Эпидемиология и дизонтогенетическая теория
Хотя злокачественные новообразования (ЗНО) у детей встречаются значительно реже, чем у взрослых (около 2% от общей массы онкологических заболеваний), они остаются одной из главных причин детской смертности. В развитых странах на их долю приходится 10% летальных исходов, что ставит онкологию на второе место после несчастных случаев.
Фундаментом детской онкологии остается дизонтогенетическая теория, предложенная Юлиусом Конгеймом еще в 1902 году. Согласно ей, опухоли формируются из эмбриональных клеточных остатков из-за нарушений нормального развития тканей. Если у взрослых такие опухоли — редкость, то у младенцев до 1 года дизонтогенетические новообразования составляют до 85% всех ЗНО.
В медицинской практике до сих пор используют два критерия для определения понятия «врожденная опухоль»:
- Образование проявилось в течение первого года жизни.
- Образование диагностировано с момента рождения и строго в первые 3 месяца.
Связь с пороками развития и генетикой
Процессы онкогенеза и тератогенеза (формирования пороков) у детей идут рука об руку. В среднем у 30% пациентов с опухолями обнаруживаются сопутствующие аномалии развития. Существуют типичные клинические паттерны:
- Опухоль Вильмса (нефробластома) и гепатобластома крайне часто сопровождаются гемигипертрофией — асимметричным увеличением одной половины тела, конечностей или лица.
- Новообразования центральной нервной системы часто комбинируются с пороками развития головного мозга.
- Опухоли гонад сопутствуют аномалиям половых органов.
Колоссальную роль в развитии детских опухолей играют генетические факторы. Науке известно более 100 синдромов с наследственной предрасположенностью. Классические примеры доказанных наследственных опухолей: ретинобластома, нефробластома и нейробластома.
Опухолеподобные образования: гамартомы и хористомы
В педиатрической патологической анатомии критически важно отличать истинные опухоли от пороков развития, хотя граница между ними часто размыта.
Гамартома (от греч. hamartia — ошибка) — это узловой дефект эмбрионального развития. Она состоит из тех же тканевых компонентов, что и орган, в котором она находится, но отличается хаотичным расположением клеток и нарушенной дифференцировкой. Это пограничное состояние между пороком и опухолью. До сих пор идут споры о классификации некоторых образований: часть ученых считает гемангиомы, лимфангиомы, аденомы печени и рабдомиомы сердца гамартомами, а часть — истинными опухолями.
Хористома — это опухолевидный узел, вырастающий из хористии (гетеротопии). Хористия (от греч. choristos — отделенный) представляет собой участок абсолютно нормально сформированной ткани, который в процессе эмбриогенеза «заблудился» и оказался в нетипичном анатомическом месте.
Доброкачественные опухоли детского возраста
У детей до 14 лет более 80% всех новообразований — доброкачественные. Лидируют фибромы, тератомы, лимфангиомы и гемангиомы.
Гемангиома (капиллярная, кавернозная или смешанная) чаще всего поражает кожу головы, шеи и туловища. Она имеет специфическую динамику: быстрый рост в первые месяцы жизни, остановка роста к 1–3 годам и спонтанная инволюция к 5 годам. При иммуногистохимии (ИГХ) такие инволюцирующие формы дают позитивную реакцию на маркер эндотелия GLUT-1. Однако встречаются и прогрессирующие варианты с инфильтрирующим ростом, дающие рецидивы.
Особого внимания заслуживают ассоциированные синдромы:
- Синдром Казабаха–Мерритта: тяжелое осложнение, при котором в гигантской гемангиоме возникает коагулопатия потребления (массивный тромбоз), что ведет к тромбоцитопенической пурпуре.
- Синдром Гиппеля–Линдау: наследственная патология, проявляющаяся множественными сосудистыми опухолями.
Лимфангиома выявляется обычно до 3 лет. Ее клиническая опасность напрямую зависит от локализации: поверхностные формы относительно безопасны, тогда как глубокие (в подмышечных впадинах, средостении, забрюшинном пространстве или глубоких зонах шеи) представляют серьезную угрозу.
Как не путать опухолеподобные образования: Гамартома — «Где надо, но хаотично» (ткань своего органа, но сбита структура). Хористома — «Хорошая, но чужая» (нормальная ткань, но в нетипичном месте).
Вопросы с занятий и экзамена
В чем суть дизонтогенетической теории?
Эта теория объясняет возникновение опухолей у детей из остатков эмбриональных тканей, которые сохранились из-за сбоев во внутриутробном формировании органов.
С какими пороками развития сочетается гепатобластома?
Гепатобластома, как и опухоль Вильмса, часто сочетается с гемигипертрофией — врожденным увеличением размеров одной половины туловища, лица или конечностей.
Какой иммуногистохимический маркер характерен для ювенильных гемангиом?
Для гемангиом, склонных к инволюции, характерно позитивное окрашивание эндотелия в реакции с антителом GLUT-1.
Почему лимфангиомы могут быть опасны?
Их опасность обусловлена локализацией. Расположение лимфангиом в анатомически сложных и глубоких зонах (средостение, глубокие отделы шеи, забрюшинное пространство) затрудняет лечение и может сдавливать жизненно важные органы.
Что ещё разобрать по теме
- Морфологическое строение и классификация тератом у детей
- Гистологическая картина нефробластомы (опухоли Вильмса)
- Патогенез и стадии развития ретинобластомы
- Дифференциальная диагностика капиллярных и кавернозных гемангиом
- Механизмы развития коагулопатии при синдроме Казабаха–Мерритта
Разберите тему целиком в курсе «Патанатомия»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Особенности опухолей у детей» и ещё 4 414 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 153 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Глава 26. Опухоли у детей»
Весь раздел «Глава 26. Опухоли у детей»Бесплатные видеоуроки: патанатомияКороткие уроки с конспектами — без регистрации.
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.