. Пятилетняя выживаемость у детей превышает 60%, тогда как у взрослых этот показатель составляет менее 50%.
6. Чувствительность к терапии. Детские опухоли демонстрируют высокую чувствительность к химиотерапии, в то время как взрослые карциномы часто бывают малочувствительны или вовсе резистентны к ней.

Феномен реверсии опухоли

Одним из самых поразительных свойств некоторых детских новообразований является реверсия опухоли — способность к спонтанному или индуцированному переходу (созреванию) из злокачественной формы в доброкачественную.

Это явление объясняется тем, что такие опухоли возникают либо из стволовых недифференцированных клеток, либо из эмбриональных тканей, которые задержались в своем развитии по сравнению с окружающими нормальными тканями ребенка.

Известные примеры реверсии:

• Злокачественная нейробластома способна созревать до доброкачественной ганглионейромы.
• Злокачественная гепатобластома может трансформироваться в доброкачественную аденому.
• Незрелая тератома путем дифференцировки переходит в зрелую тератому.

Гистологическая картина и ИГХ-диагностика

При стандартной окраске гематоксилином и эозином микроскопическая картина многих детских опухолей характеризуется преобладанием примитивных (эмбриональных) признаков над плеоморфно-анапластическими. Гистологическое строение часто имитирует процессы специфического органогенеза того органа, где возникла опухоль. Для обозначения таких эмбриональных опухолей часто используется суффикс «-бластома» (например, нефробластома, ретинобластома).

Многие новообразования состоят из примитивных клеток, обладающих мелкими гиперхромными ядрами и крайне скудной цитоплазмой. Строма в таких опухолях практически отсутствует, и они представлены плотными скоплениями клеток. В патоморфологии для их обозначения используют термины солидные опухоли или мелко-кругло-синеклеточные опухоли.

В дифференциально-диагностический ряд таких новообразований входят лимфома, нейробластома, рабдомиосаркома и примитивная нейроэктодермальная опухоль. Для точной постановки диагноза критически важно использование иммуногистохимических (ИГХ) маркеров:

• CD45 (общий лейкоцитарный антиген) и другие маркеры кластеров дифференцировки (CD) — применяются для идентификации гемопоэтических клеток.
• Нейронспецифическая энолаза и синаптофизин — служат нейрональными маркерами.
• Миогенин, десмин, актин — экспрессируются при мышечной дифференцировке.
• Виментин — выступает в роли универсального маркера мезенхимальной дифференцировки.
• CD99 — является характерным маркером для примитивных нейроэктодермальных опухолей.

Сравнительная характеристика: дети и взрослые

Различия между детской и взрослой онкологией носят системный характер. Это касается как биологии самой опухоли, так и подходов к диагностике и профилактике.

Вопросы с занятий и экзамена

Что ещё разобрать по теме

• Подробный разбор морфологии мелко-кругло-синеклеточных опухолей
• Патогенез дизонтогенетических новообразований
• Специфические ИГХ-маркеры в педиатрической онкологии
• Клинико-морфологические особенности рабдомиосаркомы
• Механизмы опухолевой реверсии на клеточном уровне

Другие темы раздела «Глава 26. Опухоли у детей»

Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.