Остеосаркома

Дифференциальная диагностика злокачественных опухолей у детей

В педиатрической онкологии диагностика таких новообразований, как остеосаркома, часто требует исключения других агрессивных опухолей. Значительную часть таких патологий составляют мелко-кругло-сине-клеточные опухоли (small round blue cell tumors). Это гетерогенная группа новообразований, которые на светооптическом уровне состоят из недифференцированных мелких клеток с гиперхромными синими ядрами.

В сложных случаях, когда характерное строение опухоли не прослеживается, диагноз устанавливается только с применением дополнительных методов. К таким опухолям относятся различные саркомы мягких тканей (например, рабдомиосаркома), а также нейробластома.

Помимо этого, в детском возрасте часто встречаются следующие злокачественные и смешанные опухоли:

• Нефробластома (опухоль Вильмса): имеет специфическое эмбриональное происхождение и характерное гистологическое строение.
• Ретинобластома: внутриглазное новообразование со своими путями и особенностями метастазирования.
• Гепатобластома: злокачественная опухоль печени раннего детского возраста.
• Тератомы: опухоли со сложным морфологическим строением, возникающие в типичных анатомических локализациях.

Рабдомиосаркома как объект дифференциального диагноза

Саркомы мягких тканей, в частности рабдомиосаркома, являются важнейшими объектами для сравнения при подозрении на злокачественные процессы опорно-двигательного аппарата. Выделяют несколько прогностически и морфологически различных вариантов этой опухоли.

Эмбриональная рабдомиосаркома

Включает веретеноклеточный и ботриоидный подтипы. Эти варианты, несмотря на свои гистологические особенности, отличаются более благоприятным прогнозом.

• Ботриоидная рабдомиосаркома: характеризуется формированием так называемого камбиального слоя. Под микроскопом определяется компактный слой гиперхромных опухолевых клеток, располагающийся непосредственно под эпителиальной выстилкой, что внешне напоминает слой под корой дерева.

Альвеолярная рабдомиосаркома

Отличается более агрессивным течением и специфической морфологией.

1. Строение: опухоль разделена на клеточные скопления выраженными стромальными фиброзно-сосудистыми перегородками. Именно эта структура придает ткани ячеистый, «альвеолярный» вид.
2. Центр скоплений: клетки теряют связь с перегородками, отслаиваются и лежат свободно.
3. Периферия: опухолевые клетки сохраняют прочную связь со стромой, выстраиваясь вдоль перегородок в виде своеобразного частокола.
4. Цитология: большая часть популяции представлена недифференцированными клетками. Лишь изредка встречаются многоядерные формы или клетки с эозинофильной цитоплазмой, что указывает на наличие миобластической дифференцировки.

Иммуногистохимия и молекулярная генетика

Для точной верификации сарком, особенно при обнаружении метастазов в лимфатических узлах или при отсутствии четких морфологических признаков, применяются высокотехнологичные методы.

Иммуногистохимическое исследование (ИГХ): Основным маркером скелетно-мышечной дифференцировки служит миогенин (myogenin), а также белок MyoD. В опухолевых клетках рабдомиосаркомы наблюдается выраженное позитивное ядерное окрашивание при реакции с этими антителами.

Молекулярно-генетическое исследование: В сомнительных ситуациях проводится поиск специфических хромосомных транслокаций. Для альвеолярной рабдомиосаркомы типично образование химерных генов за счет перестройки генов-регуляторов транскрипции (которые в норме отвечают за ранние этапы развития мышечной ткани):

• t (2;13) (q35; q14) приводит к слиянию и образованию химерного гена PAX3/FOXO.
• t (1;13) (p36; q14) формирует химерный ген PAX7/FOX1.

Факторы риска и прогностические критерии

Для определения тактики лечения все саркомы данного типа классифицируются на три прогностические группы: низкого, промежуточного и высокого риска.

Принадлежность пациента к той или иной группе определяется следующими факторами:

• Возраст больного.
• Стадия заболевания (зависит от локализации, распространенности, радикальности хирургического удаления и поражения лимфоузлов).
• Морфологический вариант новообразования.

Показатели выживаемости: Применение современных комплексных протоколов терапии позволяет достичь 3-летней выживаемости на уровне 86% при локализованных формах (без отдаленных метастазов). Однако в группе высокого риска прогноз остается крайне серьезным: выживаемость не превышает 30%. При этом самым значимым неблагоприятным прогностическим фактором является наличие метастатического поражения регионарных лимфатических узлов.

Вопросы с занятий и экзамена

Что ещё разобрать по теме

• Особенности диагностики группы мелко-кругло-сине-клеточных опухолей.
• Морфологическая характеристика и гистогенез нефробластомы (опухоли Вильмса).
• Специфические особенности злокачественных опухолей детского возраста и отличие их от опухолей взрослых.
• Определение понятия «реверсия опухоли».
• Пути и особенности метастазирования ретинобластомы.
• Морфологическое строение и локализация нейробластом и тератом.

Другие темы раздела «Глава 26. Опухоли у детей»

Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.