Тератома

Патогенез и принципы локализации

Термин происходит от греческого слова teratos, что в переводе означает «урод». Эти уникальные новообразования берут свое начало от плюрипотентных или тотипотентных стволовых клеток. Основу патогенеза составляет сбой в эмбриогенезе: когда недифференцированные половые клетки должны мигрировать в область формирования будущих половых желез, происходит нарушение их пути.

В зависимости от анатомического расположения выделяют две основные группы:

• Гонадные: поражают непосредственно половые железы (яичники и яички).
• Экстрагонадные: важнейшая отличительная черта таких образований заключается в том, что они располагаются строго по средней линии тела. К типичным локализациям относятся крестцово-копчиковая зона, забрюшинное пространство, область средостения, а также зев и основание черепа.

Возрастная эпидемиология

Возраст пациента напрямую определяет наиболее вероятную локализацию опухоли. Эта зависимость имеет четкие статистические паттерны:

• Период новорожденности и дети до двух лет: в этой возрастной группе абсолютно преобладают тератомы крестцово-копчиковой области.
• Подростковый возраст (с 15–16 лет): в структуре заболеваемости резко возрастает частота выявления тератом яичников.
• Взрослый возраст (от 20 до 49 лет): на этот период жизни приходится пик возникновения подавляющего большинства тератом яичка.

Морфологическая классификация: зрелые и незрелые формы

Гистологическое строение тератом крайне разнообразно, поскольку они могут включать в себя дериваты всех трех зародышевых листков. При этом чаще всего доминируют элементы эктодермального происхождения.

Зрелые тератомы характеризуются наличием хорошо дифференцированных тканей. При микроскопическом исследовании обнаруживаются сформированный эпидермис и его придатки (железы, волосы), участки жировой и мышечной ткани, островки хряща. Нередко встречаются элементы нервной системы, например, зрелая глиальная ткань и скопления ганглиозных клеток.

Незрелые тератомы имеют принципиально иной биологический потенциал. Главным диагностическим маркером незрелости служит присутствие в структуре незрелой нервной ткани. Патологоанатомы выделяют три степени незрелости (с 1-й по 3-ю), градируя их в зависимости от объема, который занимает этот незрелый компонент. Прослеживается прямая корреляция: чем выше степень незрелости, тем вероятнее злокачественный биологический потенциал новообразования.

Крестцово-копчиковая тератома

Это наиболее распространенный вариант опухоли у младенцев и детей младшего возраста. Девочки страдают от этой патологии в три раза чаще, чем мальчики.

Клиническая картина может сопровождаться серьезными осложнениями еще на этапе внутриутробного развития. Наличие опухоли часто сочетается с многоводием и развитием неиммунной водянки плода. Кроме того, внушительные размеры образования способны создать выраженные затруднения при родоразрешении. С морфологической точки зрения крестцово-копчиковые новообразования состоят преимущественно из зрелых тканей, зачастую демонстрируя выраженную органоидную дифференцировку.

Тератобластомы и вторичная малигнизация

Злокачественные формы тератом (тератобластомы) относятся к смешанным опухолям из зародышевых клеток. Их клетки дифференцируются как в эмбриональные, так и в экстраэмбриональные структуры. Гистологически они представляют собой сочетание элементов тератомы с компонентами других агрессивных опухолей, таких как крупноклеточная карцинома, опухоль эндодермального синуса или трофобластическая опухоль.

Отдельно рассматривается феномен вторичной малигнизации. Редко, но возможно озлокачествление с развитием рака из производных только одного зародышевого листка в составе тератомы. Например, может развиться плоскоклеточный рак из многослойного плоского эпителия или карцинома из элементов щитовидной железы. Подобные сценарии описаны в литературе и чаще встречаются у взрослых пациентов.

Вопросы с занятий и экзамена

Что ещё разобрать по теме

• Особенности структуры злокачественных опухолей в детском возрасте (преобладание поражений ЦНС и кроветворной ткани).
• Отличия лимфангиом с местнодеструирующим ростом от непрогрессирующих лимфангиэктазий.
• Ювенильная ангиофиброма носоглотки: риски профузных кровотечений при хирургическом лечении.
• Критерии классификации фиброматозов у детей (время возникновения, гистология, локализация).
• Инфантильный фиброматоз типа десмоида и его инфильтрирующий характер роста.

Другие темы раздела «Глава 26. Опухоли у детей»

Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.