Эпидемиология и факторы риска
Нейробластома является третьей по частоте солидной опухолью у детей, развивающейся вне центральной нервной системы. У девочек это новообразование встречается реже, чем у мальчиков, однако имеет более благоприятный прогноз.
В основе этиологии лежит наследственная предрасположенность: предполагается наследование мутаций в зародышевых клетках, что делает их чувствительными к вторичным соматическим мутациям.
Факторы риска и ассоциации:
- Повышенная частота заболеваемости у близнецов и сибсов.
- Связь с генетическими патологиями: синдромом Беквита–Видемана и нейрофиброматозом.
Макроскопическая картина
Опухоль формирует узел варьирующих размеров, который на разрезе представлен мягкой сероватой тканью, внешне напоминающей вещество головного мозга. В крупных узлах часто развиваются вторичные изменения, делающие структуру неоднородной: очаги некроза, кровоизлияния и обызвествления (кальцификаты).
Отношение к окружающим тканям:
- Опухоль может быть четко отграничена и иметь тонкую капсулу.
- Возможен выраженный инфильтрирующий рост с быстрым прорастанием в соседние структуры: почки, почечную и нижнюю полую вены, аорту.
Микроскопическое строение и дифференцировка
Гистологическая картина нейробластомы напрямую зависит от степени ее зрелости. Опухоль склонна к гетерогенности — в одном узле могут сочетаться участки разной степени дифференцировки.
- Низкодифференцированная нейробластома (составляет большинство случаев). Представлена мелкими лимфоцитоподобными клетками с темными (гиперхромными) ядрами и скудной цитоплазмой. Клетки формируют сплошные солидные пласты.
- Более дифференцированные опухоли. Клетки приобретают эозинофильные нейрофибриллярные отростки и располагаются в увеличивающемся объеме фибриллярной стромы. Характерно появление псевдорозеток — структур, где клетки образуют венчик вокруг центральных эозинофильных скоплений нейрофибрилл.
- Ганглионеврома (ганглионейрома). Представляет собой опухоль с завершенной дифференцировкой. Состоит из крупных зрелых ганглиозных клеток (с широкой эозинофильной цитоплазмой, большим пузырьковидным ядром и четкими ядрышками). Клетки окружены пучками соединительной ткани, нервными волокнами и шванновскими клетками (леммоцитами).
При электронно-микроскопическом исследовании в клетках нейробластомы выявляются специфические маркеры: нейросекреторные гранулы и отростки с микротрубочками.
Международная классификация стадий
Стадирование проводится на основе результатов патологоанатомического исследования оперативно удаленного материала:
- Стадия 1: Опухоль не выходит за пределы органа, метастазов нет, резекция полная.
- Стадия 2a: Опухоль односторонняя, выходит за пределы органа, но не пересекает срединную линию. Метастазов нет, удалена большая часть.
- Стадия 2b: Односторонняя опухоль любых размеров, удаленная полностью или неполностью, но имеются метастазы в региональные лимфатические узлы.
- Стадия 3: Неоперабельная опухоль, пересекающая срединную линию; ИЛИ односторонняя с метастазами в лимфоузлы противоположной стороны; ИЛИ срединная с двусторонними метастазами в лимфоузлы.
- Стадия 4: Наличие гематогенных метастазов и поражение отдаленных лимфатических узлов.
- Стадия 4S: Размеры опухоли соответствуют стадиям 1 и 2, но есть гематогенные метастазы в кожу, печень, костный мозг. Диагностируется только у детей младше 1 года.
Для запоминания стадии 4S ассоциируйте букву «S» со словом «Small» (маленький пациент) — стадия встречается исключительно у младенцев до 1 года. Несмотря на отдаленные метастазы (кожа, печень, костный мозг), первичный очаг остается локальным (1-2 стадия).
Вопросы с занятий и экзамена
Что такое псевдорозетки и для чего они характерны?
Это специфические микроскопические структуры, в которых клетки опухоли формируют венчик вокруг центрального скопления эозинофильных нейрофибрилл. Они характерны для дифференцирующихся нейробластом.
Почему диагноз «ганглионеврома» требует изучения множества гистологических срезов?
Нейробластомы часто имеют гетерогенное строение. Чтобы поставить диагноз доброкачественной ганглионевромы, нужно исключить наличие в опухоли низкодифференцированных злокачественных участков, исследовав материал из разных зон узла.
Какие благоприятные исходы возможны при нейробластоме?
Для нейробластомы характерны два уникальных исхода: спонтанная регрессия (особенно при маленьких размерах) и дозревание опухолевых клеток до доброкачественной ганглионевромы.
Что ещё разобрать по теме
- Механизмы спонтанной регрессии нейробластом
- Дифференциальная диагностика мелкоклеточных опухолей у детей
- Ультраструктура нейросекреторных гранул и микротрубочек
- Патогенез синдрома Беквита–Видемана
Разберите тему целиком в курсе «Патанатомия»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Нейробластома» и ещё 4 414 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 153 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Глава 26. Опухоли у детей»
Бесплатные видеоуроки: патанатомияКороткие уроки с конспектами — без регистрации.
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.