Детский церебральный паралич (Церебральный паралич): клинические рекомендации

Список сокращений

АШТР – асимметричный шейный тонический рефлекс

Баклофеновая помпа – насос инфузионный интратекальный имплантируемый, программируемый*** (для интратекального введения баклофена**)

БОС – биологическая обратная связь

БН МКФ – базовый набор международной классификации функционирования

БТА – ботулинический токсин (группа АТХ – M03AX Другие миорелаксанты периферического действия) – ботулинический токсин типа А-гемагглютинин комплекс** или ботулинический токсин типа А**

БТА1**¹ – ботулинический токсин типа А-гемагглютинин комплекс** (AbobotulinumtoxinA, в составе – Альбумин человека – 125 мкг, Лактоза моногидрат – 2,5 мг )

БТА2**¹ – ботулинический токсин типа А** (IncobotulinumtoxinA, в составе – Сахароза – 4,7 мг, Сывороточный альбумин 1 мг)

БТА3**¹ – ботулинический токсин типа А-гемагглютинин комплекс** (в составе – Желатин – 6 мг, Мальтоза – 12 мг)

БТА4**¹ – Ботулинический токсин типа A-гемагглютинин комплекс** (в составе – Альбумин человека – 0,5 мг, Натрия хлорид – 9,0 мг, Вода для инъекций до 1 мл)

ВОЗ – Всемирная организация здравоохранения

ВК – верхняя конечность

ВР – виртуальная реальность

ВТ – Войта-терапия

ГЭРБ – гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь

ДЦП – детский церебральный паралич

ДЭПД – доброкачественные эпилептиформные паттерны детства

ЗПР – задержка психического развития

ЗПРР – задержка психо-речевого развития

ИПН – ингибиторы протонного насоса

КДПК – костюм динамической проприоцептивной коррекции

ЛТР – лабиринтный тонический рефлекс

МКФ – международная классификация функционирования

МР – медицинская реабилитация

МРТ – магнитно-резонансная томография

НСГ – нейросонография

НЯ – нежелательные явления

ОГС – ортезы на голеностопный сустав

ОНМК – острое нарушение мозгового кровообращения

ПВЛ – перивентрикулярная лейкопатия

ПЭП – противоэпилептические препараты

СМТ – синусоидальные модулированные токи

СШТР – симметричный шейный тонический рефлекс

Трахеостомическая трубка – трубка трахеостомическая

ТЛМ – терапевтический лекарственный мониторинг

УО – умственная отсталость

ФРМ – физическая и реабилитационная медицина

ФЭДСИМ-ДЭПД – фокальная эпилепсия детства со структурными изменениями в мозге и доброкачественными эпилептиформными паттернами детства на ЭЭГ

ЦНС – центральная нервная система

ЭКГ – Регистрация электрокардиограммы (электрокардиография),

ЭМГ – электромиография

ЭНМГ – электронейромиография

ЭЭГ – электроэнцефалография

CO-OP – сognitive orientation to occupational performanсe (когнитивная ориентация на выполнение деятельности)

DBS – Deep Brain Stimulation (хроническая электростимуляция глубоких структур мозга)

DREZ-операция – Dorsal Root Entry Zone разрушение зоны входа задних корешков

EDACS – Eating and Drinking Ability Classification System (Система классификации способности принятия пищи и жидкости)

GAS – goal attainment scale (Шкала достижения цели)

GMFCS – Gross Motor Function Classification System (Cистема классификации больших моторных функций)

HABIT – hand-arm bimanual intensive therapy – программа интенсивной бимануальной тренировки «рука-кисть»

HABIT-ILE – hand-arm bimanual intensive therapy including lower extremities – программа интенсивной бимануальной тренировки «рука-кисть», включая нижние конечности

HFOV – High Frequency Oscillatory Ventilation высокочастотная искусственная вентиляция легких

HFCWO – High Frequency Chest Wall Oscillation Высокочастотная осцилляция грудной клетки

FMS – Functional Mobility Scale (Шкала функциональной мобильности)

MACS – The Manual Ability Classification System (Шкала функционирования верхних конечностей MACS)

MRC – Medical Research Council Weakness Scale

MTS – модифицированная шкала Тардье

SDR – selective dorsal rhizotomy (Селективная дорзальная ризотомия)

SCS – Spinal Cord Stimulation (хроническая электростимуляция спинного мозга)

SUDEP – sudden unexpected death in epilepsy (Внезапная необъяснимая смерть при эпилепсии)

…** – препарат входит в перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов (Распоряжение Правительства РФ от 18.12.2025 № 3867-р «Об утверждении перечня жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов, а также перечней лекарственных препаратов для медицинского применения и минимального ассортимента лекарственных препаратов, необходимых для оказания медицинской помощи» в действующей на момент утверждения данных клинических рекомендаций редакции)

# – Применение лекарственного препарата в соответствии с показателями (характеристиками), не указанными в инструкции по его применению (off-label), осуществляется по решению врачебной комиссии при условии подписанного информированного добровольного согласия (согласно ФЗ №323-ФЗ от 21.11.2011г. с изменениями);

Примечание:

¹ – сокращение в целях соблюдения требований к написанию клинических рекомендаций, т.к. разные препараты этой группы применяются в разных дозировках. Цифра не обозначает приоритетность того или иного лекарственного средства.

Термины и определения

Детский церебральный паралич (ДЦП) – это группа стабильных нарушений развития движения и поддержания позы, которые, являясь следствием непрогрессирующего повреждения и/или аномалии развивающегося головного мозга у плода или новорожденного ребенка, приводят к ограничению функциональной активности. Моторные нарушения при церебральных параличах часто сопровождаются дефектами чувствительности, когнитивных и коммуникативных функций, перцепции, и/или поведенческими, и/или судорожными нарушениями. Определяющим является синдром двигательных расстройств [1].

Трахеостомическая трубка – трубка трахеостомическая (наименование по государственному реестру медицинских изделий и организаций (индивидуальных предпринимателей), осуществляющих производство и изготовление медицинских изделий – https://elk.roszdravnadzor.gov.ru)

1. Краткая информация по заболеванию или состоянию

1.1 Определение заболевания или состояния

Детский церебральный паралич (ДЦП) – это группа стабильных нарушений развития движения и поддержания позы, которые, являясь следствием непрогрессирующего повреждения и/или аномалии развивающегося головного мозга у плода или новорожденного ребенка, приводят к ограничению функциональной активности. Моторные нарушения при церебральных параличах часто сопровождаются дефектами чувствительности, когнитивных и коммуникативных функций, перцепции, и/или поведенческими, и/или судорожными нарушениями. Определяющим является синдром двигательных расстройств [1].

ДЦП – сложное заболевание центральной нервной системы вследствие ее поражения, возникшего во внутриутробном, интранатальном и раннем постнатальном периодах, или вследствие аномалии головного мозга. Действие повреждающих факторов на незрелый мозг определяет разнообразие сочетаний двигательных и сенсорных расстройств, а также служит основой нарушений когнитивных функций, что необходимо учитывать при обосновании восстановительного лечения и социальной реабилитации больных [2].

1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

ДЦП – полиэтиологичное заболевание, обусловленное воздействием патологических факторов на развивающийся головной мозг плода или ребенка антенатально (до 80% наблюдений), интранатально и/или постнатально до достижения ребенка 3-4 лет. В результате формируются устойчивые двигательные нарушения, с возрастом приводящие к скелетным деформациям, еще более усугубляющим инвалидизацию.

Основные этиологические и патогенетические факторы ДЦП [3, 4, 5]:

Низкая масса тела при рождении: заболеваемость ДЦП у детей, родившихся с весом до 1,3 кг составляет 59,5 на 1000 живорождений, у детей с весом от 1,3 до 2,3 кг – 6,2 на 1000 человек, а у детей с нормальным весом при рождении – 1,1 на 1000 живорожденных.

Недоношенность: заболеваемость ДЦП у детей, родившихся на сроке беременности 28-31 неделя составляет 79,5 на 1000 родов, у детей на сроке от 32 до 36 недель – 6,1 на 1000 родов, а дети, родившиеся после 37-й недели – 1,4 на 1000 родов.

Многоплодие: заболеваемость ДЦП у детей, рожденных в случае многоплодной беременности, в 5 раз выше, чем в моноплодной.

Инфекции у матери: заболеваемость ДЦП выше у детей, матери которых, во время беременности перенесли различные острые или хронические инфекционные заболевания. Спастические формы ДЦП имеют дети, в анамнезе которых был хориоамнионит, (у доношенных – 12%, у недоношенных – 28% случаев).

Гипоксически-ишемическая энцефалопатия: фактор риска повреждения головного мозга с исходом до 20% в ДЦП.

По мере взросления у пациентов с ДЦП происходят развитие изменений в мышечной и костно-суставной системах, изменения функционирования соматической и вегетативной нервной систем на фоне относительно стабильных показателей нейровизуализации, также имеет место присоединение коморбидных заболеваний [533].

1.3 Эпидемиология заболевания или состояния

Заболеваемость ДЦП варьирует в различных странах от 1,5 до 4 случаев на 1000 живорождений [6].

В России церебральный паралич занимает 1-е место среди заболеваний, обуславливающих первичную инвалидность вследствие болезней нервной системы (ФГБУ «Федеральное бюро медико-социальной экспертизы» Минтруда России). В России в 2020 г. первичная заболеваемость ДЦП у детей до 14 лет составила 21,8 на 100 000, в возрасте от 15 до 18 лет – 14,4 на 100 000 населения (Федеральной службы государственной статистики rosstat.gov.ru). Число детей, впервые признанных инвалидами вследствие ДЦП, за 2020 и 2021 гг. составило 4139 и 4288 человек соответственно (mintrud.gov.ru).

1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния

G80.0 – Церебральный паралич со спастической тетраплегией

G80.1 – Церебральный паралич со спастической диплегией

G80.2 – Церебральный паралич со спастической гемиплегией

G80.3 – Дискинетический церебральный паралич

G80.4 – Атаксический церебральный паралич

G80.8 – Другой церебральный паралич

G81.1 – Спастическая гемиплегия

1.5 Классификация заболевания или состояния

• Спастическая диплегия (болезнь Литтля)

• Гемиплегическая форма

• Спастическая квадриплегия (двойная гемиплегия, тетраплегия, спастический тетрапарез)

• Дискинетический церебральный паралич

• Атаксический церебральный паралич (атонически-астатическая форма)

• Смешанная форма

1.6 Клиническая картина заболевания или состояния

Спастическая диплегия (болезнь Литтля)

Клиническая симптоматика – тетрапарез, с преимущественным поражением ног. Мышечный тонус повышен в сгибателях рук, сгибателях и/или разгибателях и приводящих мышцах ног. Руки обычно в положении сгибания в локтевых суставах и пронированы в кистях. Ноги в положении лежа вытянуты, а при вертикализации, как правило, перекрещиваются с упором стоп на носки. Глубокие рефлексы высокие, с расширением рефлексогенных зон и с клонусами стоп, патологическими стопными знаками. Психическое и речевое развитие обычно снижено, но возможно сохранение интеллекта. Возможны эпилептические приступы.

Гемиплегическая форма (спастический гемипарез)

Клиническая симптоматика – односторонний парез, чаще с преимущественным поражением руки, которая обычно согнута в локте, приведена к туловищу, в ноге чаще всего отмечается эквинусная установка стопы. Мышечный тонус повышен на пораженной стороне, глубокие рефлексы высокие с двух сторон, но со стороны пораженных конечностей они обычно выше, вызываются патологические симптомы и клонусы, иногда выявляется недостаточность функций черепных нервов. С пораженной стороны могут быть снижены брюшные рефлексы.

Интеллект сохранен, либо снижен незначительно. Возможны эпилептические приступы.

Спастическая квадриплегия (двойная гемиплегия, тетраплегия, спастический тетрапарез)

Самая тяжелая форма ДЦП со значительным нарушением моторного, психо-речевого развития и, как правило, наличием эпилепсии.

Клиническая симптоматика – выраженный тетрапарез. Отмечается существенное ограничение самостоятельного перемещения и постурального контроля, зависимость от ухаживающего лица. Руки, как правило, приведены к туловищу и согнуты в локтевых суставах или, наоборот, разогнуты и вытянуты. Ноги сведены, скрещены в нижней/верхней трети голеней, разведение бедер ограничено. Мышечный тонус высокий, рано развиваются контрактуры в суставах, глубокие рефлексы высокие с расширением рефлексогенных зон, патологические стопные знаки. Наличие псевдобульбарной симптоматики обуславливает нарушение жевания и глотания. Очень часто развиваются эпилептические приступы.

Дискинетический церебральный паралич

Характерен для недоношенных с неонатальной гипербилирубинемией, часто в сочетании с гипоксией, либо для доношенных новорожденных с острой аноксией.

Симптомы гиперкинезов появляются на первом году, обычно после 5-7 месяцев, постепенно нарастая. Клиническая симптоматика – множественные непроизвольные, неконтролируемые гиперкинезы (хореоатетоз и/или мышечная дистония), преимущественно в дистальных отделах конечностей, мимической мускулатуре, усиливающиеся во время движений, эмоциональных реакций. В мускулатуре шеи и туловища возможны гиперкинезы по типу торсионной дистонии. Движения пациента порывистые, неловкие. Отмечаются затруднения в осуществлении преднамеренных, координированных движений и удержании положения тела. Часто сохранены примитивные рефлексы. Мышечный тонус дистоничен. Отмечается выраженная задержка моторного развития, психоречевое развитие также, как правило, отстаёт. Экспрессивная речь может отсутствовать из-за гиперкинезов при сохранении понимания обращённой речи. Интеллект снижен от незначительного до выраженного. Характерна вегетативная дисфункция (спонтанные тахикардии, гипертермии, гипергидроз, лабильность АД).

Атаксический церебральный паралич (атонически-астатическая форма)

Клиническая симптоматика – атаксия, дисметрия, асинергия, иногда тремор головы и туловища, нистагм. Мышечный тонус снижен, гипермобильность суставов. Глубокие рефлексы могут быть повышенными. Иногда дополнительно могут быть пирамидная и экстрапирамидная симптоматика.

Смешанная форма

Клиническая симптоматика – сочетание симптомов различных двигательных нарушений как последствие повреждения пирамидной и экстрапирамидной систем.

У взрослых пациентов с ДЦП преобладает смешанная форма, при которой спастические парезы сочетаются с гиперкинезами. Чаще наблюдаются спастический тетрапарез и нижний спастический парапарез, реже – спастические гемипарез и монопарез разной степени выраженности. Среди сочетающихся с парезами гиперкинетических расстройств у пациентов с ДЦП старше 18 лет преобладает синдром мышечной дистонии. Чаще встречаются оромандибулярная, брахиальная и круральная дистонии. По распространенности преобладают генерализованный и сегментарный варианты мышечных дистоний. [493].

Эпилепсия при ДЦП

Эпилепсия у детей с ДЦП негативно влияет на общую клиническую симптоматику моторного и психо-речевого развития, приводит к существенным ограничениям реабилитации и, в целом, может представлять угрозу для жизни.

Пациенты с ДЦП по сравнению со здоровыми детьми в 17 раз чаще имеют неонатальные судороги, в 2,5 раза чаще – фебрильные судороги и более чем в 40 раз – эпилепсию [8].

Формы эпилепсии при ДЦП [9, 10, 11]:

Структурные фокальные эпилепсии (прежнее название – симптоматические) связаны непосредственно с самим структурным поражением головного мозга. Терапия как моно-, так и политерапия противоэпилептическими препаратами (ПЭП). Прогноз вариабелен.

Сочетание генетической фокальной (прежнее название – идиопатической) и структурной фокальной форм эпилепсии – возникают при наличии у пациента со структурным поражением головного мозга при ДЦП дополнительно генетических форм эпилепсии и изменениями на ЭЭГ по типу доброкачественных эпилептиформных паттернов детства (ДЭПД) – ФЭДСИМ-ДЭПД синдром [12, 13]. Терапия монопрепаратом ПЭП (как правило, вальпроевая кислота** в средней терапевтической дозе). Прогноз благоприятный.

Эпилептические энцефалопатии (синдром Веста, Отахара, синдром Леннокса-Гасто и т.д.) ЦНС характеризуются тяжелыми психо-речевыми и когнитивными нарушениями. Политерапия высокими дозами ПЭП, часто фармакорезистентность.

Эпилептиформная активность при отсутствии приступов.

Эпилептиформная активность по типу ДЭПД встречается у порядка 48% больных ДЦП и любых других заболеваниях с повреждением структуры головного мозга. Характеризуется вариабельностью количества и локализации очагов ДЭПД на рутинных записях ЭЭГ у 91,4% пациентов, проведенных в разные временные периоды, а также периодически полным их отсутствием [14].

Эпилептиформная активность на ЭЭГ может приводить к:

• эпилептическим приступам,

• когнитивным нарушениям,

• речевым нарушениям,

• расстройствам поведения,

• ограничению объема и недостаточной эффективности реабилитации,

• вегетативным нарушениям, в том числе нарушениям сердечного ритма,

• внезапной необъяснимой смерти при эпилепсии SUDEP (sudden unexpected death in epilepsy) [15].

Эпилепсия у взрослых с ДЦП встречается по разным данным в диапазоне от 36 до 55,6% случаев. Чаще она наблюдается при спастических формах и ассоциирована с более высокой степенью когнитивного дефицита, наличием врожденных аномалий развития головного мозга, изменениями нейровизуализацонных показателей и более высокими уровнями GMFCS (Приложение Г2.1) и CFCS (Приложение Г6) [534, 535].

Когнитивные нарушения и речевые расстройства при ДЦП

Когнитивные нарушения при ДЦП широко распространены и имеют большой диапазон клинической симптоматики от снижения концентрации внимания – до 88% больных, памяти – 60%, нарушения пространственного восприятия – до 80%, схемы тела – до 75%, конструктивной деятельности и кинестетического праксиса – до 60% пациентов, до интеллектуальной недостаточности [16, 17, 18, 19].

Интеллектуальная недостаточность варьирует от легких пограничных форм до тяжелых с развитием умственной отсталости (УО). Различные формы УО выявляются у больных с двойной гемиплегией (83% больных), атактической формой (65% случаев), с дискинетической формой (61% больных), со спастической диплегией (48% детей) [16, 19].

Особенности и выраженность когнитивных и речевых нарушений определяются не только локализацией, тяжестью структурного поражения головного мозга, но и непосредственно наличием двигательной патологии, нарушений зрения, слуха, восприятия окружающего мира, сопутствующей соматической патологии, эпилептических приступов, которые, в свою очередь, определяют возможность нарушения формирования психо-речевых навыков, самообслуживания, обучения [20, 21].

Речевые расстройства при ДЦП нарушают общее развитие в связи с трудностями в общении с окружающими [22] и выявляются у порядка 80% больных [19]. Характерна задержка формирования всех видов речи: лексической, грамматической и фонетико-фонематической. Наиболее часто при ДЦП отмечаются следующие речевые расстройства [23]:

• дизартрия (спастико-паретическая, гиперкинетическая, атактическая, смешанная),

• задержка речевого развития,

• алалия,

• ринолалия,

• заикание,

• дисграфия,

• дислексия.

У взрослых пациентов ДЦП имеют место когнитивные нарушения, уровень которых находится во взаимосвязи с их коммуникативными способностями, функциональными возможностями верхних конечностей больных и с их способностью к самообслуживанию. [496].

Когнитивный дефицит у взрослых с ДЦП отмечается во всех когнитивных сферах. Определяется нарушение устойчивоcти внимания, торможения и пространственного внимания [537], у взрослых пациентов с дискинетическим церебральным параличом отмечается снижение кратковременной памяти [538]. Характерны нарушение процессов когнитивного торможения [539], планирования [540], гнозиса и зрительно-пространственного праксиса [538].

Наибольшая частота встречаемости когнитивных нарушений определяется у взрослых пациентов со смешанным и дискинетическим церебральным параличом [496].

Сиалорея при ДЦП

У пациентов с ДЦП частым симптомом является хроническая сиалорея (слюнотечение), которая встречается в 10-44% случаев, причем ее частота увеличивается у пациентов с уровнями IV и V по GMFCS [1]. При большинстве форм ДЦП, в том числе при всех спастических формах, сиалорея обусловлена дискоординацией механизмов контроля перемещения слюны в полости рта и нарушениями акта глотания при произвольном или пищевом стимуле [2]. Хроническая сиалорея является сложной медицинской проблемой, для которой характерно развитие многочисленных осложнений. Часты водно-электролитные нарушения, связанные с обезвоживанием из-за потери жидкости, электролитов и белка со слюной; достаточно быстро присоединяется развитие периорального дерматита, а при выраженной сиалорее зачастую наблюдается поражение кожи рук, шеи и груди [3]. При наличии так называемой задней сиалореи, когда слюна стекает по задней стенке глотки, у пациентов отмечаются частые поперхивания. В этой ситуации возможны повторные эпизоды аспирации слюны с развитием тяжелых аспирационных пневмоний [2].

Помимо чисто медицинских нарушений, сиалорея отрицательно влияет на социальные аспекты жизни пациентов и членов их семей: приводит к ограничению социальных контактов ребенка, повышает нагрузку на ухаживающих лиц вследствие необходимости частой смены и стирки одежды ребенка, уборки и очищения от слюны предметов мебели, игрушек и т. д., таким образом значимо снижая качество жизни ребенка и его окружения [4, 24, 25, 26, 27].

Нутритивная недостаточность при ДЦП

Нутритивная недостаточность регистрируется у 45-85% детей с церебральным параличом [28, 29]. Этиология развития нутритивной недостаточности многофакторная.

График 1

Дети с церебральным параличом имеют особенности физического развития, что коррелирует с уровнем GMFCS (Приложение Г2.1) и продолжительностью жизни [34, 35, 36, 37]. Основными целями профилактики нутритивной недостаточности является предупреждение ее развития, а не терапия уже возникшего состояния. Кроме того, важно улучшение качества жизни как самих пациентов, так и их близких [38].

Респираторные проблемы/осложнения у пациентов с ДЦП

Пациенты ДЦП, особенно с тяжелыми формами (наибольший риск – V уровень по системе классификации GMFCS), страдают частыми острыми инфекциями нижних дыхательных путей, что является основой для формирования хронических заболеваний легких. Особенностями хронических заболеваний нижних дыхательных путей у пациентов с ДЦП являются «стертая» симптоматика на начальных этапах и сложности диагностики, обусловленные основным состоянием.

Осложнения со стороны респираторной системы являются главной причиной коморбидной патологии и смертности у пациентов с ДЦП [39, 40]. Так, по данным Piccione et al у детей с ДЦП и хроническим аспирационным синдромом в 66% случаев формируются бронхоэктазы. [40]. Хронические и острые респираторные проблемы/осложнения со стороны нижних дыхательных путей нередко требуют неоднократных госпитализаций.

Риск смерти от респираторных причин у взрослых с ДЦП в 14 раз выше, чем у взрослых без инвалидности [41].

Факторы риска легочных осложнений при ДЦП разнообразны и, нередко, взаимосвязаны:

• рецидивирующая аспирация вследствие бульбарного/псевдобульбарного синдрома, дисфагии и/или сиалореи и/или гастроэзофагеального рефлюкса,

• нарушение естественного процесса очистки дыхательных путей вследствие аномального мышечного тонуса, слабости дыхательной мускулатуры и когнитивных особенностей,

• респираторные инфекции,

• деформации позвоночника и/или грудной клетки,

• снижение параметров функции внешнего дыхания (легочных объемов, легочной функции) вследствие деформаций позвоночника/грудной клетки, слабости мышц, снижения мобильности грудной клетки, фиксированная позиция тела (например, сидячее положение), нарушение кардио-пульмонального взаимодействия (!может наблюдаться у пациентов с любой тяжестью ДЦП [42, 43]),

• нарушения дыхания во сне вследствие обструкции верхних дыхательных путей и гиповентиляция,

• недостаточность питания,

• недостаточный уход за ротовой полостью,

• наличие/формирование хронических болезней респираторного тракта (бронхолегочная дисплазия и ее последствия, бронхоэктазы, астма),

• воздействие ряда медикаментов применяющихся при лечении пациентов с ДЦП, например бензодиазепинов (например: N05BX Другие анксиолитики), M03AX Другие миорелаксанты периферического действия и др. [42, 44, 45].

Наиболее важными причинами развития острого и хронического воспаления дыхательных путей считаются рецидивирующая аспирация, нарушение проходимости дыхательных путей и деформация позвоночника и/или грудной клетки. В большей степени следствием частых легочных осложнений неврологических нарушений является пневмония/пневмонит, которые при частом рецидивировании завершаются фиброзом легочной ткани, сокращением легочной поверхности для осуществления газообмена и развитием хронической гипоксемической дыхательной недостаточности [46, 47].

Наличие хронического воспаления, в свою очередь, является одним из факторов формирования бронхоэктазов, вследствие чего еще больше затрудняется очистка дыхательных путей и формируется так называемый «порочный круг» [42].

2. Диагностика, медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики

Критерии диагноза ДЦП:

- отягощенный «перинатальный анамнез»;

- нарушение двигательных функций (патология мышечного тонуса, задержка формирования моторики по возрастным этапам, наличие патологических тонических рефлексов и синкинезий, феномен коконтракции, высокая рефлекторная возбудимость и др.);

- изменения, выявленные при нейровизуализации (НСГ и/или МРТ головного мозга) [28].

Структура формирования диагноза ДЦП

1. Моторные нарушения (клиническая форма ДЦП, оценка двигательного развития по системе классификации больших моторных функций GMFCS (Приложение Г2.1), при необходимости, могут быть указаны другие шкалы, например: шкала измерения больших моторных функций GMFM (Приложение Г2.2), шкала функциональной мобильности (FMS) (Приложение Г2.3), оценка функции верхних конечностей по шкале MACS/miniMACS (Приложение Г2.4, Приложение Г2.4.1)), классификация коммуникативных функций и навыков (CFCS) (Приложение Г6), Система классификации способности принятия пищи и жидкости (EDACS) (Приложение Г2.5).

2. Сопутствующие нарушения (когнитивные нарушения, патология речи, зрения, слуха, поведения, ортопедические нарушения, эпилепсия, нутритивный статус и т.д.).

3. При необходимости: причина нарушения (мальформации мозга, гидроцефалия, травма, последствия ОНМК, инфекции, гипоксия-ишемия, и т.д.).

Системы оценки GMFCS, MACS и CFCS используются в диагностике как детей, так и взрослых пациентов c ДЦП [536].

См. Приложение Б1 Алгоритм обследования пациента с подозрением на ДЦП.

Диагностика респираторных проблем/осложнений у пациентов с ДЦП:

Пациенты с ДЦП часто болеют инфекциями нижних дыхательных путей, следует отметить, что диагностика респираторных проблем может быть сложной вследствие ряда причин:

• Общение происходит не напрямую с пациентом, а через законного представителя;

• Сложно выполнить диагностические исследования;

• Клинические проявления, особенно в начальной стадии, могут быть слабо выраженными

Большинство перечисленных причинных факторов формирования хронических респираторных проблем/осложнений потенциально устранимы, в связи с чем, критически важно проактивно проводить регулярный скрининг факторов риска дыхательных проблем у пациента с ДЦП, своевременно выявляя их, в том числе, с помощью дополнительных диагностических методов. [44, 45]. 

См. Приложение Б2 – Алгоритм обследования пациента ДЦП с подозрением на респираторное заболевание.

2.1 Жалобы и анамнез

Комментарий: При сборе анамнеза уточняется наличие «отягощенного перинатального анамнеза»: течение беременности (хронические, инфекционные заболевания матери, данные УЗИ, наличие гестозов, угроз прерывания), родов (срок, длительность, осложнения, предлежание плода), состояния ребенка при рождении (оценка по шкале APGAR (приложение Г8), проведение реанимационных мероприятий, искусственной вентиляции легких, наличие неонатальных судорог, сопутствующей патологии, длительность пребывания в родильном доме), динамика моторного и психоречевого развития на первом году и в дальнейшем.

Комментарий: Также следует своевременно информировать об обнаруженных рисках пациента/родителей/законных представителей для оптимизации быта и ухода за пациентом. 

Факторы риска поражения нижних дыхательных путей, которые должны обязательно оцениваться у пациентов с ДЦП:

• V уровень по системе классификации GMFCS (трудности с контролем положения головы и тела в большинстве положений);

• как минимум одна госпитализация по поводу респираторных проблем/осложнений в течение года, предшествующего обследованию;

• дисфагия;

• неконтролируемые судорожные состояния;

• частые симптомы (ежедневный кашель или еженедельные хрипы, мокрота или бульканье в груди);

• гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь;

• как минимум два курса противомикробных препаратов системного действия по поводу инфекций нижних дыхательных путей за предшествующий год;

• респираторные симптомы во время еды (хриплый голос, хрипы, кашель, чихание, удушье);

• храпящее дыхание каждую ночь.

Оценка факторов риска респираторных проблем/осложнений у пациентов с ДЦП должна проводиться регулярно, в зависимости от степени тяжести проявлений ДЦП.

В обязательном порядке – не реже одного раза в 12 месяцев (или чаще, при необходимости) – в случае если пациент соответствует любому из следующих критериев:

• госпитализация по поводу респираторных проблем/осложнений в течение последних 12 месяцев;

• GMFCS V уровня;

• EDACS III-V уровня (для детей старше 3 лет).

Следует рассмотреть возможность более частого проведения скрининга пациентов с ДЦП на риск респираторных проблем/осложнений, если они соответствуют любому из следующих критериев:

• увеличение числа госпитализаций с респираторными проблемами/осложнениями;

• госпитализация с респираторными проблемами/осложнениями с момента последнего осмотра;

• неудовлетворительный контроль судорог;

• значительное изменение нутритивного статуса;

• переход с перорального питания на зондовое;

• признаки аспирации (по данным клинической оценки глотания, учащения эпизодов удушья, рентгенографии грудной клетки и/или видеофлюороскопии). Следует помнить, что аспирация пищи, напитков, слюны и рефлюксата может быть заметна при кашле или удушье, но в большинстве случаев внешние признаки аспирации отсутствуют (так называемая, «скрытая аспирация»). Скрытая аспирация может быть выявлена с помощью видеофлюороскопии;

• ухудшение общей моторики, в частности, снижение способности или переносимости положения сидя или стоя;

• ухудшение оромоторной функции;

• затруднение отхождения мокроты;

• наличие кифоза, кифосколиоза или люмбосколиоза;

• другие изменения клинического состояния, влияющие на способность отводить мокроту и очищать организм от мокроты, например, недомогание, боль, усталость;

• любые другие проблемы с дыханием, выявленные семьей или врачом [44, 45].

• снижение сатурации ниже 95% при разовом измерении в условиях относительного здоровья. Т.е., у ребенка в момент осмотра нет текущей вирусно-бактериальной инфекции, но есть клинические проявления ДН и сатурации менее 95% [https://www.pinsonandtang.com/resources/acute-respiratory-failure-know/].

Следует обратить внимание на наличие дисфагии.

Дисфагия – это изолированная или последовательная дисфункция оральной, фарингеальной и эзофагеальной фаз глотания. При ДЦП возможны нарушения глотания в каждой из фаз, однако чаще дисфагия носит смешанный, а именно орофарингеальный характер.

Симптомы, позволяющие заподозрить дисфагию:

• кашель или покашливание до, во время или после глотания;

• изменение голоса во время или после глотания (например, «влажный», «булькающий» голос, хрипота, временная потеря голоса);

• затрудненное дыхание, прерывистое дыхание после глотания;

• затруднения при жевании;

• слюнотечение или неспособность сглатывать слюну;

• выпадение пищи изо рта во время еды вследствие неполного смыкания губ или неправильных движений языка во время глотания, когда язык давит вперед вместо движений вверх и назад;

• срыгивания;

• «смазанная» речь;

• аспирационный бронхит, частые аспирационные пневмонии;

• «немые» аспирации при медленном стекании пищи в дыхательные пути.

Диагноз орофарингеальной дисфагии устанавливается на основании типичных жалоб и клинической картины. Наличие орофарингеальной дисфункции и/или дисфагии у детей с ДЦП требует особого внимания при организации питания у пациентов данной группы, так как несет угрозу безопасности кормления [212, 213, 214, 215]

2.2 Физикальное обследование

Комментарий: чаще всего диагноз «детский церебральный паралич» устанавливают у ребенка в возрасте 12 месяцев и старше, при полном соответствии клинической картины критериям ДЦП диагноз может быть установлен в более раннем возрасте. До этого говорят о риске церебрального паралича [51].

Ранними проявлениями ДЦП считаются:

• задержка редукции врожденных рефлексов;

• задержка или отсутствие редукции тонических рефлексов (ЛТР, АШТР, СШТР);

• задержка или отсутствие развития установочных рефлексов (лабиринтный установочный, цепные шейные установочные и др.);

• нарушения мышечного тонуса;

• задержка двигательного развития;

• задержка психического и речевого развития;

• повышение сухожильных рефлексов;

• появление патологических синкинезий;

• формирование патологических установок (сгибательно-пронаторная установка рук, приводящая установка бедра и др.) [52, 53].

Ведущим клиническим симптомом при ДЦП является патологический мышечный тонус, чаще всего это спастичность, встречающаяся более чем в 80% случаев [134]. Спастичность представляет собой «двигательное нарушение, являющееся частью синдрома поражения верхнего мотонейрона, характеризующееся скорость-зависимым повышением мышечного тонуса и сопровождающееся повышением сухожильных рефлексов в результате гипервозбудимости рецепторов растяжения» [54]. В остальных случаях возможно, как снижение мышечного тонуса и нарушение координации (атаксический ДЦП), так и непостоянный характер его изменений (дискинетический ДЦП) [49].

При всех формах ДЦП могут встречаться:

- патологические тонические рефлексы, особенно ярко проявляющиеся при перемене положения тела, особенно при вертикализации пациента;

- патологическая синкинетическая активность при совершении произвольных движений;

- нарушение координаторных взаимодействий мышц синергистов и антагонистов;

- повышение общей рефлекторной возбудимости;

- выраженный стартлрефлекс [52].

Наличие указанных нарушений с ранних этапов развития ребѐнка ведѐт к формированию патологического двигательного стереотипа, а при спастических формах ДЦП – к закреплению привычных установок конечностей, развитию суставных контрактур, прогрессирующему ограничению функциональных возможностей ребѐнка [69, 151]. Повреждения головного мозга при ДЦП также могут сопровождаться когнитивными и сенсорными нарушениями, пароксизмальными и вегетативными растройствами [55].

Осложнения патологического мышечного тонуса при ДЦП включают, в первую очередь, ортопедическую патологию – формирование суставно-мышечных контрактур, деформаций и укорочений конечностей, подвывихов и вывихов суставов, сколиоза. В результате двигательные нарушения ведут к дополнительному ограничению возможности к передвижению и самообслуживанию ребѐнка, сложностям получения образования и полноценной социализации [69, 151].

При оценке характера двигательных и психоречевых нарушений у ребенка с ДЦП важно дифференцировать развитие естественных осложнений от истинного прогредиентного течения клинических симптомов, при котором требуется исключение других патологических состояний.

Физикальное обследование в отношении респираторной системы должно включать оценку:

• характера дыхания (ритм, глубина, характер движения грудной клетки),

• наличие инспираторной или экспираторной одышки,

• частоты дыхания,

• частоты сердечных сокращений,

• работы дыхания (участие вспомогательной мускулатуры, раздувание крыльев носа, западение яремной ямки, гариссоновой борозды),

• цвета кожи,

• формы грудной клетки,

• пальпацию,

• аускультацию,

• визуализацию миндалин,

• способность контроля секреции слюны (Шкала оценки степени слюнотечения (The Drooling Impact Scale)(Приложение Г4),

• нутритивный статус (вес, рост, темпы роста),

• способность к приему пищи и питью,

• глотание пищи и напитков различной консистенции.

Оценку следует проводить у пациентов с ДЦП в хорошем состоянии здоровья и при респираторных заболеваниях, оценка в хорошем состоянии здоровья позволяет определить исходное состояние дыхательной системы для сравнения [44, 45].

Комментарий: проводить оценку физического развития и нутритивного статуса следует при диагностике и в процессе динамического наблюдения – мультидисциплинарной бригадой, включающей в себя врача-педиатра, врача-диетолога, медицинского логопеда, физического терапевта (врач физической и реабилитационной медицины), медицинского психолога, эрготерапевта (специалист по эргореабилитации (эргоспециалист)/специалист по физической реабилитации (кинезиоспециалист)). Оценка нутритивного статуса должна быть основана не только на показателях массы тела и росте (по сегментам, с расчетом по специальным уравнениям), но также включать в себя измерение толщины кожно-жировых складок и выявление «красных флагов» недостаточности питания (в т.ч. с использованием формул и учетом факторов риска – см. Приложение А3.1 Оценка нутритивного статуса у пациентов с ДЦП).

Некоторые авторы рекомендуют проводить оценку физического развития детей с ДЦП по специализированным шкалам с учетом уровней GMFCS (Приложение Г2.1) [75, 76, 77]

2.3 Лабораторные исследования

Комментарии: План обследования составляется исходя из клинической картины заболевания и других данных, полученных при объективных, лабораторных и инструментальных методах обследования.

При других состояниях, в т.ч. при нутритивной недостаточности, у пациентов с ДЦП анализ крови биохимический общетерапевтический проводится согласно соответствующим рекомендациям.

Комментарии: подробнее в клинических рекомендациях «Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей» [60].

Комментарии: амбулаторным пациентам исследование в рутинной практике не проводят.

2.4 Инструментальные исследования

Комментарии: анестезиологическое пособие (включая раннее послеоперационное ведение) – по показаниям.

Комментарии: нейросонография – важный и чувствительный метод для определения внутрижелудочкового кровоизлияния и перивентрикулярной лейкомаляции, в особенности при кистозных формах. Кроме того, данное исследование позволяет диагностировать расширение желудочковой системы головного мозга, заподозрить наличие врожденных аномалий головного мозга.

Комментарии: электроэнцефалография позволяет определить наличие патологической пароксизмальной и очаговой активности головного мозга, имеет решающее значение в диагностике различных форм симптоматической эпилепсии, нередко сопровождающей ДЦП.

Для детей:

УУР CУДД 4Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

Для взрослых:

УУР CУДД 5Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарий: количество исследуемых нервов/мышц определяется клинической ситуацией.

Комментарии: количество отделов спинного мозга для проведения исследования определяется клинической ситуацией.

Анестезиологическое пособие (включая раннее послеоперационное ведение) – по показаниям.

Комментарии: количество отделов спинного мозга для проведения исследования определяется клинической ситуацией.

Анестезиологическое пособие (включая раннее послеоперационное ведение) – по показаниям

Комментарии: При ДЦП наиболее важным параметром, который необходимо отслеживать на рентгенограмме, является индекс миграции (индекс Реймерса), определяющий процент миграции головки бедра (в норме может составлять до 10%). Частота рентгена определяется уровнем GMFCS и динамикой изменений, по данным предыдущего обследования. Для детей с GMFCS I рентгеновское обследование проводится по показаниям врача-ортопеда. Для детей с уровнем развития моторных функций GMFCS II проводятся контрольные рентгенограммы тазобедренных суставов в прямой проекции (Приложение А3.2 Правила укладки пациента для проведения рентгенографии тазобедренных суставов в прямой проекции при ДЦП) в 2 года и в 6 лет. Если на снимках есть изменения, врач-травматолог-ортопед может назначить дополнительные обследования. Для детей с уровнем развития GMFCS III-V с индексом миграции до 30% рентгенография тазобедренных суставов проводится 1 раз в год. Если индекс миграции более 30%, снимки следует делать каждые 6 месяцев до 8 лет, далее по показаниям. [265, 266].

Комментарии: проводится при наличии показаний по согласованию с врачом-травматологом-ортопедом

Комментарии: проводится минимум 2 раза в возрасте 5 и 10 лет пациентам с GMFCS IV и V.

Комментарии: количество отделов спинного мозга для проведения исследования определяется клинической ситуацией.

Анестезиологическое пособие (включая раннее послеоперационное ведение) – по показаниям.

Инструментальные исследования для диагностики/контроля респираторных проблем/осложнений у пациентов с ДЦП

Комментарий: При возможности – следует проводить пульсоксиметрию всем пациентам с ДЦП.

Комментарии: Может выявить дисфагию, которую не удается диагностировать с помощью эндоскопической эндоназальной ревизии полости носа, носоглотки (эндоскопического исследования носоглотки).

При наличие клинических проявлений дисфагии следует подтвердить ее тяжесть одним из предложенных методов. Пациентам с ДЦП следует выбирать метод, который даст максимум информации при минимальной травматизации.

Комментарий: исследования проводятся по принципам, обозначенным в клинических рекомендациях «Внебольничная пневмония» (возрастная категория дети старше 1 месяца) и Внебольничная пневмония (возрастная категория взрослые) с учетом основного заболевания.

Компьютерная томография у детей не должна использоваться рутинно, так как повышает риск развития онкогематологических заболеваний и опухолей ЦНС [470].

Анестезиологическое пособие (включая раннее послеоперационное ведение) – по показаниям.

Комментарий: У пациентов с ДЦП нередко наблюдается дистония гортани и аномалии нейромышечного контроля, предрасполагающие к обструктивному апноэ сна.

У детей с ДЦП причиной нарушения дыхания во сне может быть гипертрофия аденоидов и/или миндалин – состояния, поддающиеся коррекции (см. соответствующие клинические рекомендации).

Комментарий: при условии способности пациента к выполнению исследования.

Также нередко пациентам с ДЦП ошибочно устанавливается диагноз «Бронхиальная астма», в связи с чем оценка легочной функции может быть полезной в целях дифференциальной диагностики и предотвращения необоснованного лечения.

2.5 Иные исследования

В международных исследованиях рассматриваются дополнительные методы ранней диагностики ДЦП при наличии отягощенного перинатального анамнеза, такие как видеоанализ генерализованных движений по методике Прехтла, тестирование по шкале оценки моторных функций больницы Хаммерсмит в сочетании с результатами МРТ головного мозга. В нашей стране, в настоящее время в рутинной практике такие методы не используются [92].

Комментарии: Клиническим методом наблюдения, предназначенным для бальной оценки крупной моторики у детей с церебральным параличом является Gross Motor Function Measure-66 (Приложение Г2.2) (GMFM-66). Для расчёта общего балла по шкале GMFM-66 требуется компьютерная программа Gross Motor Ability Estimator (GMAE).

• Для классификации функционирования верхних конечностей всем детям с ДЦП рекомендуется оценка по шкале MACS/miniMACS (The Manual Ability Classification System – MACS) (Приложение Г2.4, Приложение Г2.4.1) [62, 63].

УУР CУДД 4Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

• При спастических формах ДЦП для планирования и оценки эффективности ботулинотерапии пациентам рекомендована оценка уровня повышения мышечного тонуса по модифицированной шкале Эшворта (Приложение Г3.1) и модифицированной шкале Тардье (MTS) (Приложение Г3.2) [64, 65, 66, 493, 494, 495,].

УУР CУДД 4Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарии: Шкалы позволяют оценить уровень повышения мышечного тонуса и разграничить наличие истинной спастичности и контрактуры [64, 65, 66].

• Пациентам с ДЦП для оценки мышечной силы и степени пареза рекомендовано использование шкалы MRC (Medical Research Council Scale) (Приложение Г3.3) [67, 461, 462, 463, 497, 498].

УУР CУДД 5Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

2.5.1 Консультации и наблюдение специалистов

Комментарии: проводятся в динамике в зависимости от клинической ситуации, в том числе, при формировании патологии зрения, согласно соответствующим клиническим рекомендациям.

Комментарии: также проводятся в динамике в зависимости от клинической ситуации, в том числе, при формировании патологии слуха, согласно соответствующим клиническим рекомендациям.

Комментарии: при многих генетических заболеваниях могут быть клинические проявления, сходные с ДЦП, в ряде случаев пациенту может быть назначено патогенетическое лечение, значительно улучшающее прогноз (Приложение А3.3, А3.4).

Для детей:

УУР CУДД 5Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Для взрослых:

УУР CУДД 4Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарий: показаны при наличии стойких нарушений глотания, дефиците или избытке массы тела и др. [52].

Комментарии: Термином «состояния, ограничивающие продолжительность жизни» (life-limiting conditions) у детей обозначаются состояния, при которых нет оправданной надежды на излечение и от которых дети умрут [84]. Детям с неизлечимыми заболеваниями или состояниями, угрожающими жизни или ограничивающими продолжительность жизни, оказывается паллиативная медицинская помощь [85]. Составленный в 2012 году на основании практического опыта пяти детских хосписов Великобритании «Словарь состояний детского возраста, ограничивающих продолжительность жизни» рубрицирован согласно разделам Международной классификации болезней 10 пересмотра (МКБ-Х) [86]. В частности, к состояниям, ограничивающим продолжительность жизни, данный словарь относит код МКБ-Х, обозначающий церебральный паралич (G80) [84]. Поскольку церебральный паралич (G80) отнесен к числу заболеваний, ограничивающих продолжительность жизни [84], то детям c данным заболеванием по медицинским показаниям может оказываться комплексная паллиативная медицинская помощь.

2.5.2 Дифференциальная диагностика

Любые отличия клинической симптоматики и анамнеза от «классической» картины ДЦП требуют тщательного диагностического поиска [93]. Под маской ДЦП может скрываться большое количество других заболеваний, в том числе медленно прогрессирующие, такие как нейродегенеративные заболевания, нарушения обмена веществ и другие [94, 95, 96, 97] (Приложения А3.4 Наследственные заболевания, протекающие с двигательными нарушениями, А3.5 Дифференциальная диагностика ДЦП). Для наследственно-дегенеративных заболеваний часто характерны: прогредиентное течение, отягощенный семейный анамнез, полисистемное поражение. Больные с хромосомной патологией имеют множественные стигмы дизэмбриогенеза и пороки развития. Для больных с опухолями головного мозга характерно прогредиентное течение, а также наличие общемозговой и очаговой неврологической симптоматики.

2.5.3 Оценка боли

2.5.3.1 Боль у детей с ДЦП

По данным проспективных кросс-секционных исследований распространенности и характеристик боли у детей и подростков в возрасте от 5 до 18 лет с ДЦП, острая боль наблюдалась у 67% из 280 детей, а хроническая – у 31%; 42% детей с острой болью также жаловались на хроническую боль [98].

Комментарии: шкалу следует выбирать в соответствии с возрастом пациента, способностью оценивать и сообщать о своих переживаниях, а также реагировать на боль мимикой и пантомимикой.

Любое переживание боли субъективно. При первичной оценке боли следует собрать жалобы пациента, его законных представителей и ухаживающих за ним лиц, а также выяснить анамнестические данные, в том числе [102]:

• источники, локализации, иррадиация боли;

• длительность переживания боли;

• анамнез жизни;

• предыдущий опыт болевых ощущений и лечения боли;

• анамнез болезни, лечения и ответа на лечение;

• переживание боли в настоящее время (описание боли ребенком и/или законными представителями/ухаживающими лицами; отношение к боли ребенка и родителей, личностные особенности ребенка до болезни и в настоящее время);

• вербальные и поведенческие сигналы, которые использует ребенок, чтобы сообщить о боли;

• влияние боли на сон, эмоциональное состояние, познавательную, игровую деятельность ребенка, возможность приема пищи;

• применяемые анальгетики и их эффективность в настоящее время;

• анализ способов снижения интенсивности боли, предпринимаемых законными представителями/ухаживающими за ребенком (медикаментозные/немедикаментозные);

• динамика боли в зависимости от времени суток, лечения, положения.

У одного ребенка с церебральным параличом может быть несколько источников боли, поэтому при ее классификации необходимо определить, насколько она связана с самим заболеванием (табл. 1). 

Предложенная классификация делит боль у людей с ДЦП на четыре уровня: на первом уровне проводится различие между первичной и вторичной болью (см. табл.1), а на втором уровне – между физиологическими причинами боли, третий уровень включает подтипы боли, а четвёртый – возможные ее источники [103]. 

Таблица 1. Классификация боли у детей с ДЦП [103]

Инструменты оценки боли можно разделить на показатели, о которых сообщают сами пациенты (инструменты самоотчета), и показатели, о которых сообщают наблюдатели (последние определяются как наблюдения, сделанные, оцененные и зафиксированные лицом, не являющимся пациентом) [104]. Несмотря на то, что самооценка всегда рекомендуется из-за субъективного характера хронической боли, способность людей с нарушениями интеллекта к самооценке может быть ограничена или отсутствовать в зависимости от тяжести их состояния [105].

У детей раннего возраста и пациентов с проблемами общения оценка боли, возможно, должна основываться на косвенных отчетах [106].

2.5.3.1 Боль у взрослых с ДЦП

Боль у взрослых с детским церебральным параличом может быть спровоцирована аномальной нейромоторной функцией, такой как мышечная спастичность, а также клиническими процедурами и терапией (пассивная мобилизация конечностей, хирургия) [478]. Боль мышечно-скелетной локализации связана с перенапряжением мышц вследствие вынужденных поз и формирования патологических двигательных паттернов, иммобилизации, повышенной нагрузки на суставы в результате дисбаланса возбужденных и расслабленных мышечных групп [542]. Кроме того, у взрослых пациентов с ДЦП могут развиваться болезненные вторичные состояния, такие как вывихи суставов или контрактуры, остеоартроз и нейропатия [477, 479].

Главными причинами боли у взрослых с ДЦП являются вывих бедра, остеоартрит, переломы с остеопорозом и артрит, связанный с ожирением. Выраженность и частота встречаемости боли увеличиваются с возрастом, но не ассоциированы с повышением функционального уровня по GMFCS у взрослых с ДЦП [541].

В опубликованных исследованиях у взрослых с детским церебральным параличом распространенность боли составляла от 24% до 89% [480, 481, 482].

Боль чаще определяется у взрослых с ДЦП с GMFCS II и IV. У пациентов с ДЦП с GMFCS III боль чаще локализуется в нижних конечностях [481].

Наиболее распространенные зоны локализации боли у взрослых пациентов с ДЦП – поясничная область, проксимальные и дистальные отделы нижних конечностей.

Комментарии: боль необходимо регулярно оценивать. Рутинно используют субъективные методы оценки боли с помощью шкал: это делает сам пациент или врач, медсестра или при отсутствии контакта с пациентом, лицо, осуществляющее уход. В процессе оценки проводят идентификацию типа боли (ноцицептивная, нейропатическая, ноципластическая (дисфункциональная), смешанная), ее интенсивность (слабая, умеренная, сильная) и продолжительность (острая или хроническая); устанавливают локализацию и определяют эффективность лечения.

Интенсивность боли оценивается по различным шкалам, наиболее часто используемые из них: нумерологическая оценочная шкала (НОШ, синоним: числовая рейтинговая шкала), имеющая цифровую градуировку, соответствующую баллам от 0 до 10 (приложение Г10), и визуально-аналоговая шкала (ВАШ), представляющая собой отрезок 10 см без градуировки и отражающая силу боли в миллиметрах от 0 до 100 мм (Приложенние Г9).

Оценка боли у лиц с когнитивными нарушениями основана на схожих принципах оценки боли у детей. Основой являются поведенческие реакции и возможность отвлечь или утешить, причем степень выраженности проявлений оценивается в динамике.

У взрослых с детским церебральным параличом, нуждающихся в паллиативной медицинской помощи, с целью лечения хронического болевого синдрома следует использовать клинические рекомендации «Хронический болевой синдром (ХБС) у взрослых пациентов, нуждающихся в паллиативной медицинской помощи».

3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание

3.1 Консервативное лечение

Основная цель лечения пациентов с ДЦП – выработка оптимального двигательного паттерна, для получения максимальной независимости ребенка.

Основные подходы консервативного лечения при ДЦП:

1. Методы функциональной терапии, включая все физические методы реабилитации;

2. Консервативное ортопедическое лечение (ортезирование, этапное гипсование, различные шины и т.д.);

3. Антиспастическая фармакотерапия пероральная и инъекционная;

4. Фармакотерапия дистоний и гиперкинезов.

Физические методы – базовый подход восстановительного лечения. Основные принципы:

1) максимально раннее начало реабилитации;

2) регулярность реабилитации;

3) доступность;

4) учёт сопутствующей патологии;

5) мотивация к лечению.

Консервативное ортопедическое лечение – важнейшая часть лечения, так как при спастических формах ДЦП всегда со временем формируются вторичные ортопедические осложнения, нарушающие функционирование, ограничивающие передвижение, вызывающие патологию суставов, формирование контрактур и т.д.

3.1.1 Патогенетическая терапия

Так как ДЦП объединяет группу этиологически и патогенетически гетерогенных непрогрессирующих резидуальных синдромов, являющихся следствием поражения головного мозга в пренатальном, интранатальном, и постнатальном периодах с поражением двигательного пирамидного пути, понятие патогенетической терапии для данной группы нозологий неприменимо.

3.1.2 Симптоматическая терапия

Фармакотерапия спастичности пероральными препаратами

Как правило, применяется пациентам с III-V уровнями по GMFCS.

Комментарий: #Толперизон блокирует моно- и полисинаптические спинальные рефлексы за счет ингибирования потенциал-зависимых Na+-каналов и торможения поступления ионов Ca2+ в синапсы. Препарат действует на уровне каудальной части ретикулярной формации, где снижает скорость проведения импульсов по ретикулоспинальному пути. Свойства: миорелаксирующее, анальгезирующее, усиливающее периферический кровоток за счет своей выраженной α-адреноблокирующей активности и слабого спазмолитического действия.

Комментарий: #Баклофен** подавляет высвобождение возбуждающих нейротрансмиттеров и усиливает пресинаптическое торможение за счет стимулирующего действие на ГАМК-Б рецепторы. Наилучший результат отмечается при лечении спастичности спинального генеза, и препарат менее эффективен при церебральных нарушениях. Важно помнить о возможном провоцировании эпилептических приступов за счет стимулиции ГАМК-Б рецепторов, которые участвуют в эпилептогенезе. Побочными эффектами терапии могут быть седация, сонливость, головокружение, слабость и атаксия. [115].

Комментарий: Диазепам** усиливает пресинаптическое торможение за счет стимуляции ГАМК-А рецепторов, действуя преимущественно на уровне ствола и спинного мозга. НЯ часты в виде заторможенности, нарушения внимания, координации, головокружения, что ограничивает широкое использование в качестве миорелаксанта. Используется для кратковременного снижения мышечного тонуса (при ортезировании, нейроортопедических операциях), для лечения спастичности спинального происхождения [116, 117].

Комментарий: #Тизанидин** снижает пресинаптическую активность возбуждающих интернейронов, поскольку является агонистом α2-мотонейронов, действуя как на спинальном, так и на церебральном уровнях, но чаще используется при спастичности спинального происхождения. Побочные эффекты – седация, головокружение, сухость слизистых. Важно: препарат разрешен к применению в РФ с 18 лет, однако, в настоящее время имеется достаточно публикаций эффективного и безопасного применения #тизанидина** в детском возрасте.

3.1.3 Применение БТА для коррекции патологического повышения мышечного тонуса

3.1.3.1 Применение БТА для коррекции патологического повышения мышечного тонуса у детей

Комментарий: Препарат вводят в несколько участков целевых мышц, выбранных врачом для инъекции на основании осмотра и клинических тестов с оценкой мышечной силы и спастичности (Приложение Г3.1 Шкала Эшворта (Ashworth) (модифицированная шкала спастичности Эшворта), Приложение Г3.2 Модифицированная шкала Тардье (MTS), Приложение Г3.3 Шкала оценки мышечной силы MRC). Инъекция БТА в целевые мышцы блокирует пресинаптическое высвобождение ацетилхолина в мионевральном соединении. После введения препарата в мышцу-мишень, через несколько дней возникает временная, дозозависимая хемоденервация мышцы, что в свою очередь проявляется в миорелаксации и приводит к значимому снижению спастичности. В настоящее время препараты БТА рассматривают не только как миорелаксанты длительного действия, но и как средства, влияющие на изменение афферентного потока и центральной реорганизации ЦНС за счет явлений нейропластичности, что способствует моторному переобучению и модификации двигательного стереотипа пациентов [138]. Действие препарата имеет обратимый эффект, связанный с постепенным (обычно в течение 3-5 мес.) восстановлении нервно-мышечной передачи. Самое эффективное использование ботулинотерапии при ДЦП отмечается в возрасте 2-5 лет, т.е. на этапе формирования и закрепления патологического двигательного стереотипа. В более старшем возрасте потеницальным ограничением к применению ботулинотерапии может быть формирование стойких ортопедических контрактур [139].

В настоящее время в РФ представлены 4 препарата БТА – БТА 1**, БТА 2**, БТА 3** и БТА 4**, которые имеют разрешение для применения в педиатрической практике. В таблице 2 представлена сравнительная характеристика этих препаратов БТА. Официальные зарегистрированные показания к применению препаратов БТА у детей указаны в таблице 3.

Таблица 2. Сравнительная характеристика препаратов БТА, разрешенных к применению в детском возрасте.

Клинические дозы всех препаратов ботулинического токсина типа А** и ботулинический токсин типа А-гемагглютинин комплекс** выражаются в единицах действия (ЕД) и не являются взаимозаменяемыми. Препараты данного класса могут вводить только специалисты, обладающие специальной подготовкой и опытом обращения с ботулиническим токсином. Дозы препаратов БТА для каждого ребенка определяются индивидуально с учетом степени спастичности конкретной мышцы-мишени, ее вовлечения в патологический двигательный стереотип, участия мышцы в конкретном патологическом паттерне, веса ребенка, его возраста и ряда других факторов. Для каждого из препаратов БТА, зарегистрированных в РФ для применения при ДЦП, в инструкции по применению указаны рекомендованные дозы для конкретной мышцы-мишени и общая доза на процедуру инъекций.

При выборе места инъекции следует руководствоваться стандартным расположением мышц, непосредственное место инъекции определяют в соответствии с анатомическими ориентирами и данными пальпации, а также с помощью дополнительных методов: ультразвука, электромиографии игольчатой, электростимуляции, КТ.

Таблица 3. Зарегистрированные показания к применению препаратов БТА, разрешенных в педиатрической практике в РФ.

При введении БТА – анестезиологическое пособие (включая раннее послеоперационное ведение) – по показаниям.

Комментарий: для препарата БТА 1** существует Российский консенсус по применению многоуровневых инъекций при спастических формах ДЦП [151]. В этом консенсусе подробно представлены и обоснованы: приоритеты ботулинотерапии и выбор целевых мышц в зависимости от функционального уровня пациента (по GMFCS); рекомендации по интервалам контроля и повторных инъекций в зависимости от уровня GMFCS; расширенный перечень инъецируемых мышц; диапазоны доз для наиболее часто инъецируемых мышц; суммарные дозы препарата на кг массы тела (в зависимости от уровня GMFCS); верхняя граница общей дозы; возраст начала ботулинотерапии и другие аспекты.

Анестезиологическое пособие (включая раннее послеоперационное ведение) – по показаниям.

или

Комментарий: Анестезиологическое пособие (включая раннее послеоперационное ведение) – по показаниям.

или

Комментарий: Анестезиологическое пособие (включая раннее послеоперационное ведение) – по показаниям.

или

Комментарий: Анестезиологическое пособие (включая раннее послеоперационное ведение) – по показаниям.

Комментарий: длительность клинического эффекта после введения препаратов БТА обычно составляет несколько месяцев (как правило – 3-5 месяцев). Этот период необходимо использовать для проведения интенсивного комплексного лечения, чтобы ребенок с ДЦП смог освоить и закрепить новые двигательные навыки. По окончании периода действия препарата БТА, при клинической необходимости (повышение мышечного тонуса, которое мешает двигательной активности ребенка) следует осуществить проведение повторных инъекций препаратов БТА, но не ранее, чем через 3 месяца после предыдущей процедуры. В настоящее время проведение повторных инъекций препаратов БТА показано не через строго определенные временные промежутки, а по мере клинической необходимости.

Анестезиологическое пособие (включая раннее послеоперационное ведение) – по показаниям.

Комментарии: Анестезиологическое пособие (включая раннее послеоперационное ведение) – по показаниям.

3.1.3.2 Применение БТА для коррекции патологического повышения мышечного тонуса у взрослых

Комментарий: такая доза является эффективной и безопасной в снижении спастичности. Также может способствовать значительному уменьшению боли.

3.1.4 Фармакотерапия смешанной формы ДЦП (спастической и дискинетической)

Пациенты с дискинетической формой церебрального паралича в своей клинической симптоматике имеют проявления дистонии, хореоатетоидных гиперкинезов или их сочетание, соответственно лечение разных видов гиперкинезов осуществляется различными препаратами. Наибольшие трудности возникают в лечении смешанных форм с сочетанием дистонии и хореоатетоза, а также при сопутствующей дистонии спастичности. Важно помнить о негативном воздействии гиперкинезов, дистонических атак и выраженной спастичности на формирование белково-энергетической недостаточности и выраженного болевого синдрома, что, в свою очередь, требует назначения спефицической терапии и коррекции диеты [220].

Комментарий: При расчёте доз препаратов БТА следует руководствоваться официальными инструкциями к препаратам и несколькими принципами расчёта.

1) ориентация на официально рекомендованные дозы для целевых мышц в данной возрастной группе по показанию «коррекция спастичности» для каждого из препаратов БТА.

2) оценка суммарной дозы на весь сегмент конечности с уменьшением дозы в отдельные мышцы при большом числе инъецируемых мышц одного сегмента.

3) коррекция дозы в зависимости от степени выраженности гипертонуса в каждой мышце, при этом применение БТА более оправдано при дистоническом варианте гиперкинеза, чем для хореоатетоза.

4) важно учитывать сопутствующую патологию, в первую очередь нарушения глотания, дыхания, аспирационные пневмонии в анамнезе, так как наличие данных состояний требует особенно внимательного соблюдения ограничений по суммарной дозе препарата и начала терапии с минимальных эффективных доз БТА [139].

Комментарий: в свою очередь, данные препараты не следует применять при хорее, поскольку могут усугубить ее проявления [221]. Прием препарата #Тригексифенидила** назначают в течение нескольких недель с обязательной медленной титрацией. #Тригексифенидил** оказывает выраженное центральное н-холинолитическое и периферическое м-холинолитическое действие, способствуя уменьшению тремора, слюнотечения. Обычно применяют при различных экстрапирамидных нарушениях, болезни Паркинсона, лекарственном паркинсонизме, спастических параличах, связанных с поражениями экстрапирамидной системы. Важно помнить о риске негативного воздействия антихолинергических препаратов на когнитивные и психические функции [232].

Несмотря на то, что побочных эффектов, связанных с нарушениями сердечного ритма, выявлено не было, перед началом лечения, во время титрования дозы (через 10 дней после каждого увеличения дозы) и в дальнейшем ежегодно следует проводить электрокардиографию (Регистрация электрокардиограммы (ЭКГ).

Комментарий: #Тетрабеназин** нарушает метаболизм биогенных аминов (серотонина, дофамина, норадреналина) в мозге, ингибирует обратный захват моноаминов в нервных окончаниях пресинаптических нейронов ЦНС, что приводит к уменьшению концентрации моноаминов в головном мозге. Снижение дофамина приводит к гипокинезии и уменьшению выраженности хореи [222]. Препарат назначают с осторожностью при сопутствующей терапии средствами, увеличивающими интервал QT (антипсихотическими препаратами, например, хлорпромазин**, тиоридазин**, антиаритмическими препаратами, класс IA и антиаритмическими препаратами, класс III). Перед началом лечения, во время титрования дозы (через 10 дней после каждого увеличения дозы) и в дальнейшем ежегодно следует проводить электрокардиографию, в том числе измерять интервал QT

Комментарий: В исследовании Rosenthal et al., 1972 [233] получены положительные результаты двигательной функции.

Комментарий: при дистонии интратекально введенный #баклофен** также может работать на центральном уровне. Установка баклофеновой помпы также может положительно влиять на достижение целей реабилитации и способствует контролю болевого синдрома, облегчению ухода и качества жизни при лечении генерализованной дистонии, ассоциированной с ДЦП, которая плохо контролируется пероральными препаратами.

Хирургические методы лечения боли и информацию об установке баклофеновой помпы – см. в разделе Хирургическое лечение.

Комментарий: Лечение дистонии при церебральном параличе должно быть индивидуальным и основываться на совместном принятии решений с пациентом/семьей. Индивидуальные испытания пероральных препаратов с антигиперкинетическим действием должны способствовать выбору наиболее подходящего варианта. Инъекции БТА применяются при фокальной/сегментарной дистонии, вызывающей помехи в движении, самообслуживании, паллиативном уходе. Интратекальное введение #баклофена** и глубокая стимуляция мозга назначаются, когда дистония тяжелая и не поддается лечению пероральными/инъекционными препаратами [295].

3.1.5 Фармакотерапия сиалореи у пациентов с ДЦП

В лечении хронической сиалореи у детей существует несколько терапевтических подходов: среди немедикаментозных методов могут применяться оральные моторные упражнения, оральная сенсомоторная терапия, поведенческая терапия. Однако не все методики доказали свою эффектность и имеют ряд ограничений к применению, например, у пациентов с выраженным когнитивным и моторным дефицитом

Комментарий: Для препарата БТА 2** существует консенсус по его применению у детей с церебральным параличом для лечения спастичности и сиалореи [154].

3.1.6 Фармакотерапия речевых и познавательных нарушений у детей с ДЦП

Речевые и познавательные расстройства у детей с церебральным параличом широко распространены, их частота составляет 36-90%. Терапия речевых и познавательных расстройств в программе комплексной реабилитации детей с ДЦП является важным фактором социальной адаптации. Возможна комбинация немедикаментозных методов реабилитации и курсового применения ноотропных препаратов [238].

Комментарий: Основным показанием для терапии пирацетамом** являются речевые и когнитивные расстройства, о чём свидетельствуют улучшенные результаты теста IQ в ряде исследований [302, 303].

Комментарии: назначаются выборочно, по решению врача-невролога.

Комментарий: в ряде исследований церебролизин позиционируется как эффективное средство коррекции когнитивных нарушений при ДЦП, способствуя улучшению памяти, внимания, интеллекта и речи, умственной и физической работоспособности, положительно влияя на очаговую неврологическую симптоматику. Назначается выборочно, по решению врача-невролога.

Комментарий: назначается выборочно, по решению врача-невролога.

Комментарий: назначается выборочно, по решению врача-невролога.

Комментарий: назначается выборочно, по решению врача-невролога.

Комментарий: назначается выборочно, по решению врача-невролога.

3.1.7 Консервативное лечение респираторной патологии у пациентов с ДЦП

Исключительно важным для успешного лечения респираторной патологии у пациентов с ДЦП является его своевременность (безотлагательность), также лечение должно носить упреждающий характер.

Лечение респираторных проблем/осложнений у пациентов с ДЦП проводится в тесном сотрудничестве медицинских работников, пациента и его законных представителей.

Общие подходы к лечению респираторной патологии у пациентов с ДЦП:

- Раннее активное обследование и «низкий порог» для лечения любых признаков респираторных проблем/осложнений;

- Проведение профилактических мероприятий (см. соответствующий подраздел) в соответствии с текущим состоянием пациента;

- Определение тактики лечения, исходя из того, является ли респираторное заболевание внебольничной инфекцией, внутрибольничной инфекцией или причиной является аспирация;

- При инфекциях нижних дыхательных путей – назначение противомикробных препаратов системного действия в соответствии с рекомендациями по антимикробной терапии;

- Постоянный контроль сиалореи;

- Оценка достаточности нутритивного статуса для содействия выздоровлению от инфекции и оптимизация питания (см. соответствующий раздел);

- Обеспечение контроля гастроэзофагеальной рефлюксной болезни;

- Оптимизация физической активности, а при необходимости, по назначению врача, – проведение дренажных мероприятий, в т.ч. с помощью специальных приборов.

Консервативное лечение респираторных проблем у пациентов с ДЦП

Коммментарии: проводится по показаниям, амбулаторным пациентам с нетяжелыми инфекциями, рутинно обычно не проводят.

Комментарий: следует учитывать наличие рисков аспирации у части пациентов с ДЦП.

Комментарии: Если у молодых людей с ДЦП есть респираторные проблемы/осложнения, и оценка глотания показывает, что показаны альтернативы пероральному приему пищи, это обсуждается с пациентом с ДЦП (при возможности), семьей, врачом-неврологом, врачом-педиатром, при возможности – врачом-диетологом/врачом-гастроэнтерологом, медицинским логопедом.

Матерям детей с ДЦП желательно получить консултации по управлению временем приема пищи, что поможет снизить частоту инфекций дыхательных путей (Обучение родителей маневрам кормления детей для предупреждения аспирации/регургитации).

Междисциплинарное ведение пациента с ДЦП, основанное, в том числе и на результатах рентгенографии глотки с контрастированием, рентгеноскопии пищевода с контрастированием (видеофлюороскопии) (см. п.2.4), снижает количество обострений и количество обращений в отделение неотложной помощи.

Загущение энтерального питания уменьшает кашель, хрипы и гастроэзофагеальный рефлюкс [44].

Комментарии: см клинические рекомендации «Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь у детей»

Комментарии: см. соответствующий раздел по диетотерапии

Терапия для очищения дыхательных путей

Количество опубликованных исследований, посвященных очищению дыхательных путей у пациентов с ДЦП крайне мало, соответственно, необходимо тщательно контролировать ответ на любое медицинское вмешательство по этому поводу.

• При респираторных проблемах/осложнениях у пациентов с ДЦП рекомендовано оценить силу и эффективность кашля для отхождения мокроты (в т.ч., определить пиковую скорость кашля, если ребенок сможет выполнить это исследование) с целью определения необходимости/метода повышения эффективности кашля и профилактики респираторных осложнений [44, 45, 313].

УУР CУДД 5Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: проводится по индивидуальным показаниям, в том числе пациентам с обструкцией верхних дыхательных путей на разных уровнях. При этом лица, ухаживающие за пациентом должны быть обучены методу неинвазивной искусственной вентиляции легких. Не всегда достигается хорошая приверженность к этому лечению, ряд пациентов резко негативно относятся к данному вмешательству.

3.2 Хирургическое лечение

3.2.1 Нейрохирургическое лечение спастичности

Нейрохирургические вмешательства делятся на две большие группы:

1. Деструктивные виды, которые включают в себя: SDR (селективная дорзальная ризотомия); селективная невротомия; DREZ-операция (Dorsal Root Entry Zone разрушение зоны входа задних корешков); деструктивные операции на подкорковых структурах головного мозга [157, 169, 174-176, 177, 178,186, 187, 190, 191]

2. Нейромодуляционные: имплантация систем для электростимуляции структур головного и спинного мозга и баклофеновой помпы [160, 179-182, 188, 189].

Комментарий: Селективная дорзальная ризотомия – это нейрохирургическое вмешательство, основанное на оперативном прерывании афферентного входа моносинаптического рефлекса растяжения. Обычно заключается в обнажении дорсальных корешков L2-S1 и разделении их на отдельные корешки после ламинотомии L2-L5 и вскрытия твердой мозговой оболочки. Пересечение корешков выполняется после электростимуляции в соответствии с ощущаемым сокращением мышц и реакцией ЭМГ [169].

Селективная дорзальная ризотомия не в состоянии ликвидировать спастичность полностью. Операция не гарантирует то, что в будущем у ребенка не возникнет необходимость в проведении ортопедических хирургических вмешательств.

Возможные послеоперационные осложнения [170, 171] наблюдаются примерно у 15% пациентов и преимущественно являются преходящими:

1. Дерматомы с потерей чувствительности в нижних конечностях и повышенная чувствительность стоп.

2. Может измениться функционирование кишечника и мочевого пузыря, причем у детей с нормальной деятельностью мочевого пузыря может возникнуть необходимость в периодической катетеризации для его опорожнения (2%).

3. В <1% существует риск занесения операционной инфекции.

4. Риск возникновения ликворной подушки и ликвореи.

5. Прогрессирование вторичных скелетных деформаций (например, сколиоз, вывих бедра)

Комментарии: наиболее частыми мышцами-мишенями для ботулинотерапии в нижние конечности после SDR (селективная дорзальная ризотомия) обычно являются: икроножная, тонкая, полусухожильная и полуперепончатая, реже – камбаловидная мышца и аддукторы бедра; в верхние конечности: круглый пронатор и двуглавая и/или плечевая мышцы

Анестезиологическое пособие (включая раннее послеоперационное ведение) – по показаниям.

Комментарий: Снижение спастичности заключается в пересечении афферентных и эфферентных волокон на уровне в непосредственной близости к иннервируемой мышце [173]. Селективная невротомия – это метод, основанный на выделении необходимого нерва (в зависимости от топического расположения), разделение его на чувствительную и двигательные ветви, которые верифицируются с помощью интраоперационного нейромониторирования. После чего двигательную часть нерва разделяют на волокна (3-4 фасцикулы). Под контролем интраоперационной электростимуляции пересекается до 75% фасцикул. Отрезанные фасцикулы отделяются и пересекаются в непосредственной близости к патологически иннервируемой мышце на протяжении не менее 5 мм и должны быть хорошо прокоагулированы биполярным коагулятором, для профилактики реиннервации. После пересечения мышечных фасцикул проводится повторная электростимуляция нервного ствола. Если при стимуляции сохраняются патологические высокоамплитудные мышечные ответы, производится дополнительное пересечение мышечных ветвей [173, 174, 175].

Возможные послеоперационные осложнения:

1. В <1% существует риск занесения операционной инфекции.

2. Риск реиннервации нерва.

Комментарий: Техника оперативного вмешательства была названа микрохирургическая DREZ-операция, так как используется микрохирургическая техника с использованием микрохирургического биполярного коагуляционного пинцета для деструкции проводящих путей. Метод направлен на селективное разрушение мелких миелиновых волокон (ноцицептивные волокна), а также широкие миелиновые миотатические волокна расположенные латерально и центрально (первичные сенсорные афферентные волокна). DREZ-операция является наиболее эффективной методикой, влияющей на спастический синдром [177]. Однако вследствие большого количества потенциальных осложнений DREZ-операция может проводиться только в случае неэффективности других нейрохирургических методик [178].

Комментарий: Пролонгированная интратекальная терапия баклофеном** проводится с помощью специального программируемого устройства – насоса инфузионного интратекального имплантируемого, программируемого***. Таблетированная форма баклофена** имеет низкую биодоступность. Соотношение его концентрации в крови к концентрации в спинномозговой жидкости составляет не более 10/1. В связи с низкой доступностью перорального баклофена** и большим количеством побочных эффектов были разработаны прямые способы доставки препарата в спинномозговую жидкость при помощи насоса инфузионного интратекального имплантируемого, программируемого*** [183].

Пропускать очередную заправку баклофеновой помпы недопустимо. Заправка баклофеновой помпы может осуществляться в любых клиниках, где имеется обученный персонал и специальный программатор.

Комментарий: Интратекальная терапия баклофеном** противопоказана у больных с прогрессирующими деформациями позвоночного столба и фармакорезистентными формами эпилепсии. Баклофеновый скрининг-тест должен проводиться в стационаре в нейрохирургическом отделении, в присутствии врача-невролога и врача-анестезиолога-реаниматолога. Осложнения интратекальной терапии.

Комментарии: Осложнения интратекальной терапии могут быть связаны как с нарушением подачи препарата в спинномозговую жидкость, так и с реакцией организма на имплант [184]. Нарушения подачи баклофена** могут приводить как к передозировке лекарства, так и к его недостаточному поступлению. Внезапное прекращение интратекальной терапии баклофеном** представляет собой угрожающее жизни состояние. Диагностика системы для интратекальной терапии и проводится исключительно обученным врачом.

Симптомы отмены интратекального баклофена**:

Высокая температура, изменение психологического состояния, усиление спастичности и мышечной ригидности, что, в редких случаях, переходит в рабдомиолиз, полиорганную недостаточность и смерть. Состояние может походить на автономную дисрефлексию, сепсис, злокачественную гипертермию, злокачественный нейролептический синдром.

Синдром передозировки интратекального баклофена**.

Симптомы: вялость, предобморочное состояние, головокружение, сонливость, дыхательная недостаточность, пароксизмы, прогрессирование гипотонии в ростральном направлении, потеря сознания, переходящая в кому [185].

Причины:

- повышение температуры тела - увеличение скорости инфузии баклофена**;

- колебание атмосферного давления (полет на самолете, применение барокамеры);

- ошибки заправки;

- ошибки программирования;

- неисправность баклофеновой помпы.

Комментарий: Эффективность этой методики не превышает 50%. Мишенями для электростимуляции служат те же структуры, которые используются для деструкции. Поскольку для достижения клинического эффекта не требуется разрушения нервных структур, DBS имеет меньший риск стойких осложнений, чем деструкция соответствующих ядер, и допускает возможность проведения двусторонних операций. Для DBS используются автономные имплантируемые устройства с внутренним источником энергии. При недостаточной эффективности нейростимуляции может быть принято решение о применении других хирургических методик, в том числе и деструктивных [192].

Комментарий: При SCS электрическое воздействие происходит в области вхождения задних корешков спинного мозга на уровне поясничного утолщения. Развитие функционального блока проведения на мембране миотатических волокон может лежать в основе снижения спастичности [192, 193].

Нейрохирургическое лечение не следует применять ко всем пациентам с неэффективным консервативным тонус-понижающим лечением. Решение о применении SCS должно основываться на тщательной оценке потенциальной пользы, рисков осложнений и функциональных целей пациента, с учетом возможности продолжения консервативных или альтернативных методов лечения.

3.2.2 Ортопедическое лечение

3.2.2.1 Консервативное ортопедическое лечение

Консервативное ортопедическое лечение направлено на профилактику формирования контрактур и деформаций, затрудняющих и/или делающих невозможным приобретение ребенком двигательных навыков.

Комментарий: Вертикализаторы – аппараты, удерживающие ребенка в вертикальной позе с нагрузкой на конечности.

Ходунки используются у детей с нарушением равновесия и координации, напраленные на обучение хождению.

Также используется применение специальных сидений с целью удержания отведения в тазобедренных суставах на 20-30°.

Задача: предотвращение или минимизация ортопедических осложнений (контрактур, порочных установок конечностей.

Консервативное лечение и ортезирование – важный компонент комплексного лечения. Использование специальных ортезов у пациентов с ДЦП позволяет предотвращать деформации суставов и конечностей, удерживать сустав в функциональном положении, осуществлять стабилизацию туловища и конечностей, снижать уровень спастичности, защищать конечность в послеоперационном периоде.

Ортезы бывают двух видов: ортезы без шарниров (туторы и бандажи) и ортезы с шарнирами (аппараты). Туторы и бандажи неподвижно фиксируют сустав и сочленяемые сегменты в заданном положении. Аппараты позволяют активно растягивать мышцы и сухожилия во время движений благодаря собственному весу ребенка.

Наиболее часто у детей с ДЦП используются ортезы на голеностопный сустав (ОГС) для удержания стопы в функционально выгодном положении и предотвращения ее отвисания во время фазы переноса. ОГС используют не менее шести часов в сутки днем для энергоэффективной походки со стабильной опорой, уменьшением тонуса мышц при ходьбе, а также возможно использование ночью для профилактики формирования контрактур.

Комментарий: консервативное лечение и ортезирование – важный компонент комплексного лечения. Оперативное вмешательство – ведущий метод лечения в случае развившихся деформаций и других ортопедических осложнений. При недостаточной эффективности вспомогательных технических средств, следует рассмотреть необходимость оперативного вмешательства (подвывихи и вывихи бедер – деротационно-варизирующая остеотомия бедра +/- остеотомия таза) для благоприятного развития тазобедренного сустава в дальнейшем в процессе естественного роста и ремоделирования.

3.2.2.2 Ортезирование

Комментарии: Ортезирование – это часть мультидисциплинарной программы реабилитации пациентов с ДЦП и не может рассматриваться отдельно от других консервативных и хирургических методов. Основные цели использования ортезов: увеличение функции, предотвращение деформаций, сохранение сустава в функциональном положении, стабилизация туловища и конечности, избирательное облегчение контроля движений, снижение спастичности и защита конечности в послеоперационном периоде.

Классификация ортезов представлена в Приложении А3.8.

Комментарий: Спастическая нестабильность больше свойственна GMFCS I-II, а подвывих и вывих бедра – GMFCS III, IV и V. Возникновение данных патологических изменений тазобедренных суставов связано с высоким тонусом и ретракцией мышц области тазобедренного сустава и отсутствием адекватной осевой нагрузки.

С целью решения вопроса о необходимости проведения реконструктивных оперативных вмешательств на тазобедренных суставах у детей с ДЦП разработаны количественные рентгенологические критерии с определением степени латерального смещения – индекс миграции Реймерса (ИМ) по формуле: ИМ = А/В х 100% (где А – расстояние от латерального края головки до линии Перкинса, В – ширина головки бедра) (Рисунок 1)

• ИМ <33%, показано консервативное лечение.

• ИМ 33-40%, решение о превентивном хирургическом лечении основано на результатах клинического осмотра в динамике.

• ИМ >40%, показано хирургическое вмешательство для предотвращения дислокации бедра.

Общепринятым показанием для хирургического лечения является индекс миграции более 40% или его увеличение за год на 7-10% и более [278].

Рисунок 1. Индекс миграции головки бедренной кости: Р – линия Перкинса, Н – линия Хильгенрейнера

3.2.3 Хирургическое лечение респираторной патологии у пациентов с ДЦП

Комментарии: см. клинические рекомендации Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь у детей.

Комментарий: следует проводить с осторожностью, взвесив потенциальные пользу и риски.

Комментарии: существуют немногочисленные исследования, которые указывают наиболее распространённые показания к наложению трахеостомы:

• длительная интубация или зависимость от аппарата для искусственной вентиляции лёгких с постоянным положительным давлением в дыхательных путях,

• обструкция дыхательных путей/гипотония;

• аспирация/рецидивирующие респираторные инфекции [328, 329, 330, 331].

Следует принять во внимание, что деканюляция (удаление трахеотомической трубки) у пациентов с тяжелыми поражениями нервной системы удается очень редко, наличие трахеостомы предполагает развитие осложнений и требует трудоемкого и времязатратного ухода [327, 332, 333].

Следует стараться не допускать развитие тяжелых дыхательных проблем/осложнений у пациентов с ДЦП, проводя регулярную оценку факторов риска, их устранение и профилактические мероприятия [44, 45].

3.4 Диетотерапия детей с церебральным параличом

Одной из важных составляющих комплексного подхода к ведению детей с детским церебральным параличом является организация питания. У детей с ДЦП энергетическая ценность и химический состав рациона имеют связь с классом моторной активности.

Комментарии: Приложение А3.1 Таблица – Нормы физиологических потребностей в энергии и пищевых веществах для различных групп населения РФ (МР 2.3.1.0253-21).

Комментарий: При наличии недостаточности питания легкой степени (z-score ИМТ/возраст <(-1,99) - (-1) (Приложение А3.1 Таблица – ВОЗ: классификация нарушений пищевого статуса) без гастроинтестинальных симптомов следует проведить коррекцию рациона за счет использования натуральных продуктов, оптимизации режима питания и/или размера разовой порции. Энергетическая ценность и количество основных макронутриентов должны соответствовать рекомендуемым нормам потребления (РНП)/индивидуальным нормам потребления (ИНП). В данном случае в качестве источника пищевых веществ и энергии показано дополнительное введение в рацион продуктов с высокой энергетической плотностью (крупы, мясо, растительные масла и др.).

Комментарий: При отсутствии эффективности или регистрации явлений непереносимости полимерного продукта для коррекции нарушений пищевого статуса выполняется замена полимерной смеси на полуэлементную смесь на основе гидролизата белка.

Комментарий: при отсутствии эффективности в течение 1 месяца или появлении симптомов непереносимости (рвота, тошнота, нарушение стула, боли в животе) с целью оптимизации рациона и коррекции нутритивных нарушений требуется перевод на элементную энтеральную смесь на основе аминокислот в изокалорийном разведении.

Комментарий: Отсутствие эффективности нутритивной поддержки при использовании полуэлементного продукта и сохранение гастроинтестинальных симптомов является маркером пищевой непереносимости/пищевой аллергии и требует перевода на элементную энтеральную смесь на основе аминокислот в изокалорийном разведении [203, 209, 210].

При наличии у пациента с ДЦП сопутствующих заболеваний, например, аллергии к белку коровьего молока или ожирения – питание назначается согласно соответствующим рекомендациям.

Критериями эффективности проводимой диетотерапии являются: нормализация показателей пищевого статуса; прибавка роста и массы тела; купирование гастроинтестинальных симптомов.

Комментарий: Коррекция легкой и умеренной орофарингеальной дисфагии (необходимые и – иногда – достаточные меры):

- изменение длительности приема пищи и объема болюса индивидуально для каждого ребенка с учетом его возможностей;

- позиционный менеджмент – обеспечение правильного и безопасного положения тела и головы ребенка во время приема пищи;

- загущение пищи.

Комментарий: Жидкая пища и напитки считаются менее безопасными из-за большего риска аспирации по сравнению с продуктами более плотной консистенции. В педиатрической практике применяются (антирефлюксная смесь) загустители на основе лакрицы и ксантановой камеди, они имеют преимущество перед другими доступными загустителями (перевариемый углевод – крахмал ), так как при взаимодействии со слюной и пищей не меняют своих характеристик.

Комментарий: продолжительность кормления через зонд назогастрального питания/зонд назоэнтеральный не должна превышать 4-6 недель из-за высокого риска развития осложнений [204, 218].

Подробнее см. в клинических рекомендациях «Недостаточность питания у детей старше 1 года (Белково-энергетическая недостаточность)».

Комментарий: подбор продукта энтерального питания необходимо осуществлять на основе анализа показателей пищевого статуса пациента, возраста, наличия сопутствующей патологии и выраженности гастроинтестинальных симптомов.

Комментарий: успешное использование методики может помочь со временем вернуться к естественному пути приема пищи и напитков, расширить рацион и снизить риск аспирации.

Реабилитационные мероприятия являются неотъемлемой частью лечения детей с ДЦП. Общее состояние пациента и особенности пищевого статуса на момент начала курса реабилитации оказывает непосредственное влияние на эффективность лечения. Наличие недостаточности питания или субоптимальная обеспеченность основными пищевыми веществами и энергией ребенка с пограничными значениями массо-ростовых показателей приведут к ухудшению состояния и низкому эффекту физической реабилитации.

Современные подходы к реабилитации и восстановительному лечению включают в себя методики, оказываюшие непосредственное влияние на потребности в пищевых веществах и энергии. В реабилитационный период оптимальным является увеличение энергетической ценности основного рациона на 200-600 ккал/сут. за счет введения специализированных продуктов питания с учетом интенсивности реабилитационных мероприятий вне зависимости от возраста и степени моторных нарушений. Динамическое наблюдение за показателями пищевого статуса, техникой кормления и безопасностью приема пищи отражает эффективность используемого типа и способа питания. Алгоритмы организации питания детей с ДЦП и выбора смеси представлены в Приложениях Б3,Б4,Б4.

3.5 Паллиативная медицинская помощь

Паллиативная помощь – подход, целью которого является улучшение качества жизни пациентов и членов их семей, оказавшихся перед лицом угрожающего жизни заболевания. Эта цель достигается путем предупреждения и облегчения страданий благодаря раннему выявлению, тщательной оценке и купированию боли и других тягостных физических симптомов, а также оказанию психосоциальной и духовной поддержки [334, 335,336]. Главная задача паллиативной помощи – достижение, поддержка, сохранение и повышение, насколько это возможно, качества жизни пациента. Однако определить, что такое «качество жизни», может только сам пациент, нуждающийся в паллиативной помощи [337].

4. Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение

Реабилитация – это совокупность мероприятий, направленных на функциональное восстановление и возвращение к нормальной жизнедеятельности лиц с нарушением функций, возникших в результате тяжелых заболеваний, операций, травм и других причин.

4.1 Реабилитация у детей с ДЦП

Реабилитация у детей с ДЦП направлена на восстановление утраченных функций, стимуляцию становления двигательных возрастных навыков, удовлетворение потребностей ребенка в активном освоении окружающего пространства, а также развитие всех органов и систем.

Основные принципы реабилитации:

• Раннее начало;

• Непрерывность;

• Соблюдение этапов реабилитации;

• Комплексность (сочетание различных методов реабилитации);

• Активное участие в реабилитации пациента и членов семьи

Международная классификация функционирования, ограничений жизнедеятельности и здоровья (МКФ) принадлежит к “семье” международных классификаций, разработанных Всемирной Организацией Здравоохранения (ВОЗ), которые применимы к различным аспектам здоровья. Благодаря МКФ стало возможным специалистами во всем мире использовать единый стандартизованный язык в различных отраслях науки, связанных со здоровьем [108, 109]. В практической работе с определенной нозологией используют не полную версию МКФ, а ее базовые наборы МКФ (БН МКФ). В настоящее время у детей применимы: БН МКФ для детей/подростков с церебральным параличом и БН МКФ для людей с расстройством аутистического спектра [109, 110]. БН МКФ для детей/подростков с церебральным параличом в возрасте от 0 до 18 лет – это оптимальный набор значимых доменов МКФ, используемых для формирования программы реабилитации пациентов. Он содержит краткий список категорий МКФ, которые считаются релевантными для описания данной группы больных, и бывает комплексным, кратким и по возрастам [111, 112]. Комплексный используют для научных исследований, краткий – для статических, а по возрастам – для практической работы [109]. Фактическое состояние пациента описывается путем составления категориального профиля с использованием категорий МКФ в структуре БН МКФ (приложение Г1).

Внедрение МКФ спровоцировало переориентацию в реабилитационных подходах: вместо изначальной цели – исправления ключевых симптомов и отклонений для оптимизации функции – приоритет отдан образовательным программам и индивидуально значимым целям, а также активному вовлечению в социум [325].

В ходе международного онлайн-консенсуса определен базовый набор доменов МКФ для оценки функционирования взрослых пациентов с ДЦП. Набор содержит 120 категорий МКФ: 33 – описывающих функции организма; 8 – структуры организма; 50 видов активности и участия; и 29 факторов среды. Из всего набора категорий 33 наиболее значимые отобраны для подготовки краткого основного набора доменов МКФ. Домены функций в основном касаются психической сферы, а также функций, связанных с движением. Структуры организма в основном связаны с моторной деятельностью. Из представленных доменов активности и участия наиболее часто упоминаются домены мобильности и самообслуживания. Для факторов окружающей среды большинство категорий касается продуктов и технологий, а также сферы услуг [545].

Учет потребностей пациента при постановке целей, персонализированный подход к задачам и адаптация окружающей среды согласуются с контекстными (личными и средовыми) факторами МКФ [344].

Более чем у 50% обследованных больных ДЦП старше 18 лет определяются нарушения функционирования, относящиеся к доменам, связанным с движением, когнитивными функциями, повседневной активностью и самообслуживанием. Наибольшая выраженность этих нарушений отмечена при смешанной форме ДЦП и ассоциирована с наличием и выраженностью не только спастического пареза, но и дистонии [546].

Методы улучшения функции представляют собой терапевтические стратегии, где ребенок активно тренирует желаемую цель или задачу (эти подходы также называют «ориентированными на цель», «основанными на задаче» или «практкоориентированные»).

Данные методы базируются на общих принципах, предусматривающих установление индивидуализированных целей, которые тренируются пациентом до достижения желаемого "функционального" результата.

В качестве примеров "целеориентированных" подходов можно назвать целенаправленную тренировку двигательных навыков; специализированные домашние программы и интенсивную бимануальную тренировку верхних конечностей, а также нижних конечностей (HABIT-ILE).

Примеры «задача-ориентированных» методик включают бимануальную тренировку, терапию индуцированным ограничением движением (CIMT), контекстную терапию, бимануальную интенсивную тренировку верхних конечностей (HABIT), тренировку на беговой дорожке с поддержкой веса тела (частичная задача), тренировку "сидя-стоя", функциональные упражнения, ориентированные на задачу, и тренировку на беговой дорожке (частичная задача).

Примером «практикоориентированного» подхода, является ходьба по ровной поверхности.

Вмешательства, направленные на улучшение функций, охватывают цели в областях «активность» и «участие» МКФ, а не сосредотачиваются на устранении базовых нарушений или целях в области "функции и структуры тела" МКФ. Таким образом, вмешательства, улучшающие функцию, не всегда направлены исключительно на нормализацию мышечного тонуса, силы или амплитуды движений в суставах, хотя решение этих проблем может быть важным для ребенка с ДЦП.

4.1 Реабилитация у детей

4.1.1 Общие подходы к реабилитации у детей с ДЦП

Комментарий. Были проанализированы четыре руководства, 43 систематических обзора и три ключевых РКИ. Подчеркивая комплексность состояния пациента, предлагались активности, адаптированные к возрасту и стадии развития, для формирования персонализированных задач и лечебных стратегий [345].

Комментарий. Вмешательство всегда должно начинаться с определения функциональных целей ребенка. Если ребенок не может сформулировать цели, семьи должны быть вовлечены в процесс, учитывая его предпочтения и интересы. Цели должны быть функциональными, четкими, достижимыми и измеримыми; их сложность следует увеличивать в соответствии с уровнем способностей и прогрессом ребенка. Письменная копия целей предоставляется ребенку/семье, а их достижение измеряется в начале и конце вмешательства [345, 346]. Реабилитация должна включать активную тренировку выбранной цели. Специалисты должны применять стратегию минимального вмешательства, позволяя ребенку самостоятельно и активно осваивать задачу. В то же время необходима поддержка пациента, анализ ошибок и консультирование по улучшению результатов. Если задача делится на этапы для обучения, необходимо тренировать выполнение задания целиком, как только ребенок приобретет соответствующие навыки [347].

Комментарий. Врачи должны наблюдать за тем, как ребенок выполняет задание/достигает цели, чтобы определить конкретные навыки или препятствия, которые ограничивают достижение цели.

Комментарий. Тренировка с учетом конкретных задач – метод реабилитации, ориентированный на отработку навыков для достижения практических целей ребенка. Цель – развить умение справляться с повседневными делами через многократное повторение действий, имитирующих реальные ситуации (например, ходьба, подъем по лестнице или вставание из положения сидя у детей с ДЦП). Терапия разрабатывается индивидуально, учитывая потребности, потенциал, текущий уровень двигательных навыков и этап развития ребенка [375, 376].

Комментарии: Необходимо сформулировать четко разработанный план домашних заданий, ориентированный на достижение целей, выбранных самим ребенком.

Комментарий. Медицинские специалисты несут ответственность за предоставление семьям самой свежей информации, позволяющей им делать осознанный выбор относительно наиболее подходящих методов лечения для их ребенка. Активное вовлечение родителей является важнейшим условием для успешной реализации терапевтических мер. Рекомендации по лечению должны быть индивидуально подобраны с учетом функциональных возможностей и перспектив развития ребенка. Время начала и содержание лечебных мероприятий должны учитывать возраст, уровень развития, доступные ресурсы, а также личные предпочтения ребенка и членов его семьи.

Вовлечение ребёнка и его семьи в командную работу при определении целей и выборе стратегий вмешательства способно улучшить качество предоставляемых услуг и снизить риск перегрузки для семьи.

Комментарий. При разработке индивидуального плана реабилитации, включающего как посещение специалиста, так и самостоятельные занятия в домашних условиях, врачам необходимо испоьзовать подходы с достижением максимальной эффективности нагрузки. Оптимальный объем упражнений может отличаться в зависимости от индивидуальных особенностей ребенка, трудности поставленной задачи, применяемой методики и доступных ресурсов/условий.

Комментарий. имеются данные, подтверждающие, что для гемипаретической формы ДЦП интенсивные, целенаправленные вмешательства превосходят стандартную терапию в улучшении функции верхних конечностей. Интенсивные программы бимануальной терапии с использованием кисти и руки также могут быть полезны детям с ДЦП, имеющим двустороннее поражение [379].

Комментарий. адаптивное оборудование включает ортезы, инвалидные коляски, лечебные тренажеры, параподиумы, подъемники, вертикализаторы, системы перемещения, адаптированную мебель и приспособления для водных процедур. Они предназначены для поддержки, мобильности, развития мышц, вертикализации, облегчения ухода и обеспечения безопасности.

4.1.2 Физическая реабилитация у детей с ДЦП

Физическая реабилитация (лечебная гимнастика, кинезиотерапия, медицинский массаж) – один из основных компонентов реабилитационного лечения, способствует улучшению статики, локомоции и двигательных возможностей [461].

Задачи физической реабилитации:

1. Формирование основных двигательных навыков и умений;

2. Нормализация дыхательной функции;

3. Формирование правильной осанки;

4. Нормализация произвольных движений в суставах верхних и нижних конечностей;

5. Коррекция координаторных нарушений (статического и динамического равновесия, ориентировки в пространстве, ритмичности движений, мелкой моторики);

6. Профилактика и коррекция контрактур;

7. Коррекция сенсорных расстройств;

8. Тренировка мышечно-суставного чувства;

9. Активизация психических процессов и познавательной деятельности.

Улучшение физических функций у детей с ДЦП

Развитие двигательных навыков в детском возрасте является одним из наиважнейших условий правильного формирования физического и нервно-психического развития ребенка [349].

С момента рождения у ребенка формируются базовые биологические адаптационные механизмы к новым условиям среды, а именно гравитационным силам земли. Для осуществления этой цели ребенку необходимо освоить три взаимосвязанных навыка: постепенное формирование устойчивой позы тела, умение ориентировать свое тело в пространстве и осуществлять целенаправленные движения.

Ребенок должен пройти все этапы антигравитационных реакций последовательно с формированием характерных поз тела и двигательной активности, что в норме к году приводит к возможности самостоятельной ходьбы у здоровых детей.

Именно такой принцип онтогенетической последовательности, включающий четыре этапа формирования моторного контроля важно соблюдать при тренировке двигательных функций и адаптации к повседневной жизни ребенка:

1. Стабильность (стабилизация статического положения туловища и контроль гравитации с устойчивым правильным положением головы);

2. Мобильность (начало движения и принятие необходимой позы);

3. Контролируемая мобильность (мобильность в сочетании со стабильностью, способность совершать движения в стабильном состоянии);

4. Ловкость (манипуляции в окружающей среде).

Комментарии. Согласно данным высокой степени доказательности, физические методы реабилитации (например, лечебная физкультура, роботизированная механотерапия, гидрокинезотерапия) эффективно улучшают показатели активности и участия, мышечную силу, способность к передвижению,независимость, аэробную выносливость,а также снижают утомляемость и повышают качество жизни [285, 346, 349]. Ни один из этих методов не имеет существенного преимущества перед другими.

Комментарий: исследования с умеренной доказательностью подтверждают положительный эффект мультидисциплинарной реабилитации [350, 351, 381]. Учитывая комплексный характер нарушений при ДЦП, реабилитацию должна проводить команда специалистов: врачей ФРМ, кинезиотерапевтов, эрготерапевтов, медицинских логопедов, медицинских психологов, социальных работников и других [381].

4.1.2.1 Мобильность

Нарушение мобильности признано одним из самых частых функциональных ограничений у пациентов с ДЦП [349, 352, 353].

Основными его компонентами являются мышечная слабость, спастичность, нарушения постурального контроля, чувствительные нарушения, усталость, атаксия и тремор. Предлагаемые восстановительные методы: кинезиотерапия, аэробные нагрузки, функциональная электростимуляция, роботизированная механотерапия, занятия с использованием технологий виртуальной реальности, массаж, тренировка баланса с БОС, неинвазивная стимуляция мозга (транскраниальная магнитная стимуляция).

В качестве вспомогательных средств для улучшения мобильности используют ортезы, трости и костыли, ходунки, инвалидные кресла [349, 354].

Комментарий. Целенаправленная двигательная тренировка, в отличие от изолированных упражнений, вовлекает ребенка в обучение через значимые цели и реальные жизненные ситуации. Этот подход, адаптированный к уровням двигательной функции (GMFCS I-IV) и подтипам ДЦП, корректирует конкретные нарушения и улучшает мобильность, самостоятельность и качество жизни.

Комментарии. Систематические обзоры и мета-анализ, проведенные Booth и соавторами (2018), а также Moreau и соавторами (2016) подчеркивают, что функциональные тренировки ходьбы, проводимые на ровной поверхности, оказывают значительное положительное влияние на двигательные навыки детей с ДЦП. Улучшение скорости ходьбы и выносливости является ключевым фактором, способствующим повышению независимости и улучшению качества жизни этих детей.

Использование ходунков может обеспечить дополнительную поддержку и стабильность для детей, испытывающих трудности с равновесием и координацией, в то время как тренировки без ходунков стимулируют развитие собственных двигательных навыков и укрепление мышц. Индивидуальный подход к выбору метода тренировки, основанный на потребностях и возможностях каждого ребенка, является важным фактором успешной реабилитации.

Комментарии. Рекомендации по использованию тренировок на беговой дорожке и интенсивные билатеральные тренировки с использованием нижних конечностей для улучшения скорости ходьбы и выносливости у детей с ДЦП (GMFCS I-IV) подкреплены систематическими обзорами и мета-анализами, демонстрирующими их эффективность. Эти методы, в частности, функциональные тренировки ходьбы, способствуют оптимизации паттерна движения, увеличению длины шага и повышению общей координации.

Использование беговой дорожки позволяет контролировать темп и интенсивность тренировки, обеспечивая дозированную нагрузку на мышцы нижних конечностей и сердечно-сосудистую систему [382]. Интенсивные билатеральные тренировки с использованием нижних конечностей, в свою очередь, направлены на улучшение двигательных навыков, необходимых для выполнения повседневных задач, что в конечном итоге также способствует повышению скорости и выносливости при ходьбе.

Комментарий. Согласно метаанализам (Booth et al., 2018; Moreau et al., 2016), функциональные тренировки ходьбы и специализированные реабилитационные вмешательства существенно улучшают кинематику и функциональность детей с ДЦП. Так, использование беговой дорожки создает контролируемую среду для отработки правильной механики ходьбы, улучшая паттерны движений и укрепляя мышцы. Интенсивные билатеральные тренировки нижних конечностей интегрируют целенаправленные движения в повседневные задачи, способствуя независимости и качеству жизни. Важно, чтобы применение этих методов учитывало индивидуальные особенности ребенка (тяжесть ДЦП, сопутствующие состояния, мотивация) и было частью программы, разработанной мультидисциплинарной командой (врачи ФРМ, кинезиотерапевты, эрготерапевты).

Комментарий. При проведении реабилитационных мероприятий при их комплексации и выборе метода необходимо учитывать возраст ребенка, его способности, а также предпочтения ребенка/семьи и переносимость дополнительных вмешательств.

Комментарий. Метод двойных задач основан на ограниченности когнитивных ресурсов человека. Выполнение двух задач одновременно требует распределения внимания и позволяет тренировать многозадачность. У детей с ДЦП часто возникают трудности в одновременном выполнении действий из-за нарушений координации, внимания и исполнительных функций. Программы двойных задач направлены на улучшение этих навыков, повышая функциональную независимость ребенка.

Программы двойных задач для детей с ДЦП должны быть индивидуальными, с учетом возраста, развития, двигательных и когнитивных возможностей. Начинать нужно с простого (ходьба + счёт, движения руками + называние предметов), постепенно усложняя (ходьба по неровной поверхности + решение задач, физические упражнения + пересказ текста)[385].

Применяются игровые упражнения, сочетающие двигательные и когнитивные задачи: игра в мяч со счётом, танцы с заданиями на внимание, «горячо-холодно» с ориентацией и движениями. Интересные и увлекательные занятия повышают мотивацию и эффективность тренировки.

Однако, двойные задачи могут значительно снизить скорость ходьбы и длину шага у детей с ДЦП [383]. При усложнении когнитивных задач скорость ходьбы падает, что важно учитывать в индивидуальном плане реабилитации [385].

4.1.2.2 Кинезиотерапия

Кинезиотерапия охватывает широкий спектр техник и стратегий, и именно она считается наиболее распространенным, доступным и эффективным методом реабилитации пациентов с ДЦП, при условии систематических и продолжительных тренировок [349]. Пациенту необходимо заниматься не только в медицинском учреждении, но и самостоятельно. Важно уделять внимание качеству выполнения упражнений.

Комментарий: по мнению экспертов, у детей с ДЦП должны проводиться занятия физическими упражнениями средней или высокой интенсивности не менее двух-трех раз в неделю, продолжительностью 45 минут каждое занятие [378].

Комментарий. правильное дыхание влияет на физическую работоспособность, обмен веществ, осанку, речь. При ДЦП дыхание поверхностное, слабое, неровное. Дыхательные упражнения, как статические, так и динамические, проводятся в разных исходных положениях с коррекцией осанки, с акцентом на вдох или выдох различным темпом, ритмом, интенсивностью, с применением разных предметов (воздушные шарики, мыльные пузыри, духовые инструменты). Также проводят звуко-речевую гимнастику.

Комментарий. для детей с ДЦП характерно нарушение осанки (кифоз, сколиоз, кифосколиоз). Упражнения ЛФК по методике коррекции нарушений осанки во фронтальной и сагиттальной плоскостях и методике сколиоза направлены на создание мышечного корсета (укрепление мышц брюшного пресса и разгибателей спины), формирование навыка правильной осанки и коррекцию имеющихся деформаций.

Комментарий. упражнения на суставах верхних и нижних конечностей начинают с простых движений в облегченных исходных положениях. Постепенно увеличивают амплитуду, добавляют упражнения на сопротивление, расслабление и маховые движения. Проводят разгибание и отведение в плечевом суставе, разгибание и супинация в локтевом суставе, разгибание пальцев и отведение большого пальца в кисти, разгибание и отведение в тазобедренном суставе, разгибание в коленном суставе, разгибание в голеностопном суставе и опора на полную стопу. Дополнительное оборудование: гимнастическая палка, мяч, скакалка, гимнастическая стенка, следовые дорожки, параллельные брусья.

Комментарий: дети с ДЦП имеют ограничения в манипулятивно-предметной деятельности верхней конечности с затруднением восприятия на ощупь предметов, недоразвитием зрительно-моторной координации.

Упражнения направлены на развитие всех видов восприятия, мышечно-суставного чувства, формирование сенсорных эталонов цвета, формы, величины предметов. Одновременно предполагается развитие речи и высших психических функций (внимание, память, мышление).

Используются упражнения, направленные на формирование всех видов хвата большого пальца кисти (оппозиционный, шаровидный, цилиндрический, крючковидный, межпальцевой), тренировку кинестетического чувства и навыков самообслуживания. Проводятся тренировки по захвату и манипулированию различными предметами: складывание кубиков, мозаики, рисование, разрезание ножницами, склеивание аппликаций, пользование ложкой, вилкой, расческой, телефоном, выключателем света, водопроводным краном, иголкой с ниткой, застегивание пуговиц.

Комментарий: для профилактики и коррекции контрактур применяют сочетание приемов лечебной гимнастики с ортопедическими вспомогательными средствами.

Упражнения проводят на расслабление, растягивание, потряхивание патологическиизмененных мышц. Вспомогательные средства способствуют торможению патологической тонической активности, нормализации реципрокных взаимоотношений мышц-антагонистов и используются как для коррекции патологических поз (лонгеты, шины, аппараты), так и для разгрузки (воротник Шанца, корсеты).

Комментарии. Несмотря на возможную пользу пассивных упражнений на растяжение в замедлении прогрессирования мышечных контрактур, данный метод не является достаточным для увеличения длины мышц и улучшения их функциональных возможностей у детей с ДЦП [294, 304]. Необходимы альтернативные подходы для повышения эффективности упражнений на растяжение. Комбинация упражнений на растяжение с силовыми тренировками, инъекциями ботулинический токсин типа A** и электростимуляцией, вероятно, положительно влияет на состояние суставов. Однако, требуются дальнейшие исследования для оценки их эффективности и влияния на мышечное волокно [387].

Комментарии. тренировки у детей и подростков с ДЦП положительно влияют на силу мышц нижних конечностей, скорость походки, равновесие в положении стоя и общую двигательную функцию, не влияя на спастичность. Однако эти преимущества носят кратковременный характер и требуют регулярных высокоинтенсивных тренировок для поддержания и усиления эффекта. Силовые тренировки должны быть частью комплексной программы, которая включает в себя тренировку двигательных навыков и выносливости для достижения оптимальных результатов [356, 357] Силовые тренировки представляются безопасным видом физической активности для детей разного возраста при условии соблюдения правильной техники выполнения. Однако, во избежание негативного влияния на опорно-двигательный аппарат, не следует использовать чрезмерные нагрузки до полного завершения физиологического роста. Необходимо учитывать, что увеличение сопротивления, особенно у физически слабых детей, может привести к травмам. Недопустимо, чтобы ребенок поднимал тяжести без контроля взрослых или переносил вес на конечностях без мышечного напряжения или внешней поддержки. Также не следует тренировать одни и те же группы мышц ежедневно. В случае возникновения интенсивной или продолжительной боли, либо увеличения мышечной скованности, программу тренировок следует скорректировать [356].

При проведении силовых тренировок предлагается соблюдать следующие требования [345]

1. Выполнять небольшое количество повторений до наступления усталости;

2. Обеспечивать достаточный отдых между упражнениями для восстановления;

3. Не следует выполнять упражнение часто или в течение длительного времени;

4. Увеличивать сопротивление по мере увеличения способности генерировать силу.

Комментарий. использование велотренажера показано детям с ДЦП в качестве упражнения для повышения толерантности к физической нагрузке, поддержания равновесия и контроля движений. Занятия на велоэргометре можно комбинировать с силовыми упражнениями, направленными на укрепление мышц ног. Аэробные нагрузки благоприятно влияют на работу сердца и сосудов. Тренировки на беговой дорожке, как с частичной, так и с полной опорой на вес тела, могут быть безопасным и результативным методом повышения двигательной активности и скорости ходьбы. Согласно одному обзору, подобные тренировки также способствуют развитию основных двигательных навыков, таких как ходьба, бег и прыжки [345].

Комментарий. В отличие от полного отсутствия двигательной активности, ходьба с механической поддержкой, незначительно увеличивает скорость передвижения (как с частичной, так и без поддержки веса тела) и может улучшить общую двигательную функцию (при поддержке веса тела). Если сравнивать с аналогичным объемом обычной ходьбы по ровной поверхности, механически ассистированная ходьба с частичной разгрузкой веса, не приводит к существенным изменениям в скорости ходьбы и общей моторике. Информация о побочных эффектах представлена в ограниченном числе исследований, но те, что есть, не выявили значимых различий между группами. Механически поддерживаемая ходьба представляет собой способ проведения высокоинтенсивных, повторяющихся тренировок, направленных на конкретные задачи, и может быть полезна для детей, испытывающих трудности с концентрацией внимания [388].

4.1.2.3 Авторские методы лечебной гимнастики, основанные на торможении патологических рефлексов и активации физиологических движений

Комментарий. В основе методики Войта-терапии (ВТ) – рефлекторная локомоция, которая активируется «рефлексогенным» путём. Благодаря методике у больных с повреждениями центральной нервной системы и двигательного аппарата, под влиянием внешнего раздражения можно «автоматически» вызывать двигательные реакции и восстанавливать элементарные двигательные модели. Применения рефлекторной локомоции позволяет активировать бессознательно используемые функции мышц, элементарные составляющие выпрямления и передвижения, необходимые для повседневной спонтанной двигательной активности.

В процессе ВТ методист оказывает целенаправленное давление на определённые зоны тела пациента, который лежит на животе, спине или на боку. В результате возникают две автоматические реакции: рефлекторное ползание в положении на животе и рефлекторное переворачивание в положении на спине и боку.

Рядом исследований показана эффективность ВТ в отношении постурального контроля [360], а также ускорение локомоторных стадий у детей с ДЦП младше 18 месяцев [361].

4.1.2.4 Другие методы физической реабилитации

Комментарий. Методика основана на проприоцептивной и тактильной стимуляции тела ребенка благодаря контакту кожи с многочисленными шариками внутри бассейна. Пациент может свободно двигаться в любом направлении без риска травматизации, меняя амплитуду движений, скорость, позу, при этом получая массаж всего тела от шариков.

Результатом является благоприятное воздействие на моторную функцию, снижение спастичности и гиперкинезов, равновесие, координацию, проприоцептивную чувствительность, увеличение подвижности позвоночника и суставов, сердечно-сосудистую, дыхательную системы, работу желудочно-кишечного тракта, а также положительный психоэмоциональный настрой.

Комментарий. Упражнения проводятся на специальных гимнастических мячах (с рожками, с щипами, гладкими, овальными).

Методика позволяет положительно воздействовать на моторные функции, равновесие, координацию, мелкую моторику, проприоцептивную чувствительность, укреплять мышечный корсет, формировать правильную осанку. Также отмечается улучшение функционирования эмоционально-волевой сферы, сердечно-сосудистой, дыхательной и нервной систем, устранение венозного застоя и лимфостаза; адаптация организма к физической нагрузке.

Комментарий. Физические упражнения проводят в теплой воде (температура воды в бассейне 34-35°С, в ванне 35-36°С). В бассейне пациенты выполняют упражнения в плавательных поясах под наблюдением методиста, а также учатся плавать. В ванне проводится коррекция положением, подводный ручной массаж, уменьшающий контрактуры.

Методика основана на стимуляции моторных функций благодаря общему воздействию теплой воды с уменьшением веса конечностей, спастичности, контрактур, увеличению объема движений, улучшению координации.

На сегодняшний день имеются систематические обзоры и мета-анализ, посвященные сравнению эффективности водных упражнений с упражнениями на суше [366, 367, 368]. Показана их сопоставимость в отношении улучшения общей двигательной активности, выносливости и скорости ходьбы у детей с ДЦП, способных ходить. Побочные эффекты водных упражнений минимальны; однако параметры дозировки неясны. Представленные доказательства низкого качества из-за высокого риска смещения, неточности и непоследовательности при проведении исследований.

Комментарий. Метод иппотерапии использует целенаправленное движение лошади для стимуляции чувствительной, нейромоторной и когнитивной систем пациента и достижения функциональных целей. Единого стандарта лечения не существует, курс подбирается индивидуально в соответствии с потребностями каждого пациента с церебральным параличом [369]. Результаты систематического обзора с включением 10 РКИ демонстрируют улучшения в навыках общей двигательной функции, равновесии, координации, параметрах походки и мышечной силе у пациентов с ДЦП [370].

Комментарий. Метод осуществляется с помощью специализированных костюмов динамической проприоцептивной коррекции (КДПК) (ортез мягкий для всего тела/нейро-ортопедический реабилитационный пневмокостюм (костюм противошоковый)). В их основе используется натяжение эластичных резиновых тяг, направленных на коррекцию позы за счет внешнего давления на паретичные мышцы, устранения патологических установок в суставах нижних конечностей, уменьшения гипермобильности суставов, а также создания продольной осевой нагрузки на костно-опорный аппарат. Механизм действия заключается в усилении афферентного потока проприоцептивной импульсации и разрушении патологических стереотипов движения. Таким образом, формируется нормализованная «схема тела» для каждого конкретного больного, которая закрепляется во время тренировок при движениях, ходьбе.

Во время занятий в КДПК используют циклические упражнения: отработка рисунка самостоятельной ходьбы с координированным участием рук. Дополнительно возможно использование подвесной системы, модульного тренажера для ходьбы, технологий сенсорной интеграции, нейрофизической тренировки с биологической обратной связью (БОС), тренировки с БОС по опорной реакции. До начала тренировки в КДПК оптимально применять методики, направленные на нормализацию мышечного тонуса (методика динамических растяжек, потряхивание по Фелпсу и т.д.).

Таким образом, КДПК улучшает моторные функции, нормализует мышечный тонус, силу, координацию, манипулятивную функцию рук, мышечно-суставное чувство, тактильную функцию, способствует развитию речи, интеллекта, нормализации сердечно-сосудистой, дыхательной и других систем.

Комментарий. Вертикализация ребенка с ДЦП – важная часть реабилитационного процесса, направленная на формирование постурального контроля и поддержку правильного положения тела. Важными задачами вертикализации является формирование правильной позы, осанки с поясничным лордозом, стимуляция психомоторного развития, профилактика остеопороза и вторичных осложнений (контрактур, патологии тазобедренных суставов и т.д.), улучшение работы сердечно-сосудистой, дыхательной, пищеварительной систем, положительное воздействие на психоэмоциональный фон.

Начинают вертикализацию с поднятия головного конца вертикализатора до угла 30-40 градусов под контролем пульса, частоты дыхания, артериального давления, цвета кожных покровов. Постепенно с каждым занятием угол наклона увеличивают до 60-70 градусов, в течение 3-5 недель.

Проводят с 6 месяцев (неполная вертикализация) с применением специальных укладок на ноги в положении разведения с фиксацией туловища. Полная вертикализация до угла 90 градусов возможна с 8 месяцев, когда формируется опороспособность ног. В случаях задержки развития установочных рефлексов и отставания в этапах моторного развития, важно проводить вертикализацию постепенно. В более старшем возрасте при освоении ходьбы применяют устойчивую опору – брусья, а также модульные тренажеры для ходьбы, обеспечивающие вертикальную позу, тренировку вестибулярного аппарата. Подвесные системы, где ребенок застрахован от падений, используют в возрасте старше 3 лет, а также для этапной вертикализации и перемещения тяжело больных пациентов в коляске.

Комментарий: применение рефлекторного сегментарного массажа следует рассматривать как вспомогательный метод, интегрированный в индивидуальный план терапии и проводимый под контролем специалиста, учитывающего особенности мышечного тонуса и двигательных нарушений у конкретного ребенка.

Сегментарный массаж проводят и в других зонах, услуги в настоящее время отсутствуют в Номенклатуре.

Комментарий. Наложение ленты адгезивной для кинезиотейпирования (кинезиотейпа) по схеме «крест-накрест» на мышцы спины может быть полезным в качестве дополнительного подхода вместе с обычной кинезиотерапией для улучшения стояния и сидения у детей со спастической диплегией.

Комментарий. Музыкотерапия представляет собой эффективный метод коррекционной работы с детьми дошкольного возраста с ДЦП, направленный на гармонизацию эмоционального состояния, развитие эмпатии и улучшение социального взаимодействия. Может проводиться как в индивидуальной, так и в групповой форме, в зависимости от целей коррекции и особенностей ребенка. Метод включает активные (музицирование, вокалотерапия) и пассивные (прослушивание музыки) формы воздействия, которые способствуют снижению тревожности, улучшению мышечного тонуса и развитию речевых функций. Ключевыми преимуществами являются неинвазивность, высокая мотивационная составляющая и возможность интеграции в повседневную жизнь. Примеры применения: ритмические игры для развития моторики, прослушивание релаксационной музыки для снижения стресса, вокальные упражнения для улучшения дыхания и эмоциональной экспрессии. Особое внимание следует уделять индивидуальному подбору музыкального материала с учетом возраста и особенностей ребенка, а также активному вовлечению родителей в процесс терапии.

4.1.2.5 Терапия наблюдение-действие

• Терапия наблюдение-действие рекомендована селективно в комплексной медицинской реабилитации пациентов с ДЦП для улучшения функции захвата и предметно-манипулятивной деятельности верхней конечности (например: лечебная физкультура при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга, индивидуальное занятие лечебной физкультурой при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга) [390, 394].

УУР BУДД 3Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 3)

Комментарий. В систематических обзорах показано, что терапия наблюдение-действие более эффективна, чем простая двигательная тренировка для улучшения функции верхней конечности у лиц с гемиплегией (3-12 лет, GMFCS I-IV), но должна использоваться с осторожностью у детей с тяжелыми двигательными и когнитивными нарушениями. Тренировка наблюдения за действием верхней конечности улучшает бимануальную функцию у амбулаторных детей с односторонним спастическим ДЦП (5-15 лет) по сравнению с просмотром видео, но с небольшим размером эффекта [390, 394].

4.1.2.6 Тренировка верхних конечностей (ВК)

Более 60% детей с двусторонним ДЦП имеют нарушенную функцию верхних конечностей (ВК). У детей с ДЦП затруднения в использовании рук для манипуляций с объектами являются одним из наиболее значимых факторов, ограничивающих повседневное функционирование [395]. Поэтому улучшение функций ВК является одной из важнейших целей реабилитации.

Бимануальная терапия и интенсивная бимануальная терапия с использованием кисти и руки

Комментарий. На сегодняшний день в мета-анализах и систематических обзорах не представлены однозначные выводы об эффективности данного метода. Большинством исследований показано, что программа бимануальной терапии с использованием кисти и руки реализуется в формате интенсивных целенаправленных тренировок длительностью не менее 6,5 часов.

Для достижения конкретных индивидуальных задач рекомендуется уделять тренировкам от 14 до 25 часов, комбинируя занятия со специалистом по реабилитации и самостоятельную работу дома. Для улучшения общей двигательной активности верхних конечностей (согласно данным, полученным в группе пациентов с гемипаретической формой ДЦП) необходимо не менее 30-40 часов занятий. Методики, включающие функциональные задачи и целенаправленное выполнение этих задач, способствуют улучшению при меньшем объеме тренировок, чем лечебная гимнастика для ВК [378].

Комментарий. ограниченное количество данных свидетельствует о том, что при гемипаретическом ДЦП интенсивные, ориентированные на конкретную задачу вмешательства более эффективны, чем обычная терапия, в плане улучшения работы верхних конечностей. Интенсивные программы, включающие бимануальную терапию с акцентом на кисть и руку, также могут принести пользу детям с с ДЦП, имеющим двустороннее поражение [379].

4.1.2.7 Терапия движениями, вызванными ограничениями (CIMT)

Комментарий. Hoare и соавт. провели метаанализ с включением 36 РКИ у пациентов с гемипаретической формой ДЦП (средний возраст 5,96 лет). CIMT оказалась не более эффективной, чем другие методы восстановления ВК, и не повлияла на структуру тела, функции (сила захвата, жесткость, спастичность) или качество жизни. Решение о применении CIMT или бимануальной терапии должно приниматься исходя из нужд ребенка и его семьи, квалификации специалиста, проводящего медицинскую реабилитацию (физического терапевта (врач физической и реабилитационной медицины), эрготерапевта (специалист по эргореабилитации (эргоспециалист)/специалист по физической реабилитации (кинезиоспециалист)).) и наличия необходимых ресурсов. CIMT безопасна для детей с гемипаретической формой ДЦП [378].

4.1.2.8 Виртуальная реальность (ВР)

Комментарий. ВР-терапия оказывает положительное влияние на улучшение функции равновесия у детей с ДЦП. Для достижения эффекта рекомендуется проводить занятия с применением ВР не реже двух раз в неделю, продолжительностью от 20 минут, на протяжении шести недель и дольше. Использование ВР в комплексной реабилитации способно заметно улучшить баланс и общую двигательную активность у детей с ДЦП, однако вопрос об их влиянии на повседневную активность остается открытым [399].

Комментарий. Результаты систематического обзора и РКИ показывают улучшения производительности верхних конечностей, двигательной активности и мелкой моторики. Для достижения значительного прогресса в функционировании верхних конечностей, общей двигательной активности и мелкой моторике у детей с церебральным параличом, эрготерапевтам следует применять ВР-терапию с продолжительностью сеанса от 30 до 60 минут и общей длительностью не менее 360 минут в течение периода, превышающего 3 недели. Мета-анализ данных, проведенный в 2023 году, указывает на вероятные преимущества использования ВР-технологий в реабилитации детей с ДЦП. В сравнении с традиционными методами, ВР-технологии могут способствовать улучшению функциональной активности, самостоятельности в быту, двигательных навыков верхних и нижних конечностей, а также когнитивных функций [402].

4.1.2.9 Функциональная электростимуляция

Комментарий. Результаты метаанализов показали, что функциональная электростимуляция (ФЭС) может увеличить скорость ходьбы (SMD = 0,82, P < 0,0001) и длину шага у детей с ДЦП (SMD = 1,34, 95%CI = 1,07, 1,60, Z = 9,91, P < 0,0001 [403]). В сравнении с контрольной группой (стандартная кинезиотерапия), группа ФЭС показала более значительный прогресс в скорости передвижения (стандартизованная разница средних = 0.29; 95% доверительный интервал = 0.02–0.57) и оценке общей двигательной функции, включающей стояние, ходьбу, бег и прыжки (стандартизованная разница средних = 1.24; 95% доверительный интервал = 0.64-1.83)[404].

4.1.2.10 Эрготерапия

Восстановление и поддержание ключевых навыков функциональной независимости в повседневной деятельности – важная цель терапии пациентов с ДЦП. Основными компонентами эрготерапии являются использование адаптивного оборудования в зависимости от потребности конкретного пациента, выполнение тренировок в условиях, приближенных к реальной среде. Адаптивное оборудование включает ортезы, инвалидные коляски, лечебные тренажеры, параподиумы, подъемники, вертикализаторы, системы перемещения, адаптированную мебель и приспособления для водных процедур. Они предназначены для поддержки, мобильности, развития мышц, вертикализации, облегчения ухода и обеспечения безопасности.

Цель эрготерапии – восстановление повседневной активности и независимости. Это может включать в себя модификацию самих действий или окружающей среды для облегчения активного участия [381].

В задачи эрготерапии входит также обучение членов семьи или персонала уходу за пациентом. Показано, что эрготерапия может уменьшать выраженность утомляемости, улучшать ловкость рук и качество жизни, когда используются целенаправленные методики.

Комментарий. несмотря на достаточное количество выявленных РКИ, получены неубедительные выводы относительно эффективности эрготерапии для детей с ДЦП.

4.1.2.11 Роботизированная механотерапия

Применение роботизированных комплексов в механотерапии значительно расширяет возможности традиционных методов восстановления двигательной активности у пациентов с тяжелыми двигательными расстройствами. Интегрированные датчики силы и положения, которыми оснащены многие роботизированные системы, позволяют эффективно использовать принцип биологической обратной связи (БОС), часто в виде увлекательных игровых сценариев для повышения мотивации пациента.

Цель роботизированных систем – сформировать пациентам с ДЦП правильного двигательного стереотипа, основанного на повторении задач с их помощью [406]. Они могут обеспечить высокоинтенсивное, повторяющееся, специфическое для задач и интерактивное обучение [407]. Робототехнические системы основаны на нескольких стратегиях, таких как вспомогательная (похожая на упражнения, которые выполняют специалисты по реабилитации), тактильная стимуляция (связанная с практикой повседневной деятельности), обучение (помощь, мотивация и стимулирование обучения двигательным навыкам) или сложные двигательные тренинги [407]. Роботизированная реабилитация применяется для восстановления силы мышц верхних конечностей, предметно-манипулятивной функции верхней конечности, навыков работы с предметами, а также для укрепления мышц нижних конечностей и восстановления навыков ходьбы [408, 373].

Комментарий. роботизированные тренировки сопоставимы по эффективности с традиционной кинезиотерапией в улучшении ходьбы, бытовой активности и уменьшении боли. Роботизированные тренировки более значительно, чем традиционные методики, способствуют снижению ощущаемой усталости и спастичности. Рекомендуется сочетание классической кинезиотерапии, направленной на коррекцию движений, стабильности в положении сидя, навыков ходьбы, упражнений на растяжение и силовых упражнений, приседаний, подъемов и спуска по лестнице, с добавлением тренировки ходьбы с помощью роботизированной системы [408].

Комментарий. мобильные экзоскелеты позволяют перемещаться в помещении или по улице под контролем персонала. Этот класс устройств начал применяться в реабилитации сравнительно недавно, показал хорошую переносимость и применимость в практике. Клинические исследования умеренного и слабого методологического качества демонстрируют улучшение скорости ходьбы и баланса после экзоскелет-ассистированной реабилитации [409, 410]. Метод не имеет научно-обоснованного предпочтения перед другими.

• Детям с ДЦП рекомендуется проведение робот-ассистированной реабилитации в сочетании с лечебной физкультурой для уменьшения степени нарушений базовой функциональной активности, ограничения активности и участия (например: роботизированная механотерапия при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга, лечебная физкультура с использованием аппаратов и тренажеров при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга, аппаратные стато-кинетические нагрузки, упражнения лечебной физкультурой, направленные на уменьшение спастики) [411].

УУР BУДД 3Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – 3)

Комментарий. исследования демонстрируют улучшение движения и координации верхних конечностей, что было зафиксировано с помощью клинических шкал и тестов. Более того, в некоторых исследованиях улучшение двигательной функции верхней конечности сочеталось с уменьшением спастичности. Клиническое улучшение также было подтверждено инструментальной оценкой, где наблюдалось увеличение ряда кинематических параметров. Однако не было показано влияния на повседневную активность [411].

4.1.2.12 Баланс-терапия с использованием стабилометрической платформы

Одной из главных целей использования данных технологий является обеспечение высокой мотивации пациента с ДЦП и вовлечение его в игровой процесс. Большое распространение в клинической практике получили стабилометрические платформы, позволяющие пациенту управлять своим центром тяжести (самостоятельно или с опорой) под контролем монитора с игровой программой. В некоторых устройствах используются дополнительные сенсоры, регистрирующие движения всего тела, что предоставляет пациенту более полную и специфичную обратную связь.

• Пациентам с ДЦП для коррекции нарушений баланса и ходьбы рекомендуются баланс-терапия, тренировка с БОС по опорной реакции (например: тренировка с биологической обратной связью по опорной реакции при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга, коррекция нарушения двигательной функции с использованием компьютерных технологий) [412].

УУР BУДД 2Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – 2)

Комментарий. Клинические исследования и данные систематических обзоров выявили слабый или умеренный положительный эффект на показатели баланса при использовании индивидуальных упражнений для тренировки баланса, совмещенных с упражнениями для зрения, сенсорной интеграцией, а также при использовании стабилометрических платформ с БОС для тренировки баланса [412].

4.1.3 Иглорефлексотерапия и массаж

Комментарий. Результаты мета-анализа, включавшего 15 исследований, показали эффективность иглоукалывания в отношении повышенного мышечного тонуса и уменьшении мышечных спазмов конечностей у детей с ДЦП, превосходя традиционные методы и повышая эффективность лечения. Иглоукалывание создает благоприятные условия для реабилитационных тренировок, исправляет осанку и улучшает мышечное напряжение. Однако исследования проводились на китайской популяции.

Согласно результатам другого мета-анализа, три набора основных акупунктурных точек потенциально имеют решающее значение для лечения ДЦП в клинической практике: (1) EX-HN1 (Сышэньцун), DU24 (Шеньтин) и GB13 (Бэньшэнь); (2) GB6 (Сюаньли), GB8 (Шуайгу) и GB9 (Тяньчун); и (3) ST36 (Цзусаньли), LR3 (Тайчун) и SP6 (Саньиньцзяо) [414].

Комментарий. массаж рассматривается как один из дополнительных и альтернативных методов лечения, позволяющий ребенку расслабиться, снять мышечную боль или подготовиться к сеансу терапии. Сообщается о существовании широкого спектра массажных техник, от лёгкого поглаживания до глубокого массажа тканей или миофасциальной релаксации, что подтверждается небольшим количеством доказательств их эффективности у детей с ДЦП [345].

4.1.4 Аппаратная физиотерапия

Аппаратные физиотерапевтические методы лечения в комплексной терапии детей с ДЦП активно используют в нашей стране. В зависимости от клинической картины и задач применяют различные методики (Приложение А3.7).

Лечение проводят преимущественно в первую половину дня за час до или через час после еды. Не следует проводить более двух физиотерапевтических процедур в день во избежание перегрузки ребенка. Наиболее эффективным подходом является сочетание одной общей и одной локальной процедуры, отличающихся по своим физическим свойствам и принципу действия, с интервалом в 1-2 часа между ними. В дни проведения различных диагностических обследований физиотерапевтические процедуры проводить не следует [276].

Общие противопоказания к назначению физических факторов [276]

• общее тяжелое состояние ребенка; острые состояния

• гипертермия; выраженная интоксикация;

• злокачественные новообразования.

• гипотрофия III ст.;

• наличие ортопедических осложнений (остеопороз, вторичные скелетные деформации), требующих иммобилизации или оперативного лечения;

• болезни крови и повышенная кровоточивость;

• туберкулез в активной фазе;

• недостаточность кровообращения 2-3 ст.;

• выраженная печеночная недостаточность;

• выраженная почечная недостаточность;

• индивидуальная непереносимость или повышенная чувствительность к физическому фактору

Методы аппаратной физиотерапии

Комментарий. данная методика предусматривает наложение салфеток с парафином и озокеритом на определенные участки тела или рефлекторные зоны. Длительность 25-30 минут. Курс 10-15 процедур ежедневно. Это помогает уменьшить мышечное напряжение и расслабить тело.

Комментарий. лекарственный электрофорез – сочетанное воздействие на организм постоянного электрического тока и вводимого с его помощью лекарственного вещества в эпидермис и верхние слои дермы с образованием кожного депо и пролонгированного лечебного эффекта. Местная реакция: в подлежащих тканях активируется локальное кровообращение, повышается концентрация биологически активных веществ. Сегментарно-метамерная реакция возникает при гальванизации рефлексогенных и паравертебральных зон, а также воздействии вводимых препаратов на ткани и органы соответствующих метамеров. Показана эффективность применения электрофореза кальция хлорида, неостигмина метилсульфата, бендазола, калия йодида, магния сульфата, аминофиллина, никотиновой кислоты, прокаина на воротниковую зону или пораженные конечности. С двух лет показаны процедуры электрофореза по методикам общего воздействия для улучшения функционального состояния ЦНС, активации функции симпатоадреналовой и холинергической систем, стимуляции трофических и энергетических процессов в организме. Длительность от 5 до 15-20 минут. Курс 10-12 процедур ежедневно [276].

Комментарий. Импульсный ток с малой длительностью импульсов, небольшой амплитудой тока и низкой частотой вызывает изменение функциональных отношений в ЦНС, уменьшает восходящие активирующие влияния и усиливает процессы торможения в коре головного мозга.

Комментарий. Транскраниальная стимуляция – форма неинвазивной стимуляции мозга, эффективная как метод нейромодуляции, способный повысить пластичность коры головного мозга и улучшить двигательную функцию при ряде ДЦП. Проводится анодная транскраниальная стимуляция постоянным током (или имитация) с силой тока 1 мА в ипсилатеральном M1 у детей со спастической гемиплегией в течение 20 минут, а также 20 минут моторной тренировки поражённой верхней конечности с ограничением движений другой руки в течение 5 дней [443].

Комментарий. Применение синусоидального тока в режиме электростимуляции обеспечивает сокращение и расслабление мышечных волокон, что препятствуют атрофии мышц, способствует активации кровоснабжения, лимфооттока, нейрогуморальной регуляции органов и тканей. При паравертебральном воздействии возникают сегментарно-метамерные реакции, регулирующие функции соответствующих внутренних органов и тканей. Курс 10 процедур ежедневно [273]. Использование синусоидального тока в режиме релаксации направлено на спазмированные мышцы, а также на область проекции шейных и поясничных симпатических ганглиев. Используются локальные и рефлекторно-сегментарные техники. Продолжительность сеанса составляет 8-15 минут. Рекомендуемый курс включает 10-15 процедур, проводимых ежедневно или через день [5].

Применение в режиме СМТ-фореза препаратов сосудистого и ноотропного действия. Применяют местные и рефлекторно-сегментарные методики. Длительность 8-15 минут. Курс 10-12 процедур ежедневно [5, 277]. Применение в режиме гашения гиперкинезов предполагает поэтапное воздействие на кисти и стопы по 3-5 минут. Курс 10 процедур ежедневно [5, 277].

Комментарий. Воздействие магнитным полем осуществляется локально на область суставов и мышц или сегментарно. Длительность процедуры 6-10 минут. Курс 10 процедур ежедневно [10, 277].

Комментарий. Инфитотерапия – терапия импульсным низкочастотным (10-120 Гц) электромагнитным полем нетепловой интенсивности, под воздействием которого происходит активизация тормозных систем центральной нервной системы и снижение её возбудимости, а также нормализации процесса произвольного расслабления скелетных мышц. Эффект – миорелаксация. Используют пластины 9×6 см контактно, паравертебрально на шейный отдел позвоночника. Частота модуляций 20 Гц, длительность в 1-й день – 1 мин., 2-й день – 2 мин., 3-й день – 3 мин., 4-й день – 4 мин., 5-й день – 5 мин., 6-й день – 3 мин., 7-й день – 2 мин. и 8-й день – 1 мин. Курс – 8 процедур. Установлено благоприятное влияние на кровоснабжение мозговой ткани инфитотерапии с локализацией на уровне шейного отдела позвоночника и магнитотерапии (переменным магнитным полем в непрерывном режиме) битемпорально или по лобно-затылочной методике [275].

Комментарий. В основе процедуры лежит воздействие низкочастотного импульсного электростатического поля, вызывающего сагиттальные колебания и перемещения тканей тела пациента по всей глубине. Аппликатор, используемый для ручного воздействия, работает на высоких частотах (80-200 Гц) в начале сеанса, затем переключается на средние частоты (25-80 Гц). Данные частотные диапазоны способствуют мышечной релаксации и усилению микроциркуляции крови в области воздействия. Продолжительность сеанса для детей 5-7 лет составляет 8 минут, для детей 8-10 лет – 10 минут, а для пациентов старше 11 лет – 12 минут. Рекомендуемый курс лечения включает 8-10 ежедневных процедур [275].

Комментарий. Лазеротерапия (инфракрасный лазер) осуществляется на биологически активные точки. Применение лазеротерапии на рефлексогенные зоны и зоны скальпа понижают возбудимость моторных зон коры головного мозга, оказывает общее гармонизирующее влияние на организм. Длительность процедуры зависит от количества точек и времени воздействия. Курс 6-10 процедур ежедневно.

Комментарий. Неселективная хромотерапия – метод светолечения, основанный на применении интегрального видимого излучения (полихроматического поляризованного света). Это приводит к активации выработки эндорфинов и энкефалинов, что, в свою очередь, влияет на порог болевой чувствительности и устраняет мышечное напряжение. Результатом является миорелаксация. Применяют локально на спастичные мышцы лица и шеи, или на сегментарные зоны. Воздействие проводят под углом 90˚ к обнаженному участку кожи на расстоянии 5-10 см. Продолжительность сеанса составляет 2-4 минуты, с частотой 1-2 раза в сутки. Рекомендуемый курс лечения включает 6-10 ежедневных процедур [274, 276].

Услуга отсутствует в действующей Номенклатуре медицинских услуг.

Комментарий. Вибротерапия – воздействие низкочастотными механическими колебаниями на ткани с помощью излучателя (вибратора, вибратода). Механизм действия связан с возбуждением механорецепторов кожи, снижением мышечного тонуса, усилением местного кровотока и лимфотока. Назначают детям с 5-7 лет. Характеристики вибрации включают амплитуду колебаний в пределах 0,1-5 мм и частоту от 20 до 50 Гц. Продолжительность одной процедуры варьируется от 5 до 15 минут, при этом за один сеанс обрабатывается от 2 до 6 зон, уделяя каждой зоне от 1 до 2 минут. Рекомендуемый курс лечения состоит из 10-15 процедур, проводимых ежедневно или через день. [274, 276].

Комментарий. Электрическое поле ультравысокой частоты (УВЧ)- применяют локально для снижения спастичности. Длительность процедуры 5-8 минут. Курс 6-8 процедур ежедневно или через день

Комментарий. Аппликации лечебной грязи на пораженные конечности в виде «чулок», «брюк», «перчаток», температура 38-40°С местно и на рефлексогенные зоны. Допускается чередование аппликаций между верхними и нижними конечностями, либо комбинирование воздействия на конечности и шейно-воротниковую зону. Продолжительность сеанса составляет 10-20 минут. Рекомендуемый курс лечения включает 8-12 ежедневных процедур.

Комментарий. В ходе занятий выполняется комплекс упражнений, разработанный для снижения мышечной спастичности, расширения амплитуды активных движений и укрепления мышечного корсета. Продолжительность групповых сеансов составляет от 20 до 30 минут. Рекомендуемый курс лечения включает 10-15 ежедневных процедур.

Комментарий. Подводный душ-массаж и вихревые ванны способствуют расслаблению спастичных и укреплению паретичных мышц. Длительность 5-20 минут. Курс 10 процедур ежедневно или через день.

Комментарий. Ванны из хлоридной натриевой, йодо-бромной, морской воды, радоновые, азотные и углекисло-сероводородные проводят как в санаторно-курортных условиях, так и искусственно приготовленные ванны. Температура воды обычно поддерживается на уровне 36-37°С, продолжительность сеанса составляет 8-15 минут. Рекомендуемый курс включает до 12 процедур, проводимых через день.

Физиотерапевтическое лечение спастичности в лицевой мускулатуре

Комментарий. Воздействие на спастичные мышцы области лица, дна ротовой полости, шеи электростатическим полем осуществляетсяручным аппликатором. Длительность воздействия на каждое поле 2-5 минут. Курс 10-15 процедур ежедневно.

Комментарий. Воздействие лазеропунктуры (инфракрасным лазером) осуществляется на биологически активные точки. Курс составляет 6-10 процедур ежедневно.

Комментарий. Воздействие поляризованным светом осуществляют локально на спастичные мышцы области лица, шеи. Длительность воздействия составляет 2-4 минуты на поле. Курс 8-10 ежедневных процедур.

Комментарий. Гальванизация и электрофореза лекарственных препаратов при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга препаратов сосудистого и антиспастического действия, препаратов лечебной грязи осуществляются местно. Длительность процедуры 5-20 минут. Курс до 12 процедур ежедневно.

Комментарий. воздействие синусоидальным током (амплипульстерапия) применяется в расслабляющем режиме локально на спастичные мышцы лица. Длительность воздействия составляет 6-10 минут. Курс до 12 процедур ежедневно или через день.

Комментарий. Используется наложение грязи по методике Анашкина. Температура грязевой лепешки составляет 38-40°С, накладывается на слой марли вокруг рта от носа до подбородка. Длительность процедуры 10-12 мин. Курс 10-12 процедур ежедневно.

Аппаратная физиотерапия и эпилепсия

Спектр физиотерапевтических процедур у больных ДЦП при наличии эпилепсии или эпилептиформной активности по данным ЭЭГ может быть ограничен.

Комментарий. При сохранении эпилептиформной активности на ЭЭГ амплитудой выше 300 мкВ, несмотря на клиническую ремиссию, следует воздержаться от всех видов электропроцедур и групповых занятий в бассейне.

4.1.5 Речевая реабилитация

По данным исследований, от 32% до 87% больных ДЦП имеют расстройства речи, а патология предречевого развития наблюдается у 73-100% пациентов. У большинства больных отмечаются нарушения произношения, бедность словарного запаса и интонационной выразительности. Распространенность речевых расстройств снижается с возрастом: от 100% в возрасте 0-3 лет до 83% после 17 лет [415].

Основными синдромами речевых расстройств у больных ДЦП являются: дизартрия (58%), заикание (18%), алалия (5%), ринолалия (3%), дисграфия (2%), дислексия (1%) [12]. У лиц мужского пола речевые нарушения при ДЦП встречаются несколько чаще (56,2%), чем у женского (43,8%) [437].

Основные клинические особенности речевых расстройств при ДЦП проявляются в том, что нарушения устной речи у больных зависят от состояния двигательной сферы; отмечается тесная связь речевой патологии с сенсорными расстройствами и нарушениями интеллекта [415].

Комментарии: подробнее – см. в разделе «Физическая реабилитация»

Комментарий: для детей с ДЦП, которые не обладают речью, крайне необходимо как можно скорее внедрить системы поддерживающей и альтернативной коммуникации. В противном случае, их коммуникативное и языковое развитие может быть серьезно затруднено, а возможности для социального взаимодействия и участия значительно сокращены. Это, в свою очередь, может повлечь за собой цепь негативных последствий для их социального, учебного, эмоционального и познавательного развития.

Комментарий. Терапия транскраниальной магнитной стимуляцией (ТМС) подразумевает неинвазивную магнитную стимуляцию в проекции зоны Брока для потенциирования корковой активности и улучшения речевой продукции. ТМС должно сочетаться с последующим выполнением речевых заданий и неречевыми логопедическими тренингами. Однако воздействие ТМС может вызвать определённый дискомфорт пациента, что может ограничивать клиническое применение вмешательства [416].

Комментарий. Установлено, что усиление родительского контроля и отзывчивости может помочь детям до 12 мес. с риском ДЦП развивать речь и навыки общения. Родительский контроль подразумевает внимательность к реакциям ребенка на звуки и его потребностям, создание стимулирующей обстановки дома (разговоры, песни, чтение). Отзывчивость – это быстрая и адекватная реакция на нужды ребенка. Это важно, так как в первый год жизни активно развивается мозг ребенка, особенно слух, и активное общение с родителями стимулирует развитие речи и коммуникации.

Исследование McMahon E и соавторов (2012) подчеркивает влияние ранних слуховых стимулов и позитивного взаимодействия с родителями на развитие слухового восприятия, речи и коммуникативных навыков. Важно усиление родительского контроля и отзывчивости, так как родители обеспечивают стабильную среду и стимулируют развитие мозга через интерактивные игры и общение. Отзывчивость родителей укрепляет связь и способствует развитию коммуникативных навыков. Ранние вмешательства должны включать обучение родителей техникам интерактивной игры, стимуляции речи и стратегиям управления поведением. Поддержка и образование родителей критически важны для оптимального развития детей с высоким риском ДЦП.

Комментарий: Для улучшения речевых навыков эффективны как вмешательства под руководством родителей, так и клинические. Ранние вмешательства должны быть направлены на улучшение долингвистических навыков посредством воздействия звуков речи и взаимодействия с младенцами. Осведомленность родителей об этапах развития детей и обучение взаимодействию с ребенком расширяют возможности профилактики речевых нарушений и создания среды для развития речи и языка. В стратегии поддержки обучения языку важное значение имеют отзывчивость и тесное взаимодействие с ребенком.

4.1.6 Когнитивная реабилитация

Когнитивные нарушения (КН), наблюдающиеся более чем у 80% больных ДЦП, существенно утяжеляют клиническую картину и инвалидизацию, осложняют проведение реабилитационных мероприятий, ухудшают прогноз, затрудняют получение образования и социальную адаптацию, что приводит к снижению качества жизни и определяет большую актуальность и социальную значимость данной проблемы.

По мнению отечественных исследователей, механизм формирования КН при ДЦП сложен и обусловлен временем, степенью и локализацией мозгового поражения, определяется взаимодействием нескольких факторов: энцефалопатического (поражения ЦНС), дизонтогенетического (недоразвития ЦНС) и мультисенсорной дизафферентации (дезинтеграции), обусловленного поступлением в ЦНС искаженной информации от патологически измененных анализаторов (зрительного, слухового, двигательно-кинестетического), а также социально-педагогическими условиями, в которых развивается больной [Федеральное руководство по детской неврологии. Под ред. Гузевой В.И. М.: ИМК; 2016].

КН при ДЦП представлены нарушениями восприятия (зрительного, слухового, двигательно-кинестетического), памяти, внимания, зрительно-моторной координации и праксиса, интеллекта и речи [424]. Расстройства восприятия у детей с ДЦП включают недостаточность кинестетической, зрительной и слуховой модальностей, а также совместной их деятельности. Показано, что мультисенсорная дизафферентация является важнейшим звеном патогенеза КН при ДЦП [425]. Наиболее часто у детей с ДЦП отмечаются нарушения пространственного восприятия (до 80%), схемы тела (до 75%), конструктивной деятельности (до 60%) и кинестетического праксиса (до 60%) [425].

В последние годы разрабатывается многоуровневая модель изучения когнитивных и поведенческих расстройств при ДЦП, учитывающая ряд аспектов, связанных с нарушениями психического развития, а именно лежащих в их основе генетических и/или структурного субстратов (биологический уровень), КН (когнитивный уровень) и возникающих поведенческих нарушений (поведенческий уровень) [305, 426].

• Детям с ДЦП для улучшения когнитивных функций рекомендовано раннее начало проведения комплексной психолого-медико-педагогической реабилитации с сочетанной коррекцией двигательных, сенсорных нарушений с учетом возрастных особенностей ребенка, доминирущего нейропсихологического синдрома, с одновременным воздействием на факторы окружающей среды (прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный/прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный, индивидуальная клинико-психологическая коррекция, групповая клинико-психологическая коррекция; процедуры по адаптации к условиям микросреды; процедуры по адаптации к условиям макросреды; клинико-психологический тренинг) [305, 427].

УУР CУДД 5Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарий. Создание стимулирующей среды в сочетании с активным участием семьи при целенаправленном обучении, адаптированном к конкретным задачам и обстоятельствам, и включающем в себя двигательные и когнитивные тренинги, инициированные самим ребенком, оказывает благоприятное воздействие. Подбор упражнений и игрушек может требовать модификации или тщательного отбора с учетом физических ограничений, при этом не следует упрощать требования к окружающей среде и когнитивным задачам. Недостаточно полагаться на общее развивающее обучение или ожидать улучшения когнитивных функций только за счет двигательной реабилитации. Предоставление обогащающей среды и стимулирование активного обучения, соответствующих возрасту и уровню развития ребенка, не несет в себе никаких рисков.

Родители стремятся участвовать в развитии своих детей, но нуждаются в поддержке со стороны психолого-медико-педагогических работников. Однако двигательные вмешательства, в которых ребенок участвует минимально или которые предлагают слишком общее развивающее образование, могут оказаться неэффективными для когнитивного развития детей с ДЦП в возрасте до двух лет. Таким образом, работа должна выстраиваться с учетом задач возрастного развития (т.е. в рамках ведущей деятельности) и для его гармонизации, учитывая особенности когнитивных функций у детей с ДЦП и предусматривая индивидуальный план для конкретного ребенка.

Комментарий. Ввиду того, что двигательные дисфункции затрудняют социальную адаптацию и познание мира, а традиционные игрушки ограничивают исследовательское обучение, предпочтительны мероприятия, включающие активные, самостоятельно инициированные, спонтанные движения в контексте реальных задач с видимыми результатами; взаимодействие с людьми и предметами; мультисенсорное обучение (затрагивающее когнитивные, языковые и моторные навыки); задачи с прогрессивной сложностью; совместная деятельность ребенка с родителями; и прогрессивные методы раннего развития (такие как сбалансированное питание, интерактивное обучение под руководством ребенка). Необходимо также включение активных задач, инициирующих речевые навыки ребенка и предполагающих включение ребенка в активный коммуникативный процесс со специалистом, сверстниками или родителями.

Комментарий. Целевое когнитивное вмешательство (Morgan et al., 2021) – это подход ранней помощи детям 0-2 лет с ДЦП или высоким риском его развития, фокусирующийся на активном воздействии на конкретные когнитивные навыки (внимание, память, решение проблем, исполнительные функции, социальное познание). Характеризуется индивидуализацией, интенсивностью, интеграцией в повседневную жизнь и регулярной оценкой прогресса. Примеры включают игры для улучшения внимания, стратегии запоминания, помощь в решении проблем, обучение социальным навыкам. Подчеркивается важность раннего выявления когнитивного дефицита и предоставления целевого вмешательства для оптимизации развития и улучшения качества жизни.

Комментарий. У детей с ДЦП астено-невротические и неврозоподобные проявления, повышенная возбудимость и утомляемость усиливают мышечный тонус/гиперкинезы и ухудшают когнитивную продуктивность; поэтому методы, обучающие произвольной релаксации и дыхательной регуляции, снижают вегетативное напряжение, улучшают устойчивость внимания и обучаемость. Психогимнастика развивает когнитивные схемы собственного тела, праксис, эмоциональную выразительность и социальное познание через безопасное двигательное экспериментирование и мультисенсорное обучение; трудотерапия обеспечивает терапию через решение реакльных задачач (одевание, подготовка учебного места, графомоторика), что повышает исполнительные функции (инициация, планирование, последовательность, мониторинг ошибок) и способствует переносy навыков в повседневную жизнь за пределами ситуации реабилитации. Эффективность возрастает при регулярности (краткие ежедневные сессии 10-20 минут с домашним блоком), дозировании нагрузки, сочетании с речевыми/моторными модулями и обязательной обратной связью семье для профилактики госпитализма и закрепления результатов.

4.1.7 Реабилитация после одномоментных многоуровневых ортопедических операций у пациентов с ДЦП

Комментарии: выбор – в зависимости от клинической ситуации.

Комментарии: см. раздел 3.1.3

4.2 Реабилитация у взрослых с ДЦП

Люди с церебральным параличом испытывают различные уровни функциональных ограничений, которые включают трудности с самообслуживанием, передвижением, сном, общением и приемом пищи, с речью, сенсорными нарушениями, нарушениями выделения, когнитивными функциями, межличностными контактами, активностью в повседневной жизни [471].

Лечения пациентов, достигших 18 летнего возраста по поводу ДЦП не существует, широкий спектр вмешательств, начиная с раннего детства и на протяжении всей жизни, может оптимизировать развитие, функционирование, здоровье, благополучие и качество жизни людей, живущих с этим заболеванием, профилактировать развитие и выраженность симптомов и синдромов нарушенных функций [32].

По достижении 18-ти летнего возрата пациент с ДЦП является инвалидом уже длительное время, включен в целевую реабилитационную группу по индивидуальной программе реабилитации/абилитации инвалида и соответствующее социальное сопровождение в соответствии с Федеральным законом "О социальной защите инвалидов в Российской Федерации" от 24.11.1995 N 181-ФЗ и иными подзаконными актами Министерства труда и социальной защиты населения, которое также проводит интегрированную междисциплинарную работу, направленную на когнитивные, психологические, физические и социальные аспекты функционирования с целью повышения качества жизни, минимизации инвалидности, содействия независимости и обеспечения участия. Лишь при развитии обострения симптомов заболевания, возникновения иного острого заболевания или оказания высокотехнологичной специализированной медицинской помощи в связи с симптомами/синдромами ДЦП, которые требуют круглосуточного пребывания в медицинской организации для оказания медицинской помощи, пациент госпитализируется в стационар медицинской организации. Во всех иных случаях помимо социальной, психологической, физической реабилитации, занятий адаптивной физкультурой и адаптивным спортом пациенту оказывается либо паллиативная медицинская помощь, либо помощь по долговременному уходу или сопровождаемому проживанию в соответствии с законодательством Министерства труда и социальной защиты населения, Министерства спорта Российской Федерации. При оказании медицинской помощи пациенту с ДЦП помощь по медицинской реабилитации оказывается в соответствии с Порядком организации медицинской реабилитации взрослых (Приказ № 788н от 31.07.2020г) в зависимости от профиля оказываемой медицинской помощи по соответствующим КСГ на основании клинических рекомендаций с учетом стандартов медицинской помощи.

Реабилитация взрослых пациентов с ДЦП – длительный процесс. Важно, чтобы пациенты знали свой исходный уровень функционирования и могли увидеть результат своего лечения. Понимание позитивных изменений на фоне проводимых лечебно-реабилитационных мероприятий приводит к улучшению психологического состояния больных, повышению их самооценки, мотивационной вовлеченности в продолжение реабилитации и комплаентности [544].

В качестве индивидуального оценочного инструмента предложен способ оценки эффективности реабилитации взрослых больных ДЦП, который может быть использован при формировании индивидуальных реабилитационных программ. Получение информации об уровне функционирования в различные моменты времени по предложенному способу позволяет объективно оценить изменение функциональных возможностей пациента в процессе наблюдения, обосновывать необходимость новых реабилитационных курсов [493, 544]

4.3 Санаторно-курортное лечение пациентов с ДЦП

Комментарий: В исследовании отечественных ученых показана высокая эффективность комплексной реабилитации в условиях бальнеологического курорта, включающей внутренний приём минеральной воды, углекислые минеральные ванны, температурой 37-36°С, продолжительностью 8-12 минут, на курс 6-8 ванн, грязевые процедуры на шейно-воротниковую зону и локально на паретичные конечности, температурой 38-39°С, продолжительностью 10 минут, на курс лечения 6-8 процедур. Помимо бальнеологических процедур – лечение методами аппаратной физиотерапии: СМТ паравертебрально (Th x – L 1 и С IV – Th II, род работы III, режим I, частота 30 Гц, 8-10 минут, пауза 2-3 секунды, № 8 ежедневно); лазеротерапию на шейно-воротниковую зону по 4 минуты с каждой стороны, на курс 6-8 процедур и др.. В реабилитационную программу помимо вышеперечисленных процедур могут входить следующие комплексы: сенсорная беговая дорожка с биологической обратной связью, комплекс для диагностики и активной реабилитации патологии двигательной системы и органов равновесия КОБС – платформа (платформа для системы стабилографии) для тренировки опорно-двигательных навыков и когнитивных функций с биологической обратной связью для, тренировки симметричности движений, координации, скорости реакций, равновесия и антиципации (планирования движения) [376].

Могут применяться иные методы реабилитации (см. раздел 4.1 и 4.2), в том числе, в сочетании с природными факторами.

5. Профилактика и диспансерное наблюдение

5.1.1 Профилактика ДЦП

Дети, рождённые недоношенными, составляют 43% от всех случаев церебрального паралича [448].

Дети, рождённые недоношенными, составляют 43% от всех случаев церебрального паралича [448]. Антенатальная магнезиальная терапия до родов снижает частоту церебрального паралича, двигательных нарушений у младенцев, родившихся на сроке менее 30 недель, предотвращает 30% случаев церебрального паралича (см клинические рекомендации Преждевременные роды) [449, 450]. Антенатальное введение кортикостероидов системного действия при преждевременных родах уменьшают риск внутричерепных кровоизлияний плода и тем самым также действуют как эффективный нейропротектор [449]. Если младенец родился недоношенным и находится на искусственной вентиляции легких, профилактическое применение производных ксантина перед экстубацией эффективно предотвращает церебральный паралич (см клинические рекомендации Синдром дыхательного расстройства у новорожденного) [449]. Для доношенных детей с неонатальной энцефалопатией или асфиксией терапевтическая гипотермия, начатая в течение 6 часов после родов, оказывает нейропротекторное действие и предотвращает 15% случаев церебрального паралича, связанного с внутриутробной гипоксией (см клинические рекомендации Гипоксическая ишемическая энцефалопатия новорожденного вследствие перенесенной асфиксии при родах) [449].

В настоящее время необходимы дальнейшие исследования высокого качества для более точного определения выбора, объема и места профилактических вмешательств [143].

Комментарии: в семьях с отягощенным анамнезом возможно проведение генетического консультирования. В типичных случаях заподозрить церебральный паралич можно уже в возрасте трёх-шести месяцев, что позволяет начать лечение уже на первом году жизни [92]. Сегодня доказано, что активная моторная реабилитация детей в раннем возрасте, улучшает как двигательные так и когнитивные функции у детей с церебральным параличом [376, 450]

5.1.2 Профилактика респираторных проблем/осложнений у пациентов с ДЦП

Комментарии: см. соответствующие разделы (по терапии сиалореи) и клинические рекомендации (гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь).

При подозрении на аспирацию детям и подросткам с ДЦП необходимо рассмотреть возможность введения в рацион продуктов и напитков с более плотной текстурой (см. раздел диетотерапия).

При подозрении на аспирацию детям и подросткам с ДЦП необходимо рассмотреть возможность применения стратегий развития оральной моторики (см. раздел 4).

При проблемах с контролем слюноотделения, следует рассмотреть возможность применение постуральной поддержки, позиционирования головы для контроля за положением тела и других способов предотвращения аспирации слюны.

Комментарии: следует принимать во внимание, что противоэпилептические препараты иногда могут вызывать седативный эффект, что приводит к усилению слюнотечения и дальнейшей аспирации.

Комментарии: при назначении методов поддержания чистоты дыхательных путей проводится обучение лиц, осуществляющих уход за пациентм с ДЦП, выявлению неэффективного кашля и методам оптимизации кашля для контроля секреции (см. раздел консервативное лечение).

Комментарий: Большинство деформаций позвоночника у детей с ДЦП связаны с нервно-мышечным сколиозом. Однако кифоз позвоночника (грудной отдел позвоночника) и лордоз (поясничный отдел позвоночника) также встречаются часто. Деформации позвоночника у детей с ДЦП связаны с выраженностью общей моторики и наиболее часто встречаются при IV и V уровнях по шкале GMFCS. Таким образом, хотя сам сколиоз может не быть фактором риска респираторных проблем/осложнений при ДЦП, большинство детей со сколиозом попадают в функциональные категории GMFCS с самым высоким риском респираторных проблем/осложнений. В одном неконтролируемом исследовании получены данные о том, что операция по поводу сколиоза не улучшила состояние органов дыхания.

Комментарии: см. раздел «Диетотерапия».

Комментарии: польза физических упражнений для улучшения функции дыхания и физической формы хорошо известна и широко признана. Физические упражнения способствуют глубокому дыханию, которое, в свою очередь, способствует оттоку мокроты из дыхательных путей. Физические упражнения, в частности, способствуют очищению мелких дыхательных путей, которые невозможно очистить при кашле.

Физические упражнения улучшают функцию легких у детей с ДЦП.

Комментарии: Полость рта может быть резервуаром бактерий, вызывающих респираторные заболевания. Среди людей без ДЦП люди с плохим здоровьем полости рта более склонны к развитию пневмонии, тогда как улучшение здоровья полости рта снижает ее риск. Это, вероятно, справедливо и для людей с ДЦП.

5.1.3 Вакцинация

Комментарии: при возможности, следует вакцинировать пациента с ДЦП и от других вакциноуправляемых инфекций.

5.2 Диспансерное наблюдение

Комментарий: кратность исследования определяется индивидуально, в среднем, 1 раз в год.

6. Организация оказания медицинской помощи

Пациентам с ДЦП, в зависимости от необходимости, может быть оказана медицинская помощь любого вида, условия, формы, предусмотренная законодательством Российской Федерации.

Ведением пациентов с ДЦП обычно занимается мультидисциплинарная реабилитационная команда специалистов под руководством врача-невролога или врача физической и реабилитационной медицины/врача по медицинской реабилитации. По мере необходимости участвуют: врач-педиатр/врач-терапевт/врач общей практики (семейный врач, врач-офтальмолог, врач по лечебной физкультуре, врач физиотерапевт, врач-травматолог-ортопед, врач-психиатр, медицинский психолог, врач-пульмонолог, врач-сурдолог-оториноларинголог, медицинский логопед/логопед, врачи и иные специалисты медицинских организаций, оказывающих паллиативную медицинскую помощь детям (по медицинским показаниям).

При проведении коррекции тяжелых тонусных нарушений с болевым синдромом и скелетными деформациями начало терапии рекомендовано проводить в стационаре с дальнейшим переводом на стационарзамещающие технологии или амбулаторно-поликлинический этап с динамическим наблюдением врачом-неврологом.

Повторная госпитализация в стационар осуществляется для контроля динамики терапии, побочных эффектов терапии, лечебной физкультуры, физиотерапии, контроля состояния костной ткани и других органов и систем.

Все представленные рекомендации по медицинской реабилитации используются в соответствии с тяжестью состояния по основному заболеванию и степенью ограничения функционального статуса на различных этапах медицинской реабилитации в соответствии с уровнем курации пациента в стационарных или амбулаторных условиях.

Выбор рекомендованного вида медицинской реабилитации должен прямо соответствовать цели и задачам реабилитации на соответствующем ее этапе (табл.4).

Уровень предлагаемой пациенту суммарной нагрузки по медицинской реабилитации должен соответствовать состоянию и функциональному статусу пациента (на 1-м этапе не менее 1 часа в день, на 2-м этапе не менее 3 часов в день, на 3-м этапе индивидуально в зависимости от места проведения реабилитации (санатории, поликлиники, домашние условия и пр.).

Плановая вакцинация у пациентов с ДЦП проводится в соответствии с Национальным календарем профилактических прививок.

6.1 Показания для плановой госпитализации

1. Проведение методов диагностики и лечения, требующие продолжительного (дневное или круглосуточное пребывание) медицинского наблюдения и мониторинга инструментальных или клинико-лабораторных показателей;

2. Проведение методов диагностики и лечения, требующие медикаментозной седации;

3. Состояние, требующее активного лечения и круглосуточного медицинского наблюдения (выраженный болевой синдром, хирургическая коррекция тонусных нарушений или скелетных деформаций, подбор противосудорожной терапии, организация нутритивной поддержки, организация респираторной поддержки);

4. Состояние, требующее проведения высокотехнологичных методов лечения;

5. Отсутствие возможности обеспечения курса лечения с применением медикаментозных и немедикаментозных методик в амбулаторных и стационарозамещающих условиях;

6. Необходимость проведения различных видов экспертиз или обследования в медицинской организации при невозможности проведения их в амбулаторных условиях.

6.2 Показания для неотложной/экстренной госпитализации

Острые угрожающие для жизни и развития осложнений состояния, требующие неотложного лечения, в том числе интенсивной терапии, а также круглосуточного медицинского наблюдения и проведения специальных видов обследования и лечения.

6.3 Показания к выписке пациента из стационара

1. Отсутствие угрозы для жизни пациента и угрозы развития осложнений, требующих неотложного лечения при завершении диагностических мероприятий.

2. Стабилизация состояния и основных клинико-лабораторных показателей патологического процесса, отсутствие необходимости в продолжительном медицинском наблюдении (дневное или круглосуточное пребывание);

3. Выполнен план обследования и лечения пациента, даны рекомендации по дальнейшему наблюдению и лечению.

4. Необходимость перевода пациента в другую медицинскую организацию или учреждение социального обеспечения.

6.4 Паллиативная медицинская помощь при ДЦП

6.4.1 Паллиативная медицинская помощь детям с ДЦП

Отбор детей с церебральным параличом, нуждающихся в паллиативной медицинской помощи, представляет собой сложную задачу, учитывая непредсказуемость и неопределенность естественного течения этого заболевания. У большинства детей, нуждающихся в паллиативной медицинской помощи, эту потребность обуславливают хронические респираторные заболевания, нутритивная недостаточность, тяжелые формы эпилепсии, психосоциальные проблемы [458, 459].

Для предварительной оценки показаний к оказанию паллиативной медицинской помощи у детей с церебральным параличом может быть использована скрининговая Шкала PaPaS Scale (Paediatric Palliative Screening Scale) в 3-й версии от 2013 года, адаптированная Н.Н.Савва (Приложение Г7). Необходимо подчеркнуть, что в Российской Федерации медицинское заключение о наличии медицинских показаний к оказанию паллиативной медицинской помощи ребенку формируется исключительно по результатам заседания врачебной комиссии медицинской организации, в которой он наблюдается и лечится (Приказ Минздрава России и Минтруда России от 14 апреля 2025 года № 208н/243н «Об утверждении Положения об организации оказания паллиативной медицинской помощи, включая порядок взаимодействия медицинских организаций, организаций социального обслуживания и общественных объединений, иных некоммерческих организаций, осуществляющих свою деятельность в сфере охраны здоровья»). Оценка состояния пациента по скрининговой шкале PaPaS Scale может иметь определенное вспомогательное значение при выборе членами ВК показаний к оказанию паллиативной медицинской помощи ребенку.

Паллиативная медицинская помощь детям с детским церебральным параличом оказывается на основании соответствующих нормативных документов (см. Приложение А3).

Детям с церебральным параличом, нуждающимся в паллиативной медицинской помощи (в том числе проживающим в организации социального обслуживания, оказывающей социальные услуги в стационарной форме), паллиативную медицинскую помощь оказывают в амбулаторных условиях, в том числе на дому, в условиях дневного стационара и в стационарных условиях. Паллиативная медицинская помощь указанным пациентам включает:

1. паллиативную первичную доврачебную медицинскую помощь;

2. паллиативную первичную врачебную медицинскую помощь;

3. паллиативную специализированную медицинскую помощь.

Паллиативную первичную доврачебную медицинскую помощь детям с церебральным параличом, нуждающимся в паллиативной медицинской помощи, (в том числе проживающим в организации социального обслуживания, оказывающей социальные услуги в стационарной форме), оказывают фельдшеры, а также иные медицинские работники со средним медицинским образованием фельдшерских здравпунктов, фельдшерско-акушерских пунктов, врачебных амбулаторий, иных медицинских организаций (их структурных подразделений), оказывающих первичную доврачебную медико-санитарную помощь.

Паллиативную первичную врачебную медицинскую помощь детям с церебральным параличом, нуждающимся в паллиативной медицинской помощи (в том числе проживающим в организации социального обслуживания, оказывающей социальные услуги в стационарной форме), оказывают врачи-педиатры, участковые врачи-педиатры, врачи общей практики (семейные врачи), врачи-специалисты медицинских организаций, оказывающих первичную медико-санитарную помощь, специализированную медицинскую помощь.

Паллиативную специализированную медицинскую помощь детям с церебральным параличом, нуждающимся в паллиативной медицинской помощи (в том числе проживающим в организации социального обслуживания, оказывающей социальные услуги в стационарной форме), оказывают врачи-специалисты, занимающие должность врача по паллиативной медицинской помощи, иные врачи-специалисты, медицинские работники со средним профессиональным образованием отделений (бригад) выездной патронажной паллиативной медицинской помощи детям, отделений (коек) паллиативной медицинской помощи детям, хосписов для детей, дневных стационаров паллиативной медицинской помощи детям.

Медицинские работники в рамках оказания паллиативной первичной доврачебной и врачебной медицинской помощи осуществляют:

1. выявление и оценку интенсивности боли у детей с церебральным параличом, нуждающихся в оказании паллиативной медицинской помощи (в том числе проживающих в организации социального обслуживания, оказывающей социальные услуги в стационарной форме);

2. динамическое наблюдение за состоянием детей с церебральным параличом, нуждающихся в оказании паллиативной медицинской помощи (в том числе проживающих в организации социального обслуживания, оказывающей социальные услуги в стационарной форме), в соответствии с рекомендациями врачей-специалистов;

3. лечение боли у детей с церебральным параличом, нуждающихся в паллиативной медицинской помощи;

4. направление детей с церебральным параличом, нуждающихся в оказании паллиативной медицинской помощи (в том числе проживающих в организации социального обслуживания, оказывающей социальные услуги в стационарной форме), в медицинские организации, оказывающие паллиативную специализированную медицинскую помощь в амбулаторных условиях (в том числе на дому), условиях дневного стационара и в стационарных условиях;

5. направление детей с церебральным параличом, нуждающихся в паллиативной медицинской помощи (в том числе проживающих в организации социального обслуживания, оказывающей социальные услуги в стационарной форме), при наличии медицинских показаний и с согласия законных представителей, в медицинские организации для оказания специализированной медицинской помощи в стационарных условиях (круглосуточно или в условиях дневного стационара), а также организацию консультаций данных пациентов врачами-специалистами в амбулаторных условиях.

Основные медицинские показания к оказанию паллиативной специализированной медицинской помощи детям с церебральным параличом в отделении выездной патронажной паллиативной медицинской помощи детям включают:

1. наличие у ребенка с церебральным параличом медицинского заключения врачебной комиссии медицинской организации о наличии медицинских показаний для оказания паллиативной медицинской помощи;

2. наличие у ребенка с церебральным параличом боли, требующей назначения и индивидуального подбора дозы наркотических лекарственных препаратов и психотропных лекарственных препаратов, а также текущей оценки эффективности обезболивания;

3. наличие значительных рисков, связанных с транспортировкой ребенка с церебральным параличом, из домашних условий в медицинскую организацию для получения плановых консультаций врачей-специалистов в амбулаторных условиях;

4. терминальное состояние ребенка с церебральным параличом при отказе его законных представителей от госпитализации;

5. необходимость динамического контроля трудно купируемых тяжелых проявлений церебрального паралича (боли, нутритивной недостаточности, дыхательной недостаточности, вторичных деформаций органов опорно-двигательного аппарата);

6. необходимость обучения родственников и иных членов семьи или законных представителей ребенка с церебральным параличом, а также лиц, осуществляющих уход за ним, навыкам ухода за ним, включающим использование медицинских изделий, а также необходимость контроля за выполнением рекомендаций врачей по такому уходу;

7. необходимость проведения для ребенка с церебральным параличом мероприятий психологического характера (при невозможности их осуществления медицинской организацией, оказывающей паллиативную первичную медицинскую помощь, первичную медико-санитарную помощь). 

Показания к госпитализации детей с церебральным параличом, нуждающихся в паллиативной медицинской помощи, в отделение (на койки) паллиативной медицинской помощи детям (в том числе проживающих в организации социального обслуживания, оказывающей социальные услуги в стационарной форме):

1. наличие у ребенка с церебральным параличом медицинского заключения врачебной комиссии медицинской организации о наличии медицинских показаний для оказания паллиативной медицинской помощи;

2. согласие законного представителя ребенка на госпитализацию;

3. необходимость коррекции плановой фармакотерапии боли с индивидуальным подбором доз обезболивающих лекарственных препаратов, в том числе наркотических лекарственных препаратов и психотропных лекарственных препаратов, при невозможности достичь эффективного и безопасного обезболивания в амбулаторных условиях;

4. необходимость коррекции противосудорожной терапии при невозможности осуществить эффективный контроль судорожного синдрома в амбулаторных условиях;

5. терминальное состояние ребенка при согласии его родителей (законных представителей) на госпитализацию;

6. трудности в купировании тяжелых клинических проявлений и осложнений церебрального паралича со стороны жизненно важных органов и систем (дыхательная недостаточность, нутритивная недостаточность, болевой синдром);

7. необходимость обучения родственников и иных членов семьи или законных представителей ребенка с детским церебральным параличом навыкам ухода за пациентом на респираторной поддержке при помощи инвазивной и неинвазивной искусственной вентиляции легких, а также навыкам гастростомического питания и ухода за гастростомической трубкой; 

8. необходимость госпитализации ребенка с церебральным параличом по социальным показаниям, в том числе без присутствия его родителя (законного представителя) при согласии родителя (законного представителя), либо по настоянию органов опеки и попечительства в случае оставления родителем ребенка в опасности без должной помощи;

9. индивидуальные показания к госпитализации ребенка в соответствии с заключением консилиума врачей при участии в нем врача из медицинской организации, оказывающей паллиативную специализированную медицинскую помощь детям.

Показания к выписке из отделения (коек) паллиативной медицинской помощи детей с церебральным параличом, нуждающихся в паллиативной медицинской помощи:

1. достижение необходимого терапевтического эффекта: стабилизация либо купирование клинических симптомов на фоне лекарственной терапии в течение не менее 3-х дней;

2. наличие возможности обеспечить непрерывность и преемственность лечения ребенка и медицинского наблюдения за ним в амбулаторных условиях;

3. необходимость перевода ребенка в иной стационар медицинской организации или в организацию социального обслуживания, оказывающую социальные услуги в стационарной форме;

4. отсутствие необходимости в непрерывном круглосуточном наблюдении врача за ребенком;

5. индивидуальные показания к выписке ребенка в соответствии с заключением консилиума врачей при участии в нем врача из медицинской организации, оказывающей паллиативную специализированную медицинскую помощь детям;

6. выписка по просьбе родителя (законного представителя) ребенка при условии обеспечения пациента необходимыми для оказания паллиативной медицинской помощи лекарственными препаратами в амбулаторных условиях.

6.4.2 Паллиативная медицинская помощь взрослым с ДЦП

Согласно положению организации оказания паллиативной медицинской помощи [477] к общим медицинскими показаниям к оказанию паллиативной медицинской помощи взрослым относятся ухудшение общего состояния, физической и (или) когнитивной функции на фоне прогрессирования неизлечимого заболевания и неблагоприятный прогноз развития заболевания, несмотря на оптимально проводимое специализированное лечение, а также снижение функциональной активности пациента, определенной с использованием унифицированных систем оценки функциональной активности, потеря массы тела более чем на 10% за последние 6 месяцев.

При выявлении у пациента 2 и более общих медицинских показаний к оказанию паллиативной медицинской помощи взрослым оцениваются медицинские показания к оказанию паллиативной медицинской помощи при детском церебральном параличе, к которым могут относиться:

• прогрессирующее нарушение глотания,

• нарушение функции тазовых органов,

• расстройства речевой деятельности, препятствующие речевому общению и социальному взаимодействию,

• высокий риск падения и (или) эпизоды падения в прошлом, наличие хронических ран и контрактур.

Медицинское заключение о наличии медицинских показаний к оказанию паллиативной медицинской помощи взрослому выдается по решению врачебной комиссии медицинской организации или консилиума врачей медицинской организации, в которой он наблюдается и лечится (Приказ Минздрава России и Минтруда России от 14 апреля 2025 года № 208н/243н «Об утверждении Положения об организации оказания паллиативной медицинской помощи, включая порядок взаимодействия медицинских организаций, организаций социального обслуживания и общественных объединений, иных некоммерческих организаций, осуществляющих свою деятельность в сфере охраны здоровья»).

Паллиативная медицинская помощь взрослым с детским церебральным параличом оказывается на основании соответствующих нормативных документов (см. Приложение А3).

Взрослым с детским церебральным параличом, нуждающимся в паллиативной медицинской помощи (в том числе проживающим в организации социального обслуживания, оказывающей социальные услуги в стационарной форме), паллиативную медицинскую помощь оказывают в амбулаторных условиях, в том числе на дому, в условиях дневного стационара и в стационарных условиях. Паллиативная медицинская помощь указанным пациентам включает:

• паллиативную первичную доврачебную медицинскую помощь;

• паллиативную первичную врачебную медицинскую помощь;

• паллиативную специализированную медицинскую помощь.

Паллиативную первичную доврачебную медицинскую помощь взрослым с церебральным параличом, нуждающимся в паллиативной медицинской помощи, (в том числе проживающим в организации социального обслуживания, оказывающей социальные услуги в стационарной форме), оказывают фельдшеры, а также иные медицинские работники со средним медицинским образованием фельдшерских здравпунктов, фельдшерско-акушерских пунктов, врачебных амбулаторий, иных медицинских организаций (их структурных подразделений), оказывающих первичную доврачебную медико-санитарную помощь.

Паллиативную первичную врачебную медицинскую помощь взрослым с церебральным параличом, нуждающимся в паллиативной медицинской помощи (в том числе проживающим в организации социального обслуживания, оказывающей социальные услуги в стационарной форме), оказывают врачи-терапевты, врачи-терапевты участковые, врачи общей практики (семейные врачи), иные врачи-специалисты медицинских организаций, оказывающих первичную медико-санитарную помощь, специализированную медицинскую помощь.

Паллиативную специализированную медицинскую помощь взрослым с церебральным параличом, нуждающимся в паллиативной медицинской помощи (в том числе проживающим в организации социального обслуживания, оказывающей социальные услуги в стационарной форме), оказывают врачи-специалисты, занимающие должность врача по паллиативной медицинской помощи, иные врачи-специалисты, медицинские работники со средним профессиональным образованием кабинетов паллиативной медицинской помощи взрослым, отделений (бригад) выездной патронажной паллиативной медицинской помощи взрослым, отделений паллиативной медицинской помощи взрослым, хосписов для взрослых, отделений сестринского ухода для взрослых, домов (больниц) сестринского ухода для взрослых, дневных стационаров паллиативной медицинской помощи взрослым, респираторных центров для взрослых.

Медицинские работники в рамках оказания паллиативной первичной доврачебной медицинской помощи и паллиативной первичной врачебной медицинской помощи осуществляют:

• выявление пациентов с хроническими неизлечимыми прогрессирующими заболеваниями или состояниями, нуждающихся в оказании паллиативной медицинской помощи;

• наблюдение пациентов, нуждающихся в оказании паллиативной медицинской помощи, в соответствии с рекомендациями врачей-специалистов;

• проведение первичного осмотра в течение 2 рабочих дней после обращения и (или) получения пациентом медицинского заключения о наличии медицинских показаний для оказания паллиативной медицинской помощи (далее – Медицинское заключение);

• лечение болевого синдрома и других тяжелых проявлений заболевания;

• назначение лекарственных препаратов для медицинского применения (далее – лекарственные препараты), включая наркотические лекарственные препараты и психотропные лекарственные препараты;

• выполнение или назначение мероприятий по уходу за пациентом;

• вынесение на рассмотрение врачебной комиссии медицинской организации вопроса о направлении пациента на медико-социальную экспертизу;

• направление пациентов в медицинские организации, оказывающие паллиативную специализированную медицинскую помощь;

• направление пациентов при наличии медицинских показаний в медицинские организации для оказания специализированной медицинской помощи, а также организация консультаций пациентов врачами-специалистами;

• информирование пациента, его родственников и иных членов семьи или законного представителя, лиц, осуществляющих уход за пациентом, о характере и особенностях течения заболевания с учетом этических и моральных норм, уважительного и гуманного отношения к пациенту, его родственникам и иным членам семьи или законному представителю, лицам, осуществляющим уход за пациентом;

• обучение пациента, его родственников и иных членов семьи или законного представителя, лиц, осуществляющих уход за пациентом, мероприятиям по уходу

Основные показания к оказанию паллиативной специализированной медицинской помощи взрослым с церебральным параличом в амбулаторных условиях, в том числе на дому (в том числе проживающим в организации социального обслуживания, оказывающей социальные услуги в стационарной форме) включают:

• наличие у взрослого с церебральным параличом медицинского заключения врачебной комиссии (консилиума) медицинской организации о наличии медицинских показаний для оказания паллиативной медицинской помощи;

• наличие у взрослого с церебральным параличом боли, требующей назначения и индивидуального подбора дозы наркотических лекарственных препаратов и психотропных лекарственных препаратов, а также текущей оценки эффективности обезболивания;

• необходимость динамического контроля трудно купируемых тяжелых проявлений церебрального паралича (боли, нутритивной недостаточности, дыхательной недостаточности, вторичных деформаций органов опорно-двигательного аппарата);

• необходимость обучения родственников и иных членов семьи или законных представителей пациента с церебральным параличом, а также лиц, осуществляющих уход за ним, навыкам ухода за ним, включающим использование медицинских изделий, а также необходимость контроля за выполнением рекомендаций врачей по такому уходу;

• необходимость проведения для пациента с церебральным параличом мероприятий психологического характера (при невозможности их осуществления медицинской организацией, оказывающей паллиативную первичную медицинскую помощь, первичную медико-санитарную помощь).

Основные показания к оказанию паллиативной специализированной медицинской помощи взрослым с церебральным параличом в стационарных условиях включают:

• выраженный болевой синдром, не поддающийся лечению в амбулаторных условиях, в том числе на дому, или в стационарных организациях социального обслуживания;

• нарастающие тяжелые проявления заболевания, не поддающиеся лечению в амбулаторных условиях, в том числе на дому, или в стационарных организациях социального обслуживания, требующие симптоматического лечения под наблюдением врача в стационарных условиях;

• необходимость подбора схемы терапии для продолжения лечения на дому;

• необходимость проведения медицинских вмешательств, осуществление которых невозможно в амбулаторных условиях, в том числе на дому;

при отсутствии условий для проведения симптоматического лечения и ухода в амбулаторных условиях, в том числе на дому, или в стационарных организациях социального обслуживания.

6.5 Дистанционный дневной стационар детям с ДЦП

У детей с церебральным параличом в возрасте от 2 до 18 лет, относящихся к I и II уровням по шкале GMFCS и к I, II и III уровням по шкале MACS, эффективна телереабилитация, ее результаты могут быть сопоставимы с очными занятиями [457, 468, 469].

Проект представляет собой курс медицинской реабилитации на цифровой медицинской платформе (www. dp.niioz.ru, свидетельство о государственной регистрации программы для ЭВМ № 2022665521). Цифровая платформа имеет открытую информационную часть и закрытый сегмент. В открытой части расположена информация о проекте, участниках, реабилитационных программах, регламентах проведения реабилитации с использованием цифрового стационара. Целесообразно рассматривать его как универсальную сквозную цифровую технологию, позволяющую оказывать медицинскую помощь пациенту на расстоянии в онлайн-режиме интерактивного взаимодействия и которая может быть адаптирована к большинству реабилитационных профилей и направлений [349].

Концепция "Дневной стационар 2.0" позволяет преодолеть территориальные барьеры, снизить финансовую нагрузку на семьи и обеспечить непрерывность реабилитации детей в домашних условиях под контролем специалистов [468, 469].

Ключевые компоненты концепции “Дневной стационар 2.0”:

1. Дистанционное консультирование и мониторинг: предварительные консультации, сбор анамнеза, оценка состояния пациента и корректировка лечения проводятся с использованием видеосвязи, онлайн-опросников и носимых устройств для мониторинга жизненно важных показателей. Это позволяет оптимизировать подготовку к посещению дневного стационара и сократить время пребывания пациента в медицинском учреждении.

2. Персонализированные программы лечения на дому: после очного обследования и разработки индивидуального плана лечения, пациенту предоставляется доступ к онлайн-платформе с персонализированными программами физических упражнений, диетических рекомендаций и психологической поддержки. Регулярный мониторинг выполнения программы и онлайн-консультации с врачом позволяют корректировать лечение и поддерживать мотивацию пациента.

3. Телереабилитация: предлагаются телереабилитационные программы, включающие видео-уроки с инструктором, интерактивные упражнения и онлайн-мониторинг прогресса. Это позволяет обеспечить непрерывность реабилитационного процесса и повысить эффективность восстановления.

4. Образовательные программы для пациентов и их родственников: платформа “Дневной стационар 2.0” предоставляет доступ к образовательным материалам о заболевании, методах лечения и профилактике осложнений. Онлайн-семинары и вебинары с врачами и психологами позволяют пациентам и их родственникам получить необходимую информацию и задать интересующие вопросы.

5. Удаленный мониторинг жизненно важных показателей: носимые устройства (смарт-часы и браслеты), позволяют врачам отслеживать жизненно важные показатели пациента: артериальное давление, пульс, уровень сахара в крови и активность сна в режиме реального времени. Это позволяет выявлять отклонения и принимать своевременные меры для предотвращения осложнений.

Таблица 4. Этапы реабилитационной помощи больным с ДЦП

7. Дополнительная информация

7.1 Исходы и прогноз

Прогноз возможности самостоятельного передвижения и самообслуживания у пациентов с ДЦП определяется объёмом двигательного дефекта, уровня развития интеллекта и мотивации, качества речевой функции и функции рук, сопутствующей сипмтоматикой. Согласно зарубежным исследованиям, взрослые пациенты с ДЦП, со способностью к самостоятельному передвижению, разборчивой речью, сохранным интеллектом либо незначительно сниженным до 90% случаев были социализированы и трудоустроены. Уровень смертности среди пациентов с ДЦП напрямую зависит от степени двигательного дефицита и сопутствующих заболеваний, в первую очередь, респираторных проблем/осложнений.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Таблица 5 – Критерии качества оказания специализированной медицинской помощи.

Список литературы

Приложение А1. Состав рабочей группы

Антипенко Е.А. – доктор медицинских наук, профессор, профессор кафедры неврологии, психиатрии и наркологии ФДПО ФГБОУ ВО "ПИМУ" Минздрава России.

Ахадова Л.Я. – главный внештатный невролог ГБУЗ «НПЦ ДП ДЗМ», кандидат медицинских наук, член Национальной ассоциации детских реабилитологов

Ашрафова У.Ш. – младший научный сотрудник НИИ педиатрии и охраны здоровья детей НКЦ №2 ФГБНУ «РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского», педиатр, невролог, врач физической и реабилитационной медицины, член Союза педиатров России

Баранов А.А. – акад. РАН, профессор, д.м.н.; почетный президент Союза педиатров России, советник руководителя НИИ педиатрии и охраны здоровья детей НКЦ №2 ФГБНУ «РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского», профессор кафедры педиатрии и детской ревматологии ФГАОУ «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет), главный внештатный специалист педиатр Минздрава России

Батышева Т.Т. – главный внештатный детский специалист по медицинской реабилитации МЗ РФ, главный внештатный детский специалист по неврологии ДЗ г. Москвы, Директор ГБУЗ «НПЦ ДП ДЗМ», заслуженный врач РФ, заведующая кафедрой неврологии, физической реабилитационной медицины и психологии детского возраста ФНМО МИ РУДН, Москва профессор, доктор медицинских наук, президент Национальной ассоциации детских реабилитологов

Бурсагова Б.И. – к.м.н., старший научный сотрудник лаборатории нервных болезней, врач-невролог отделения психоневрологии и нейрореабилитации ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Минздрава России

Быкова О.В. – заведующий научно-исследовательским отделом ГБУЗ «НПЦ ДП ДЗМ», профессор кафедры неврологии, физической и реабилитационной медицины детского возраста ФНМО МИ РУДН, доктор медицинских наук, член Национальной ассоциации детских реабилитологов

Виноградов А.В. – и.о. заведующего нейрохирургическим отделением ГБУЗ «НПЦ ДП ДЗМ», доктор медицинских наук, член Национальной ассоциации детских реабилитологов

Гузева В.И. – д.м.н., профессор, заведующая кафедрой неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики ФГБОУ ВО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации, главный внештатный детский специалист невролог Министерства здравоохранения Российской Федерации

Гузева О.В. – д.м.н., профессор кафедры неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики ФГБОУ ВО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации.

Гузева В.В. – д.м.н., профессор кафедры неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики ФГБОУ ВО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации

Евдокимова Т.П. – заместитель директора ГБУЗ «НПЦ ДП ДЗМ», кандидат медицинских наук, член Национальной ассоциации детских реабилитологов

Журкова Н.В. – к.м.н., ведущий научный сотрудник НИИ педиатрии и охраны здоровья детей НКЦ №2 ФГБНУ «РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского», член Союза педиатров России, член Ассоциации медицинских генетиков

Иванова Г.Е. – д.м.н., профессор, главный внештатный специалист по медицинской реабилитации Минздрава России, ФМБА России, заведующая кафедрой медицинской реабилитации Института нейронаук и нейротехнологий ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова (Пироговский Университет), Председатель Общероссийской общественной организации содействия развитию медицинской реабилитологии «Союз реабилитологов России», Московского городского регионального отделения, руководитель НИЦ медицинской реабилитации ФГБУ «ФЦМН» ФМБА России

Карасева М.С. – младший научный сотрудник, врач-педиатр ГБУЗ «НПЦ ДП ДЗМ», член Союза педиатров России, член Национальной ассоциации детских реабилитологов

Кенис В.М. – заместитель директора по инновационному развитию и работе с регионами ФГБУ «НМИЦ детской травматологии и ортопедии имени Г.И. Турнера» Минздрава России, руководитель отделения патологии стопы, нейроортопедии, системных заболеваний, доктор медицинских наук, профессор

Климов Ю.А. – доцент кафедры неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики ФГАОУ ВО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова» Минздрава России (Пироговский Университет), кандидат медицинских наук, член Национальной ассоциации детских реабилитологов

Клочкова О.А. – к.м.н, заведующая отделом разработки научных подходов к ведению детей с двигательными нарушениями НИИ педиатрии и охраны здоровья детей НКЦ №2 РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского, член Союза педиатров России

Колчина Т.Ю. – главный внештатный логопед НПЦ ДП ДЗМ, член Национальной ассоциации детских реабилитологов

Комарова Е.В. – д.м.н., заместитель руководителя по экспертизе инновационных методов лечения и реабилитации, врач-гастроэнтеролог, гл.н.с. отдела орфанных болезней и профилактики инвалидизирующих заболеваний НИИ педиатрии и охраны здоровья детей НКЦ №2 ФГБНУ «РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского», профессор кафедры факультетской педиатрии Института материнства и детства ФГАОУ ВО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова» Минздрава России (Пироговский Университет), член Союза педиатров России

Кузенкова Л.М. – начальник Центра детской психоневрологии ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Минздрава России, доктор медицинских наук, профессор

Куренков А.Л. – заведующий лабораторией нервных болезней, ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Минздрава России, доктор медицинских наук

Лайшева О.А. – д.м.н., профессор, профессор кафедры реабилитации, спортивной медицины и физической культуры ИПМ, врач по лечебной физкультуре, Руководитель центра медицинской реабилитации, отделение медицинской реабилитации для детей РДКБ.

Лягин А.С. – заведующий нейрохирургическим отделением ГБУЗ «НПЦ ДП ДЗМ», член Национальной ассоциации детских реабилитологов

Мамедъяров А.М. – к.м.н., врач высшей категории, ведущий научный сотрудник, зав. отделением детской неврологии НИИ педиатрии и охраны здоровья детей НКЦ №2 РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского, член Союза педиатров России

Матвиенко О.С. – и.о. заместителя директора ГБУЗ «НПЦ ДП ДЗМ» главный внештатный специалист по медицинской реабилитации Дальневосточного ФО, член Национальной ассоциации детских реабилитологов

Намазова-Баранова Л.С. – акад. РАН, профессор, д.м.н., президент Союза педиатров России; паст-президент EPA/UNEPSA; руководитель НИИ педиатрии и охраны здоровья детей НКЦ №2 ФГБНУ «РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского», заведующая кафедрой факультетской педиатрии Института материнства и детства ФГАОУ ВО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова» Минздрава России (Пироговский Университет), главный внештатный детский специалист по профилактической медицине Минздрава России

Невзорова Д.В. – к.м.н., директор Федерального научно-практического центра паллиативной медицинской помощи (ФНПЦ ПМП) ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет имени И. М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет), Главный внештатный специалист по паллиативной помощи Минздрава России, Председатель Правления Ассоциации профессиональных участников хосписной помощи

Новиков В.А. – заведующий отделом нейроортопедии, системных и орфанных заболеваний ФГБУ НМИЦ детской травматологии и ортопедии им. Г.И. Турнера, кандидат медицинских наук

Охрим И.В. – к.м.н, доцент кафедры неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики ФГБОУ ВО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации.

Петрова Л.В. – заведующий дневным стационаром №4 ГБУЗ «НПЦ ДП ДЗМ», кандидат медицинских наук, член Национальной ассоциации детских реабилитологов

Плаксина А.Н. – д.м.н., медицинский директор «Медицинского центра доктора Александровского» Медгруппы Фэнтези, врач-неонатолог, педиатр, врач физической и реабилитационной медицины

Платонова М.М. – к.м.н., научный сотрудник НИИ педиатрии и охраны здоровья детей НКЦ №2 ФГБНУ РНЦХ им акад. Б.В. Петровского, врач-пульмонолог

Полевиченко Е.В. – профессор кафедры онкологии, гематологии и лучевой терапии Института материнства и детства ФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» (Пироговский университет) Минздрава России, д.м.н., профессор, главный внештатный детский специалист по паллиативной медицинской помощи Минздрава России.

Пшемыская И.А. – заведующая психоневрологическим отделением №3 ГБУЗ «НПЦ ДП ДЗМ», член Национальной ассоциации детских реабилитологов

Селиванова Е.А. – заведующая отделением ЛФК ГБУЗ «НПЦ ДП ДЗМ», член Национальной ассоциации детских реабилитологов

Селимзянова Л.Р. – к.м.н., заведующая отделом стандартизации и изучения основ доказательной медицины НИИ педиатрии и охраны здоровья детей НКЦ №2 ФГБНУ «РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского», доцент кафедры педиатрии и детской ревматологии ФГАОУ «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет), доцент кафедры факультетской педиатрии Института материнства и детства ФГАОУ ВО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова» Минздрава России (Пироговский Университет), член Союза педиатров России

Сорокина В.В. – главный внештатный психолог ГБУЗ «НПЦ ДП ДЗМ», член Национальной ассоциации детских реабилитологов

Строкова Т.В. – д.м.н., профессор РАН, заведующий отделением педиатрической гастроэнтерологии, гепатологии и диетотерапии ФГБУН «ФИЦ питания и биотехнологии», заведующий кафедрой гастроэнтерологии и диетологии ИНОПР Российского национального исследовательского медицинского университета им. Н.И. Пирогова

Суханов Ю.В. – к.м.н., главный внештатный специалист по паллиативной помощи детям ДЗМ, Руководитель филиала «Первый московский детский хоспис» ГБУЗ «Центр паллиативной помощи ДЗМ», член ассоциации профессиональных участников хосписной помощи

Таран Н.Н. – к.м.н, старший научный сотрудник отделения педиатрической гастроэнтерологии, гепатологии и диетотерапии ФГБУН «ФИЦ питания и биотехнологии», доцент кафедры гастроэнтерологии и диетологии ИНОПР Российского национального исследовательского медицинского университета им. Н.И. Пирогова

Тепаев Р.Ф. – д.м.н., руководитель службы анестезиологии-реанимации ДГКБ им З.А. Башляевой, профессор кафедры педиатрии и детской ревматологии ФГАОУ «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет)

Тихонов С.В. – к.м.н., ученый секретарь, ГБУЗ «НПЦ ДП ДЗМ», доцент кафедры неврологии, физической и реабилитационной медицины ФНМО МИ РУДН, Москва, член Национальной ассоциации детских реабилитологов

Томилова А.Ю. – к.м.н., доцент кафедры факультетской педиатрии Института материнства и детства ФГАОУ ВО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова» Минздрава России (Пироговский Университет), врач аллерголог-иммунолог отделения аллергологии ФГБУ ФНКЦ детей и подростков ФМБА России, член Союза педиатров России

Федосеенко М.В. – к.м.н., заведующая отделом разработки научных подходов к иммунизации пациентов с отклонениями в состоянии здоровья и хроническими болезнями, ведущий научный сотрудник, врач-педиатр НИИ педиатрии и охраны здоровья детей НКЦ №2 ФГБНУ «РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского», доцент кафедры факультетской педиатрии Института материнства и детства ФГАОУ ВО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова» Минздрава России (Пироговский Университет), член Союза педиатров России

Шулындин А.В. – кандидат медицинских наук, ассистент кафедры неврологии, психиатрии и наркологии ФДПО ФГБОУ ВО "ПИМУ" Минздрава России 

Авторы подтверждают отсутствие финансовой поддержки/конфликта интересов, который необходимо обнародовать.

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

Настоящие рекомендации предназначены для применения медицинскими организациями и учреждениями федеральных, территориальных и муниципальных органов управления здравоохранением, систем обязательного и добровольного медицинского страхования, другими медицинскими организациями различных организационно-правовых форм деятельности, направленной на оказание медицинской помощи.

Клинические рекомендации созданы на основании обзора литературы и современных международных клинических рекомендаций по диагностике, лечению и ведению пациентов с метаболическими болезнями.

Оценка качества доказательств и силы рекомендаций применения медицинских технологий проводилась в соответствии с унифицированной шкалой, приведенной в таблицах 6-8.

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:

1. Врачи общей практики (семейные врачи);

2. Врачи-педиатры;

3. Врачи-терапевты;

4. Врачи-генетики;

5. Врачи-лабораторные генетики;

6. Врачи-неврологи;

7. Врачи-нейрохирурги

8. Врачи-травматологи-ортопеды

9. Врачи-хирурги

10. Врачи детские хирурги

11. Врачи-рентгенологи;

12. Врачи-офтальмологи;

13. Врачи функциональной диагностики;

14. Врачи физической и реабилитационной медицины

15. Врачи-психиатры;

16. Врачи-оториноларингологи;

17. Врачи-сурдологи-оториноларингологи

18. Врачи-анестезиологи-реаниматологи

19. Врачи ревматологи

20. Врачи-неонатологи

21. Врачи-пульмонологи

22. Врачи-эндокринологи

23. Врачи-детские эндокринологи

24. Врачи-стоматологи

25. Врачи-стоматологи детские

26. Врачи по паллиативной медицинской помощи

27. Врачи-гастроэнтерологи

28. Врачи-диетологи

29. Медицинские психологи

30. Медицинские логопеды

31. Студенты медицинских ВУЗов;

32. Обучающиеся в ординатуре и аспирантуре.

Таблица 1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств)

Таблица 2. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения, медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств)

Таблица 3. Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения, медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств)

Порядок обновления клинических рекомендаций.

Механизм обновления клинических рекомендаций предусматривает их систематическую актуализацию – не реже чем один раз в три года, а также при появлении новых данных с позиции доказательной медицины по вопросам диагностики, лечения, профилактики и реабилитации конкретных заболеваний, наличии обоснованных дополнений/замечаний к ранее утверждённым КР, но не чаще 1 раза в 6 месяцев.

Приложение А3. Справочные материалы

1. Приказ Минздрава России от 23.10.2019 №878н «Об утверждении Порядка организации медицинской реабилитации детей»

2. Приказ Минздрава России от 31.07.2020 №788н «Об утверждении Порядка организации медицинской реабилитации взрослых»

3. Приказ Минздрава России от 15.11.2012 №926н «Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи взрослому населению при заболеваниях нервной системы»

4. Приказ Минздрава России от 20.02.2026 №120н «Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи по профилю «педиатрия»Постановление Правительства РФ от 09.04.2015 №333 «Об утверждении Правил формирования перечня специализированных продуктов лечебного питания для детей-инвалидов»

5. Приказ Минздрава России от 24.11.2021 №1094н «Об утверждении Порядка назначения лекарственных препаратов, форм рецептурных бланков на лекарственные препараты, Порядка оформления указанных бланков, их учета и хранения, форм бланков рецептов, содержащих назначение наркотических средств или психотропных веществ, Порядка их изготовления, распределения, регистрации, учета и хранения, а также Правил оформления бланков рецептов, в том числе в форме электронных документов»

6. Распоряжение Правительства РФ от 31.12.2018 №3053-р «Об утверждении перечня медицинских изделий, имплантируемых в организм человека при оказании медицинской помощи в рамках программы государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи, а также перечня медицинских изделий, отпускаемых по рецептам на медицинские изделия при предоставлении набора социальных услуг»

7. Международная классификация болезней, травм и состояний, влияющих на здоровье (МКБ-10);

8. Приказ Минздрава России от 02.05.2023 №205н «Об утверждении Номенклатуры должностей медицинских работников и фармацевтических работников»

9. Федеральный закон от 25.12.2018 №489 «О внесении изменений в статью 40 Федерального закона "Об обязательном медицинском страховании в Российской Федерации" и Федеральный закон "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" по вопросам клинических рекомендаций».

10. Приказ Минздрава России от 28.02.2019 №103н «Об утверждении порядка и сроков разработки клинических рекомендаций, их пересмотра, типовой формы клинических рекомендаций и требований к их структуре, составу и научной обоснованности, включаемой в клинические рекомендации информации».

11. Приказ Минздрава России от 13.10.2017 №804н «Об утверждении номенклатуры медицинских услуг».

12. Приказ Минтруда России от 26.07.2024 №374н «Об утверждении классификаций и критериев, используемых при осуществлении медико-социальной экспертизы граждан федеральными учреждениями медико-социальной экспертизы»

13. Приказ Минздравсоцразвития РФ от 09.08.2005 №494 «О порядке применения лекарственных средств у больных по жизненным показаниям»

14. Информационное письмо Минздрава России по возможности закупки лекарственного препарата по торговому наименованию (https://www.rosminzdrav.ru/news/2019/12/18/13043-minzdrav-podgotovil-informatsionnoe-pismo-po-vozmozhnosti-zakupki-lekarstvennogo-preparata-po-torgovomu-naimenovaniyu);

15. Распоряжение Правительства РФ от 11.12.2023 №3551-р «Об утверждении перечня специализированных продуктов лечебного питания для детей-инвалидов»

Информация о лекарственных средствах: https://grls.rosminzdrav.ru

Основные нормативно-правовые акты, регулирующие оказание паллиативной медицинской помощи

1. Федеральный закон от 06.03.2019 №18-ФЗ «О внесении изменений в Федеральный закон "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" по вопросам оказания паллиативной медицинской помощи».

2. Приказ Минздрава России № 208н, Минтруда России №243н от 14.04.2025 «Об утверждении положения об организации оказания паллиативной медицинской помощи, включая порядок взаимодействия медицинских организаций, организаций социального обслуживания и общественных объединений, иных некоммерческих организаций, осуществляющих свою деятельность в сфере охраны здоровья».

3. Приказ Минздрава России от 09.07.2025 №398н «Об утверждении перечня медицинских изделий, предназначенных для поддержания органов и систем организма человека, предоставляемых пациенту при оказании паллиативной медицинской помощи для использования на дому».

4. Приказ Минздрава России от 10.07.2019 №505н «Об утверждении Порядка передачи от медицинской организации пациенту (его законному представителю) медицинских изделий, предназначенных для поддержания функций органов и систем организма человека, для использования на дому при оказании паллиативной медицинской помощи». 

Приложение А3.1 Оценка нутритивного статуса у пациентов с ДЦП, нормы физиологических потребностей в энергии и пищевых веществах для различных групп населения РФ Российской Федерации, ВОЗ классификация нарушений пищевого статуса

Расчет жировой массы с использованием уравнения Slaughter M.H и соавт.

Метод Крика для расчета потребности в энергии у больных с тяжелыми классами моторной активности (IV-V классы GMFCS).

Фактор мышечного тонуса: 0.9 – снижен; 1.0 – норма; 1.1 – повышен;

Фактор активности: 1.15 – лежачий больной; 1.2 – пациент в инвалидном кресле; 1.25 ползающий; 1.3 – амбулаторный больной;

Фактор роста: 5 ккал/г желаемой прибавки массы тела за сутки.

Таблица 9. Факторы, влияющие на энергетический обмен у неврологических больных

Таблица 10. Нормы физиологических потребностей в энергии и пищевых веществах для различных групп населения Российской Федерации (МР 2.3.1.0253-21)

Таблица 11. ВОЗ: классификация нарушений пищевого статуса.

Приложение А3.2 Правила укладки пациента для проведения рентгенографии тазобедренных суставов в прямой проекции при ДЦП

Правила укладки пациента для проведения рентгенографии тазобедренных суставов в прямой проекции при ДЦП: горизонтальное положение таза, надколенники смотрят вверх, нейтральная позиция ног на ширине плеч (верхний рисунок). При наличии избыточного лордоза (левый нижний рисунок) необходима его коррекция за счёт приподнимания ног (правый нижний рисунок)

Источник: Клочкова О.А., Куренков А.Л. Ботулинотерапия при детском церебральном параличе: практические советы и ультразвуковой контроль / – 2-е изд., перераб. и доп. – М.: МЕДпресс-информ, 2023. – 272 с.: ил.

Приложение А3.3 Когда пациенту с клиническими проявлениями ДЦП, необходима консультация врача-генетика?

• Отсутствие факторов риска развития ДЦП, таких как недоношенность, низкая масса тела при рождении, многоплодная беременность, гипогликемия, желтуха и ядерная желтуха, пренатальная асфиксия, внутричерепное кровоизлияние, внутриутробная инфекция, инсульт или травмы головы, гипоксического поражения ЦНС

• Отягощенный семейный анамнез, наличие в семье случаев ДЦП, поражение ЦНС, утраты двигательных и/или психо-речевых навыков, ранней инвалидизации, летальных исходов в детском возрасте, поражения ЦНС, кровнородственный брак

• Утрата моторных и/или психо-речевых навыков

• Прогрессирующая неврологическая симптоматика

• Пароксизмальные состояния, особенно связанные со временем суток, диетой/голоданием или активностью

• Различная выраженность двигательных нарушений в течении суток

• Диффузная мышечная гипотония (особенно в сочетании с мышечной слабостью)

• Выраженная атаксия

• Глазо-двигательные нарушения (окулогирные кризы, окуломоторная апраксия, саккады и др.) 

• Нормальные результаты МРТ головного мозга

• Наличие по данным МРТ головного мозга МР-картины, указывающей на наличие наследственного заболевания: лейкодистрофии, лейкоэнцефалопатии, глутаровую ацидемию, тип 1, синдром Жубера. ВПР головного мозга и др.

• Изолированные патологические сигналы в области бледного шара по данным МРТ головного мозга, которые могут указывать на метилмалоновую ацидемию

• Спастическая параплегия

• Изолированное нарушение двигательных функций: например, атаксия или мышечная гипотония, без признаков дистонии или спастики

• Признаки нервно-мышечного заболевания (снижение или отсутствие рефлексов, потеря чувствительности, мышечная слабость)

• Дисморфичные черты лица, огрубление черт лица, скелетные деформации, характерные для наследственных заболеваний (укорочение конечностей, множественный дизостоз, частые переломы, отсутствие минерализации костей черепа и др.)

• Множественные врожденные пороки развития

• Атрофия зрительного нерва/ретинопатия

Приложение А3.4 Наследственные заболевания, протекающие с двигательными нарушениями

По Jang DH, Kim J, Schwabe AL, Lotze TE. Genetics of Cerebral Palsy: Diagnosis, Differential Diagnosis, and Beyond. Ann Rehabil Med. 2024 Dec;48(6):369-376. doi: 10.5535/arm.240081. Epub 2024 Dec 23. PMID: 39736497; PMCID: PMC11703604.

Наиболее частые наследственные заболевания, которые могут сопровождаться двигательными расстройствами, сходными с детским церебральным параличом

Приложение А3.5 Дифференциальная диагностика ДЦП

Таблица 12. Дифференциальная диагностика ДЦП с другими заболеваниями [98].

Приложение А3.6 Тренируемые паттерны движений у детей с ДЦП

Таблица 13.Тренируемые паттерны движений у детей с ДЦП [349]

Приложение А3.7 Аппаратные физиотерапевтические методы лечения больных ДЦП в зависимости от показаний

Таблица 14. Аппаратные физиотерапевтические методы лечения больных ДЦП в зависимости от показаний [273, 274, 275, 276]

Приложение А3.8 Классификация ортезов по техническому устройству

В зависимости от технического устройства ортезы разделяют на аппараты – ортезы с шарнирами и ортезы без шарниров – туторы и бандажи.

Ø Туторы и бандажи (8-09 Прочие протезы, ортезы) неподвижно удерживают заинтересованный сустав и сочленяемые им сегменты в заданном положении. Использование аппаратов позволяет в динамике благодаря весу ребѐнка активно растягивать мышцы и сухожилия.

Ø Ортезы на голеностопный сустав (ОГС) (8-09-37 Аппарат на голеностопный сустав; 8-09-38 Аппарат на голеностопный и коленный суставы; 8-09-42 Аппарат на всю ногу; 8-09-43 Аппарат на нижние конечности и туловище (ортез;) 8-09-49 Тутор на голеностопный сустав) являются наиболее часто назначаемыми ортезами для детей с ДЦП [200, 201].

Главная функция ОГС – удержание стопы в функционально выгодном положении, предотвращение еѐ отвисания во время фазы переноса. Это обеспечивает стабильную опору, облегчает вертикализацию, а также уменьшает тонус мышц при ходьбе в фазе опоры. ОГС могут использоваться и в ночное время для профилактики формирования контрактуры. ОГС обеспечивают более энергоэффективную походку, но не могут полностью предотвратить деформаций стопы. Для достижения заявленных целей необходимо использовать ОГС не менее 6-ти часов в течение суток [200, 201].

Наиболее распространенные типы ОГС включают:

- Тутор на голеностопный сустав "классический"/бесшарнирный (Solid ankle foot orthosis (AFO)) (8-09-49 Тутор на голеностопный сустав) – «неподвижный ортез на голеностопный сустав» с англ.) – показан для предупреждения формирования контрактур и обеспечения стабильности голеностопного сустава при вертикализации детей IV и V уровней по GMFCS, не способных к самостоятельному передвижению без коляски. Могут быть также использованы в послеоперационном периоде для защиты оперированной конечности от повторных деформаций.

- Тутор на голеностопный сустав функциональный (Posterior leaf spring AFO-PLSO – «пружинящий задний ортез на голеностопный сустав» с англ.) (8-09-49 Тутор на голеностопный сустав) оптимален при истинном спастическом эквинусе у детей c GMFCS I и II.

Его нельзя использовать у пациентов с крауч-синдромом или плоско-вальгусной деформацией стоп.

- Тутор на голеностопный сустав с реакцией опоры, т.н. передне-опорный тутор (Ground reaction or floor reaction AFO – GRAFO или FRO – «ортез на голеностопный сустав с использованием реакции опоры» с англ.) (8-09-49 Тутор на голеностопный сустав) – рекомендован для пациентов со слабостью четырехглавой мышцы бедра и/или трехглавой мышцы голени (крауч-походкой). Если для разгибания коленей требуется много усилий, целесообразно использовать тутор на голеностопный сустав с реакцией опоры, если нет, то аппарат на голеностопный сустав с реакцией опоры.

- Аппараты на голеностопный сустав (Hinged AFO – «ортез на голеностопный сустав с шарниром») (8-09-37 Аппарат на голеностопный сустав, 8-09-37-01 Аппарат на голеностопный сустав с двойным следом). Это оптимальный ортез для большинства ходячих пациентов II-III уровней по GMFCS и некоторых пациентов IV уровня. Наличие шарнирного соединения позволяет сохранить достаточный объём движения в голеностопном суставе для плавной ходьбы, контролировать подошвенное сгибание и не полностью блокировать разгибание в фазу опоры при ходьбе, чем достигается более физиологическая походка и возможность ходить по неровным поверхностям и лестницам [200, 201].

Ø Туторы на коленные суставы (8-09-51 Тутор на коленный сустав) используются для комфортной фиксации в ранний послеоперационный период в покое и во время тренировки ходьбы. Они удерживают коленный сустав в положении полного разгибания оставляя голеностопный сустав свободным.

Ø Ортезы на всю ногу (knee AFO - KAFO – «ортез на коленный и голеностопный суставы) (8-09-38 Аппарат на голеностопный и коленный суставы; 8-09-41 Аппарат на коленный и тазобедренный суставы; 8-09-42 Аппарат на всю ногу; 8-09-43 Аппарат на нижние конечности и туловище (ортез)) – это индивидуальные пластиковые изделия, захватывающие бедро, голень и стопу, иногда часть туловища (редко).

- KAFO с шарниром (аппараты на всю ногу) (8-09-42 Аппарат на всю ногу) до сих пор используются для передвижения людьми с последствиями полиомиелита, травм конечностей, заболеваний костей, менингомиелоцеле, и др., где есть необходимость для фиксации или стабилизации коленного сустава. Для пациентов с ДЦП они используются реже, потому что нарушают рисунок походки, блокируя сгибание колена в фазу переноса, а также являются достаточно тяжёлой, неудобной для самостоятельного надевания ребёнком и громоздкой конструкцией, используемой при ДЦП, в большей степени, как вспомогательное средство вертикализации.

Вместо аппаратов на всю ногу, для передвижения ходячим детям рекомендуется использование подходящей модели тутора или аппарата на голеностопный сустав.

- KAFO без шарнира (туторы на всю ногу) фиксируют голеностопный, коленный и, при наличии показаний, тазобедренный суставы (8-09-42 Аппарат на всю ногу; 8-09-54 Тутор на всю ногу). Показанием к назначению является состояние после многоуровневого оперативного вмешательства (в качестве ночных ортезов), профилактика мышечных ретракций и дислокации головки бедра у детей III-V GMFCS при использовании совместно с отводящей - ротационной системой, а также как средство, облегчающее вертикализацию у не ходячих детей.

По показаниям они могут быть соединены между собой и с тазовой частью в положении, необходимом для достижения максимального терапевтического эффекта.

1. Аппарат на нижние конечности и туловище – "тройник" (hip-knee AFO – HKAFO – «ортез на тазобедренные, коленные и голеностопные суставы). (8-09-43 Аппарат на нижние конечности и туловище (ортез)).

Ортез, состоящий из двух KAFO, соединённых шарнирами с ортезом на туловище. Широкое применение находит для вертикализации и передвижения пациентов с менингомиелорадикулоцеле. Дети GMFCS I-II в нѐм не нуждаются, с GMFCS III ходить в нём не могут, а у детей GMFCS IV и V может использоваться только в качестве устройства, которое при наличии средств дополнительной опоры или обязательной посторонней помощи может выполнять роль вертикализирующего устройства. Учитывая тяжесть конструкции, сложность одевания на ребёнка, почти полную обездвиженность в нѐм, а также быстрое вырастание из ортеза, реабилитационная ценность HKAFO для детей с ДЦП очень мала.

1. Отводящие ортезы на тазобедренные суставы (8-09-40 Аппарат на тазобедренный сустав; 8-09-52 Тутор на тазобедренный сустав)

Отводящие ортезы на тазобедренные сустав разработаны для лечения детей с дислокацией головки бедра, путём удержания нижних конечностей в положении отведения при помощи шарниров, не ограничивающих активных движений за исключением приведения в тазобедренном суставе, сохраняя терапевтический объм движений. Основной контингент – дети III-IV GMFCS.

Индивидуальные пластиковые корсеты (8-09-23 Корсет полужесткой фиксации; 8-09-23-01 Корсет полужесткой фиксации на крестцово-поясничный отдел позвоночника; 8-09-23-02 Корсет полужесткой фиксации на поясничный отдел позвоночника; 8-09-23-03 Корсет полужесткой фиксации на поясничный и нижне-грудной отдел позвоночника; 8-09-23-04 Корсет полужесткой фиксации на нижне-грудной отдел позвоночника; 8-09-23-05 Корсет полужесткой фиксации на поясничный, нижне-грудной и грудной отдел позвоночника; 8-09-23-06 Корсет полужесткой фиксации на грудной отдел позвоночника; 8-09-23-07 Корсет полужесткой фиксации на поясничный, нижне-грудной, грудной и верхне-грудной отдел позвоночника; 8-09-23-08 Корсет полужесткой фиксации на верхне-грудной отдел позвоночника; 8-09-24 Корсет жесткой фиксации; 8-09-24-01 Корсет жесткой фиксации на крестцово-поясничный отдел позвоночника; 8-09-24-02 Корсет жесткой фиксации на поясничный отдел позвоночника; 8-09-24-03 Корсет жесткой фиксации на поясничный и грудной отдел позвоночника; 8-09-24-04 Корсет жесткой фиксации на крестцовый, поясничный и грудной отдел позвоночника; 8-09-25 Корсет функционально-корригирующий).

Существуют различные виды корсетов, используемых для коррекции деформаций позвоночника. Ни один из них не в состоянии предотвратить появление или развитие сколиоза у детей с ДЦП. В отличие от идиопатического сколиоза, сколиоз при наличии спастичности продолжает развиваться даже после наступления скелетной зрелости, в связи с чем ряду детей с GMFCS IV и V со сколиозом потребуется оперативная коррекция позвоночника с последующей правильной организацией постурального менеджмента. Основная задача корсета до операции – создание оптимального баланса при сидении и, тем самым, сохранение тазобедренных суставов и(или) мобильности позвоночника [200, 201].

Возможно применение ортезов на верхнюю конечность (8-09-27 Аппарат на кисть; 8-09-28 Аппарат на кисть и лучезапястный сустав; 8-09-29 Аппарат на лучезапястный сустав; 8-09-30 Аппарат на локтевой сустав; 8-09-31 Аппарат на кисть, лучезапястный и локтевой суставы; 8-09-32 Аппарат на лучезапястный и локтевой суставы; 8-09-33 Аппарат на локтевой и плечевой суставы; 8-09-34 Аппарат на лучезапястный, локтевой и плечевой суставы), которые используются с целью фиксации суставов руки в функционально выгодном или лечебном положении в покое, во время игр, лечебной физкультуры, после операции, ботулинотерапии. Однако нет убедительных данных о том, что они в долгосрочной перспективе улучшают функцию руки [200, 201].

Медицинские изделия указаны в соответствии с приказом Минтруда России от 10.12.2024 № 687н 2 «Об утверждении перечня медицинских и социальных показаний, медицинских противопоказаний для обеспечения инвалидов техническими средствами реабилитации, технических решений, в том числе специальных, конструктивных особенностей и параметров технических средств реабилитации, используемых в целях устранения или возможно более полной компенсации стойких ограничений жизнедеятельности инвалидов».

Приложение Б. Алгоритмы действий врача

Приложение Б1 Алгоритм обследования пациента с подозрением на ДЦП

Приложение Б2 Алгоритм обследования и подходов к профилактике и лечению респираторных проблем/осложнений при ДЦП (по [44,45])

Приложение Б3 Алгоритм организации рациона питания детей с ДЦП при питании per os в зависимости от класса моторной активности

Приложение Б4 Алгоритм выбора продукта для организации нутритивной поддержки/энтерального питания у детей с дефицитом массы тела

Приложение Б5 – Алгоритм выбора смеси для организации нутритивной поддержки и энтерального питания у детей с дефицитом массы тела и гастроинтестинальными симптомами

Приложение В. Информация для пациента

Общая информация

Термином детский церебральный паралич (ДЦП) обозначают группу заболеваний центральной нервной системы, которые проявляются, прежде всего, двигательными расстройствами (нарушением мышечного тонуса, снижением мышечной силы, нарушением координации движений). Помимо двигательных расстройств у значительной части больных (75%) возникают нарушения речи, задерживается развитие интеллекта (15-20%), возникают судороги (15-25%). В процессе роста, у ребенка с нарушенными двигательными возможностями, возникают как преходящие, так и необратимые деформации скелета, требующие ортопедического лечения. 

Причиной заболевания является поражение отдельных областей головного, и, отчасти, спинного, мозга при остром и/или хроническом воздействии повреждающих факторов на центральную нервную систему плода во время беременности, или новорожденного во время или сразу после рождения.

Слово «церебральный» означает «связанный с работой головного мозга», слово «паралич» обозначает нарушение правильной двигательной активности мышц. Двигательное расстройство может заинтересовывать различные мышечные группы, сопровождаться повышенным, дистоничным или сниженным мышечным тонусом и различаться по степени тяжести: от негрубых нарушений походки до полной невозможности передвижения и самообслуживания.

В процессе постановки диагноза ребенку проводятся специальные обследования, которые направлены на визуальную оценку центральной нервной системы и опорно-двигательного аппарата. При необходимости в рамках обследования исключаются генетические болезни, которые часто являются причиной расстройств развития у детей. Для оценки психоречевого развития ребенка консультирует психолог, логопед, дефектолог. Очень важен регулярный мониторинг состояния нервной, психоречевой и опорной систем у ребенка в динамике – это позволяет не допустить у ребенка формирования тяжелых осложнений основного заболевания (например, грубых скелетных деформаций, требующих хирургического лечения).

Особое внимание следует уделить профилактике осложнений со стороны органов дыхания. Обеспечьте хорошую гигиену полости рта с целью предотвращения размножения во рту патогенных микробов. Обращайте внимание, если у пациента есть шумное дыхание, храп во сне, эпизоды остановки дыхания во сне, затруднения при глотании, поперхивания при кормлении, кашель во время или после приема пищи, в положении лежа, отмечаются частые респираторные инфекции, одышка, стойкое снижение сатурации ниже 95% (при использовании пульсоксиметра). При таких проявлениях следует незамедлительно обратиться к врачу. Помните, что своевременное выявление факторов риска осложнений со стороны дыхательной системы и их устранение очень важно для профилактики серьезных осложнений, которые трудно поддаются лечению.

Индивидуальная программа реабилитации ребенка с ДЦП

Все дети, даже с одинаковой формой церебрального паралича и уровнем двигательных нарушений, отличаются друг от друга, и требуют индивидуального подхода к организации реабилитационных мероприятий. Определить терапевтическую стратегию для пациента на определенном этапе его роста и развития может команда специалистов различного профиля (например, невролог, ортопед, врач лечебной физкультуры, логопед, психолог, реабилитолог, пульмонолог, оториноларинголог, сурдолог-оториноларинголог, анестезиолог-реаниматолог и др.). 

Памятка: Трахеостомия: руководство по уходу и неотложным мероприятиям

РАЗДЕЛ 1. ТЕРМИНЫ И ОПРЕДЕЛЕНИЯ

1.1. Трахеостомическая трубка (канюля) (Трубка трахеостомическая) – медицинское устройство, устанавливаемое в просвет трахеи через хирургически сформированное отверстие (стому) на передней поверхности шеи с целью обеспечения проходимости дыхательных путей и проведения респираторной поддержки.

1.2. Коннектор (адаптер) – проксимальная часть трахеостомической трубки, предназначенная для подключения к аппарату искусственной вентиляции легких (ИВЛ), системе увлажнения кислорода или вспомогательным устройствам (например, голосовому клапану).

1.3. Фланец – часть трубки трахеостомической, в виде крыльев бабочки, расположенная у основания коннектора. Фиксируется на шее посредством шейных лент. На фланце маркируется размер установленной трубки трахеостомической.

1.4. Внутренняя канюля – съемная внутренняя трубка, вставляемая в просвет основной (наружной) трахеостомической трубки.

• Одноразовая внутренняя канюля: подлежит регулярной замене (не реже 1 раза в сутки). Маркировка: «Одноразовая. Не подлежит очистке и повторному использованию».

• Многоразовая внутренняя канюля: подлежит регулярной асептической обработке и повторной установке. На корпусе указан метод фиксации. 

Примечание: У новорожденных и детей младшего возраста внутренние канюли, как правило, не используются.

1.5. Манжета (надувная манжета) – расположена на дистальном конце трубки. При заполнении воздухом обеспечивает герметизацию между стенкой трахеи и трубкой, что предотвращает утечку воздуха и аспирацию, а также обеспечивает эффективность механической вентиляции.

1.6. Пилотный баллон (контрольный баллон) с клапаном и инжекционным портом – устройство, соединенное с манжетой, используемое для контроля ее заполнения и измерения давления.

1.7. Обтуратор (проводник) – жесткий стиллет, вставляемый в просвет трубки для облегчения и безопасного проведения ее через стому во время замены.

1.8. Трахеостомические фиксирующие шейные ленты (трахеостомические лигатуры) – предназначены для крепления трубки к шее пациента. Критерий правильной фиксации: между лигатурами и шеей должен свободно проходить один палец у младенцев и детей, два пальца у подростков и взрослых.

1.9. Голосовой (речевой) клапан – пассивное устройство, устанавливаемое на коннектор. Позволяет направлять выдыхаемый воздух через голосовые складки, обеспечивая фонацию. ВАЖНО: Использование голосового клапана возможно только при сдутой манжете.

РАЗДЕЛ 2. ОБЩИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ И ЕЖЕДНЕВНЫЙ УХОД

2.1. Одежда: Избегайте одежды с ворсом, шерстью, мелкими деталями, которые могут попасть в стому. Не допускайте тугого прилегания одежды в области шеи, чтобы не пережать трубку и не нарушить фиксацию.

2.2. Активность: Поощряется обычная активность. Исключаются:

• Водные виды спорта с погружением (риск аспирации воды).

• Контактные виды спорта (риск травмы и случайной деканюляции).

2.3. Гигиена (душ/ванна): Запрещено погружение области стомы под воду. Допустим душ, при необходимости используя защитные экраны. После водных процедур обязателен туалет стомы.

2.4. Экстренная сумка: Комплект для неотложной помощи (см. раздел 7 настоящей Памятки) должен постоянно находиться с пациентом (дома, в поездках, в школе).

2.5. Обучение: Лица, осуществляющие уход, обязательно должны быть обучены технике аспирации, замены трахеостомической трубки, проведению сердечно-легочной реанимации (СЛР) и использованию мешка Амбу

РАЗДЕЛ 3. РУТИННЫЙ УХОД ЗА ТРАХЕОСТОМОЙ

Частота: 2 раза в сутки (утро/вечер) и по необходимости.

3.1. Осмотр: При каждой обработке оценивайте состояние кожи перистомальной области: наличие гиперемии, отека, грануляционной ткани, характер отделяемого.

3.2. Принадлежности:

• Нестерильные перчатки.

• Антисептический раствор (натрия хлорид** 0,9% раствор стерильный).

• Стерильные марлевые салфетки (салфетки марлевые стерильные), ватные аппликаторы.

• Новые фиксирующие ленты (замена 1 раз/сутки).

• Новая внутренняя канюля (одноразовая – для замены; многоразовая – для очистки).

• Щетка для очистки многоразовой внутренней канюли.

• Отсоединительный клин (при подключении к контуру ИВЛ).

• Валик для подкладывания под плечи/шею.

• Раствор для гигиены кожи (мыло, вода).

3.3. Алгоритм выполнения:

1. Выполните гигиеническую обработку рук.

2. Проведите аспирацию трахеобронхиального секрета (см. Раздел 4 настоящей Памятки).

3. Уложите пациента, подложив валик под плечи для умеренного разгибания шеи.

4. Обработка внутренней канюли:

• Извлеките внутреннюю канюлю.

• Одноразовую – замените на новую.

• Многоразовую – промойте под проточной водой, очистите щеткой с мыльным раствором, тщательно ополосните, просушите и установите обратно.

5. Смена фиксирующих лигатур и туалет кожи:

• Расстегните старую шейную ленту

• Аккуратно удалите старую салфетку.

• Обработайте кожу под фланцем и вокруг стомы ватным аппликатором, смоченным 0,9% раствором натрия хлорида**, движениями от стомы к периферии.

• Вымойте кожу шеи (переднюю и заднюю поверхность) с мылом и водой, тщательно просушите.

6. Наложение новой повязки и фиксация:

• Подложите под фланец разрезанную стерильную салфетку из нетканого материала.

• Проденьте новую шейную ленту через отверстия во фланце.

• Зафиксируйте ленту на задней поверхности шеи с соблюдением критерия свободного пространства (1-2 пальца). При использовании контактной тканевой ленты ВЕЛКРО 70% полиэстер обращайте внимание на опасность повреждения кожи острым краем ленты. Фиксируйте жесткую часть ленты посередине мягкой части.

РАЗДЕЛ 4. АСПИРАЦИЯ ТРАХЕОБРОНХИАЛЬНОГО СЕКРЕТА

4.1. Оборудование и параметры:

• Аспирационная система (стационарная/портативная).

• Стерильный аспирационный катетер подходящего размера (диаметр ≤ ½ внутреннего диаметра трахеостомической трубки).

• Стерильные перчатки.

• 0,9% раствор натрия хлорида** в одноразовых ампулах.

• Отсоединительный клин.

• Источник кислорода, мешок Амбу.

Рекомендуемое давление аспирации:

• Недоношенные новорожденные: 80-100 мм рт. ст.

• Дети старше 1 года: 80-120 мм рт. ст.

• Взрослые: 100-150 мм рт. ст.

При использовании более высокой степени разрежения, возрастает риск развития гипоксемии/десатурации.

4.2. Определение глубины аспирации:

Измерьте длину новой трахеостомической трубки того же размера и типа. Глубина введения катетера = длина трубки + длина коннектора (обычно 1-2 см).

!НЕ АСПИРИРУЙТЕ ГЛУБЖЕ РАССЧИТАННОЙ ГЛУБИНЫ. Запишите эту величину для постоянного использования.

4.3. Алгоритм аспирации (закрытая/открытая система):

1. Объясните процедуру пациенту (если возможно).

2. Вымойте руки, наденьте нестерильные перчатки.

3. Преоксигенация: Подайте 100% кислород в течение 30-60 секунд через трахеостому или мешок Амбу.

4. Подсоедините катетер к аспирационной системе. Проверьте давление.

5. БЕЗ ВКЛЮЧЕННОГО РАЗРЕЖЕНИЯ введите катетер на установленную глубину.

6. Включите разрежение, зажав пальцем боковое отверстие на катетере или на корпусе системы, и медленно (за 5-10 секунд) извлеките катетер вращательным движением.

7. Продолжительность одной аспирации не более 10 секунд.

8. Проведите повторную оксигенацию. При необходимости повторите процедуру, но не более 2-3 раз подряд.

9. Промойте катетер физиологическим раствором для очистки просвета.

10. Оцените характер секрета, дыхание и состояние пациента.

РАЗДЕЛ 5. ПЛАНОВАЯ ЗАМЕНА ТРАХЕОСТОМИЧЕСКОЙ ТРУБКИ

Частота: Как правило, 1 раз в 30 дней или согласно индивидуальным рекомендациям врача.

5.1. Принадлежности:

• Новая стерильная трахеостомическая трубка (того же размера и на 0,5 размера меньше) с обтуратором.

• Водорастворимая смазка (лубрикант) на гелевой основе.

• Набор для аспирации (см. 4.1.).

• Новые фиксирующие ленты, салфетка из нетканного материала.

• Отсоединительный клин.

• Валик или свернутое полотенце.

• Мешок Амбу с трахеостомическим адаптером.

• Шприц 5-10 мл (для проверки/сдувания манжеты).

5.2. Алгоритм выполнения:

1. Выполните гигиеническую обработку рук. Наденьте стерильные перчатки.

2. Подготовьте новую трубку: вставьте обтуратор, нанесите лубрикант на дистальный конец.

3. Проверка манжеты (если есть): Надуйте манжету с помощью шприца, чтобы убедиться в ее целостности и равномерности раздува, затем полностью сдуйте.

4. Придайте пациенту положение на спине с валиком под плечами для мягкого разгибания шеи.

5. Проведите аспирацию через установленную трубку и ротоглотку.

6. Если трубка с манжетой – ОБЯЗАТЕЛЬНО сдуйте ее.

7. Помощник фиксирует старую трубку рукой. Расстегните и удалите старую шейную ленту.

8. Аккуратно, но уверенно извлеките старую трубку по ее естественному изгибу.

9. Возьмите подготовленную новую трубку. Держа ее за фланец, под контролем зрения введите в стому по направлению к бифуркации трахеи (изгиб направлен вниз).

10. Немедленно извлеките обтуратор свободной рукой, продолжая удерживать трубку.

11. Убедитесь в свободном прохождении воздуха (движение грудной клетки, отсутствие выраженного сопротивления при сжатии мешка Амбу).

12. Зафиксируйте трубку шейной лентой с правильным натяжением (критерий 1-2 пальца).

13. Проведите туалет перистомальной области и наложите салфетку из нетканного материала.

14. Подключите пациента к системе увлажненного кислорода или ИВЛ (если используется).

5.3. Действия при затрудненной замене:

• Не паникуйте. Успокойте пациента, обеспечьте оксигенацию через верхние дыхательные пути или стому.

• Измените положение головы/шеи пациента.

• Попробуйте ввести трубку на один размер меньше.

• Если установка трубки невозможна, а пациент в сознании и дышит: попросите его прикрыть стому пальцем и дышать через нос/рот.

• Если пациент не дышит или состояние ухудшается:

  1. Немедленно вызовите скорую помощь (103 или 112).

  2. Начинайте вентиляцию с помощью маски и мешка Амбу поверх рта и носа, предварительно прикрыв стому стерильной марлей.

  3. Продолжайте попытки установки трубки меньшего размера, если состояние позволяет.

  4. При остановке дыхания/кровообращения – начните проведение СЛР.

РАЗДЕЛ 6. НЕОТЛОЖНЫЕ СОСТОЯНИЯ И АЛГОРИТМЫ ДЕЙСТВИЙ

6.1. Признаки дыхательной недостаточности (ДН):

• Тахипноэ или брадипноэ, участие вспомогательной мускулатуры, нарушение механики дыхания.

• Цианоз, бледность кожных покровов.

• Тахикардия, артериальная гипертензия или гипотензия.

• Беспокойство, спутанность сознания или сонливость.

• Снижение сатурации кислорода (SpO₂).

Алгоритм действий при ДН («Дышит ли пациент?»):

1. Быстро оцените проходимость трубки:

   • Попросите пациента сделать форсированный выдох (если возможно).

   • Попробуйте провести аспирацию катетером.

   • Если катетер не проходит или аспирация неэффективна – НЕМЕДЛЕННО ПРЕДПОЛОЖИТЕ ОБТУРАЦИЮ ПРОСВЕТА ТРУБКИ.

2. При обтурации:

   • Попробуйте отсосать секрет.

   • Если аспирация невозможна – НЕМЕДЛЕННО ЗАМЕНИТЕ ТРАХЕОСТОМИЧЕСКУЮ ТРУБКУ (см. раздел 5.3.).

   • Если замена невозможна – снимите трубку и проводите вентиляцию маской поверх рта и носа, прикрыв стому.

3. При проходимой трубке, но сохраняющейся ДН:

   • Подключите кислород (увеличьте поток).

   • Начните вспомогательную вентиляцию мешком Амбу через трахеостому.

   • Проведите аспирацию.

   • Вызовите скорую помощь (103 или 112).

6.2. Кровотечение из стомы:

• Незначительное (капиллярное): Увеличьте влажность вдыхаемой смеси, аккуратно обработайте перистомальную область. Проконсультируйтесь с врачом в плановом порядке.

• Профузное, артериальное: Прижмите стерильной салфеткой область кровотечения. НЕМЕДЛЕННО ВЫЗЫВАЙТЕ СКОРУЮ ПОМОЩЬ (103 или 112). Не извлекайте трубку без указания врача, она может оказывать тампонирующий эффект.

6.3. Случайная деканюляция (полное выпадение трубки):

• Если стома сформирована (старше 7 дней) – немедленно установите запасную трубку (см. раздел 5).

• Если стома свежая (менее 7 дней) или установка не удается – проводите вентиляцию маской поверх рта и носа, прикрыв стому. НЕМЕДЛЕННО ВЫЗЫВАЙТЕ СКОРУЮ ПОМОЩЬ.

• После устранения ситуации ОБЯЗАТЕЛЬНО информируйте лечащего врача.

6.4. Проблемы с голосовым клапаном:

• При появлении инспираторного стридора, одышки, цианоза на фоне использования клапана:

  1. Немедленно снимите голосовой клапан.

  2. Убедитесь, что манжета (если есть) сдута. При необходимости надуйте ее для проведения вентиляции.

  3. Проведите аспирацию.

  4. Обеспечьте оксигенацию/вентиляцию.

  5. Осмотрите клапан на предмет механических повреждений, загрязнения секретом.

РАЗДЕЛ 7. КОМПЛЕКТАЦИЯ ЭКСТРЕННОЙ СУМКИ

Сумка должна быть всегда доступна, промаркирована и содержать:

1. Запасные трахеостомические трубки: Одна – текущего размера, одна – на полразмера меньше.

2. Средства фиксации: Новые шейные ленты, ножницы.

3. Оборудование для аспирации: Портативный аспиратор с аккумулятором, стерильные катетеры разных размеров.

4. Средства для респираторной поддержки:

   • мешок Амбу с трахеостомическим и лицевым адаптерами.

   • портативный кислородный баллончик с регулятором и ключом.

   • тепловлагообменный фильтр.

5. Расходные материалы: Стерильные перчатки, салфетки из нетканного материала, 0,9% раствор натрия хлорида** в ампулах, лубрикант, отсоединительный клин, шприц 10 мл.

6. Диагностическое оборудование: Пульсоксиметр с запасным датчиком.

7. Документация и связь: Карточка пациента с указанием размера трубки, глубины аспирации, контактов врача. Список экстренных номеров телефонов (лечащий врач, скорая помощь).

Приложение Г. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты

Приложение Г1 Система комплексной оценки функционирования детей с церебральным параличом

Название на русском языке: Система комплексной оценки функционирования детей с церебральным параличом

Оригинальное название (если есть): нет

Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией): https://niioz.ru/upload/iblock/e24/e24a87962b462f04279c2ef006ed772c.pdf

Тип (подчеркнуть): шкала оценки

Назначение: определение значимых доменов Международной классификации функционирования ограничений жизнедеятельности и здоровья (МКФ), используемых при формировании программы реабилитации детей-инвалидов с последствиями детского церебрального паралича (ДЦП)

Содержание (шаблон):

Ключ (интерпретация):

БН МКФ (базовый или максимально-оптимальный набор значимых доменов Международной классификации функционирования ограничений жизнедеятельности и здоровья (МКФ), используемых при формировании программы реабилитации детей-инвалидов с последствиями детского церебрального паралича (ДЦП). Базовый набор МКФ содержит краткий список категорий МКФ, которые считаются релевантными для описания людей с данным состоянием здоровья (например, ДЦП) или в контексте, связанным со здоровьем.

Однако, надо учитывать, что БН МКФ не является догмой, в рутинной работе можно использовать только те категории МКФ, на которые возможно воздействовать, либо которые могут иметь отрицательное влияние на пациента и/или важны для последующих этапов реабилитации. Кроме того, допускается произвольно добавлять другие категории в соответствии с индивидуальной характеристикой пациента.

Краткий (общий) базовый набор МКФ для обследования детей/подростков с церебральным параличом (https://niioz.ru/upload/iblock/e24/e24a87962b462f04279c2ef006ed772c.pdf)

Пояснения: -

Приложение Г2 шкалы, оценивающие двигательные возможности пациента

Приложение Г2.1 Система классификации больших моторных функций (GMFCS)

Название на русском: Система классификации больших моторных функций

Оригинальное название: Gross Motor Function Classification System (GMFCS)

Источник: Robert Palisano, Peter Rosenbaum, Doreen Bartlett, Michael Livingston, 2007 CanChild Centre for Childhood Disability Research, McMaster University https://canchild.ca/system/tenon/assets/attachments/000/000/077/original/GMFCS- ER_Translation-Russian.pdf

Тип: шкала оценки

Назначение: оценка степени тяжести нарушения двигательной способности больших моторных функций у детей с ДЦП

Содержание (шаблон):

Ключ (интерпретация):

Шкала больших моторных функций (GMFCS) – это определение двигательных способностей у ребенка с ЦП с учетом возрастного периода. По своим двигательным возможностям она делится на 5 уровней:

Характеристика для каждого уровня

Уровень I Ходьба без ограничений

Уровень II Ходьба с ограничениями

Уровень III Ходьба с использованием ручных приспособлений для передвижения

Уровень IV Самостоятельное передвижение ограничено, могут использоваться моторизированные средства передвижения

Уровень V Перевозка в ручном инвалидном кресле

Различия между уровнями

Различия между уровнями I и II – по сравнению с детьми и подростками уровня I, дети и подростки уровня II имеют ограничения в ходьбе на длинные дистанции и в балансировке или им может понадобиться использование ручных приспособлений для передвижения, когда они впервые обучаются ходьбе; могут использоваться колесные средства передвижения при путешествии на длинные дистанции на открытом воздухе или в общественных местах; требуется использование перил при подъеме и спуске по лестнице; они ограничены в способности бегать и прыгать.

Различия между уровнями II и III – дети подростки уровня II способны ходить без ручных приспособлений для передвижения после 4-летнего возраста (хотя они и могут выбирать их использование время от времени). Дети и подростки уровня III нуждаются в ручных приспособлениях для передвижения в помещениях и используют колесные средства передвижения на улице и в общественных местах.

Различия между уровнями III и IV – дети и подростки уровня III сидят самостоятельно и им нужна незначительная внешняя поддержка при сидении, они более независимы при перемещении стоя, могут ходить, используя ручные приспособления для передвижения. Дети и подростки уровня IV в положении сидя обычно нуждаются в поддержке и ограничены в самостоятельном передвижении. Дети и подростки уровня IV чаще всего транспортируются в ручной инвалидной коляске или с использованием моторизированной коляски с электроприводом.

Различия между уровнями IV и V – дети и подростки уровня V имеют серьезные ограничения контроля положения головы и туловища и требуют как существенной физической помощи другого лица, так и технологической поддержки. Самостоятельное передвижение достигается только если ребенок или подросток научится управлять моторизированной инвалидной коляской 

Возраст до 2 лет 

Уровень I Младенцы могут самостоятельно садиться и вставать из положения сидя; сидя на полу их руки свободны для манипуляций с предметами. Младенцы ползают, используя руки и колени, могут подтянуться, чтобы встать, сделать несколько шагов, держась за мебель. Младенцы в возрасте от 18 месяцев до 2 лет ходят самостоятельно, не нуждаясь в использовании вспомогательных устройств для передвижения.

Уровень II Младенцы удерживаются, сидя на полу, но могут нуждаться в использовании рук для балансировки. Младенцы ползают на животе или ползают с использованием рук и колен. Младенцы могут подтянуться, чтобы встать и шагать, держась за мебель.

Уровень III Младенцы удерживаются, сидя на полу, когда их нижняя часть спины поддерживается. Они переворачиваются и ползут на животе.

Уровень IV Младенцы удерживают голову, но нуждаются в поддержке туловища в положении сидя на полу. Они могут переворачиваться на спину и на живот.

Уровень V Физические нарушения ограничивают произвольный контроль движений. Младенцы не удерживают голову и туловище против градиента тяжести в положении на животе и сидя. Они нуждаются в помощи взрослого, чтобы перевернуться.

Возраст от 2 до 4 лет

Уровень I Дети сидят на полу, при этом обе руки свободны для манипуляций с предметами. Садятся и встают с пола, стоят без помощи взрослых. Дети предпочитают ходьбу как основной способ передвижения, и не нуждаются при этом в каких-либо вспомогательных устройствах.

Уровень II Дети могут сидеть на полу, но у них могут возникнуть трудности с балансировкой, когда обе их руки свободны для манипуляций с предметами. Садятся и встают с пола без помощи взрослых. Подтягиваясь, могут встать на твердой поверхности. Ползают на четвереньках реципрокным (возвратно-поступательным) способом, передвигаются, держась за мебель. При ходьбе используют вспомогательные приспособления для передвижения. Ползание, передвижение вдоль опоры и ходьба являются преимущественными способами передвижения.

Уровень III Сидя на полу, дети часто удерживаются по типу «W-сидения» (сидят между согнутыми и ротированными внутрь бедрами и коленями) и могут нуждаться в помощи взрослого для сидения. Дети ползают на животе, или на четвереньках (часто не реципрокно), что является преимущественным способом передвижения. Дети могут подтянуться, чтобы встать на устойчивой поверхности и передвигаться на короткие дистанции. Дети могут проходить короткие расстояния в помещении, используя ручные приспособления для передвижения (ходунки) и помощь взрослых для поворотов и управления движением.

Уровень IV Дети, посаженные на пол, могут сидеть, но они не в состоянии удерживать равновесие без помощи рук. Они часто нуждаются в специальных приспособлениях для сидения и стояния. Самостоятельно передвигаются на короткие дистанции (в пределах комнаты), достигая этого с помощью перекатывания, ползания на животе или на четвереньках, не используя возвратно- поступательный способ.

Уровень V Физические нарушения ограничивают самостоятельный контроль движений и возможность удерживать голову и туловище против градиента тяжести. Все области моторных функций ограничены. Функциональные ограничения сидения и стояния не могут полностью компенсироваться использованием вспомогательных устройств и поддерживающих технологий. На уровне V дети не могут самостоятельно двигаться и, в основном, перевозятся другим лицом. Некоторые дети достигают самостоятельной мобильности с использованием моторизированной высокотехнологичной коляски.

Возраст от 4 до 6 лет

Уровень I Дети легко садятся и встают со стула без помощи рук. Могут сами вставать из положения сидя на полу и со стула без использования поддержки окружающих предметов. Дети ходят внутри и вне помещений, поднимаются по лестнице. Способны прыгать и бегать.

Уровень II Дети сидят на стуле с обеими свободными для манипулирования предметами руками. Дети встают из положения сидя с пола и стула, но часто они нуждаются в устойчивой поверхности, чтобы опереться или оттолкнуться руками. Дети ходят сами, не нуждаясь в ручных приспособлениях для передвижения, в помещении и на короткие расстояния по горизонтальной поверхности вне дома. Дети поднимаются по лестнице, держась за перила, но не в состоянии бегать и прыгать.

Уровень III Дети сидят на обычном стуле, но могут нуждаться в поддержке таза и туловища для максимального высвобождения рук для манипуляций. Дети могут садиться и вставать со стула, используя устойчивую поверхность для подтягивания или упора руками. Дети ходят с помощью ручных приспособлений для передвижения по ровной поверхности и поднимаются по лестнице с помощью взрослого. Детей часто перевозят, когда необходимо преодолеть большие расстояния вне помещений или по неровной поверхности.

Уровень IV Дети сидят на стуле, но нуждаются в специальных приспособлениях для удержания туловища и максимального высвобождения рук. Дети могут сесть и встать с кресла с помощью взрослого, либо подтянувшись или опершись на устойчивую поверхность. Дети могут в лучшем случае ходить на короткие расстояния с помощью ходунков и под наблюдением взрослого, но часто испытывают трудности при поворотах и балансировке на неровных поверхностях. В общественных местах их перевозят. Дети могут научиться передвигаться в моторизированной коляске.

Уровень V Физические нарушения ограничивают самостоятельный контроль движений и удержание головы и туловища против градиента тяжести. Все моторные функции ограничены. Функциональные ограничения в положении сидя и стоя полностью не компенсируются использованием специальных адаптивных устройств вспомогательных технологий. Дети уровня V не могут передвигаться независимо, и их перевозят. Некоторые дети могут достигнуть самостоятельной мобильности, используя высокотехнологичные электрические инвалидные коляски. 

Возраст от 6 до 12 лет

Уровень I Дети ходят дома, в школе, вне помещений и в общественных местах. Дети способны подниматься и спускаться через бордюры, не пользуясь физической помощью другого человека, могут подниматься по лестнице, не используя перила. Дети владеют такими большими моторными функциями как бег и прыжки, но скорость, балансировка и координация движений ограничены. Дети могут участвовать в физической активности и спортивных играх по их персональному выбору и в зависимости от факторов окружающей среды.

Уровень II В большинстве мест и условий окружающей среды дети перемещаются с помощью ходьбы. Они могут испытывать трудности при ходьбе на большие расстояния и в балансировке на неровных поверхностях, склонах, в людных местах, закрытых пространствах или когда переносят предметы. Поднимаются и спускаются по лестнице, держась за перила или с помощью взрослых, если перила отсутствуют. На открытых пространствах и в общественных местах дети могут ходить с помощью взрослого, используя ручные приспособления для передвижения или пользуясь колесными средствами передвижения на большие дистанции. Дети, в лучшем случае, минимально владеют такими большими моторными функциями как бег и прыжки. Физические ограничения больших моторных функций могут требовать адаптации для участия в физической активности и спортивных играх.

Уровень III Дети ходят, в основном, в помещениях, используя ручные приспособления для передвижения. В положении сидя дети могут нуждаться в ремне для удерживания таза и балансировки. Для перехода из положения сидя на стуле или для подъема с пола требуется физическая помощь или опорная поверхность. При путешествии на большие расстояния дети используют колесные средства передвижения. Дети могут подниматься и спускаться по лестнице, держась за перила под наблюдением взрослого или с физической помощью другого человека. Ограничения в ходьбе могут потребовать специальной адаптации для участия в физической активности и спортивных играх, включая колесные средства передвижения ручные или моторизированные.

Уровень IV В большинстве ситуаций дети передвигаются с физической помощью другого человека или с помощью моторизированного средства передвижения. Они нуждаются в адаптации сидения с фиксацией таза и туловища, и в физической помощи другого человека для большинства перемещений. Дома дети передвигаются на полу перекатыванием или ползанием, ходят на короткие расстояния, используя физическую помощь, или используют моторизированные средства передвижения. Дети могут передвигаться в ходунках, поддерживающих туловище, дома и в школе. В школе, на открытых пространствах и в общественных местах детей перевозят в ручном инвалидном кресле или используют моторизированные коляски. Ограничения в передвижении требуют адаптации для участия в физической активности и спортивных играх, включая физическую помощь или моторизированные коляски.

Уровень V В большинстве случаев ребенка перевозят в ручной инвалидной коляске. Дети ограничены в способности удерживать голову и туловище против градиента тяжести и контролировать движения рук и ног. Вспомогательные технологии используются для лучшего удержания головы, сидения, стояния и/или мобильности, но ограничения не могут полностью компенсироваться приспособлениями. Перемещение ребенка требует физической помощи взрослого. Дома дети могут перемещаться на короткие расстояния по полу или переноситься взрослыми. Дети могут достигать мобильности, используя высокотехнологичные электрические инвалидные коляски с контролем посадки. Ограничения подвижности требуют адаптации для участия в физической активности и спортивных играх, включая физическую помощь другого человека или использование моторизированного средства передвижения. 

Возраст от 12 до 18 лет 

Уровень I Подростки ходят по дому, в школе, на улице и в общественных местах. Они могут переступать через бордюры без физической помощи, пользоваться лестницей, не держась за перила. Подростки владеют такими большими моторными функциями как бег и прыжки, но скорость, балансировка и координация движений могут быть ограничены. Подростки могут принимать участие в физической активности и спортивных играх по собственному выбору и в зависимости от факторов окружающей среды.

Уровень II Подростки ходят в большинстве ситуаций. Факторы окружающей среды (такие как неровные поверхности, склоны, большие расстояния, временные требования, погода, восприятие сверстников) и персональный выбор влияют на выбор передвижения. В школе или на работе подросток может ходить, используя ручные вспомогательные приспособления для передвижения для безопасности. На открытых пространствах и в общественных местах подростки могут использовать колесные средства передвижения, когда путешествуют на большие расстояния. Поднимаются и спускаются по лестнице, держась за перила, или с физической помощью другого человека, если перила отсутствуют. Ограничения больших моторных функций могут потребовать адаптации для участия в физической активности и спортивных играх.

Уровень III Подростки способны ходить, используя ручные приспособления для передвижения. Подростки уровня III в сравнении с другими демонстрируют большую вариабельность в способах передвижения в зависимости от физических возможностей, факторов окружающей среды и личностных факторов. В положении сидя подростку может потребоваться ремень для удержания таза и балансировки. Вставание из положения сидя, вставание с пола требует физической помощи другого человека или опорной поверхности. В школе подростки могут самостоятельно передвигаться в ручном инвалидном кресле или использовать моторизированную коляску. На улице и в общественных местах подростка перевозят в коляске или используют моторизированную коляску. Подростки могут подниматься и спускаться по лестнице, держась за перила под наблюдением или с физической помощью другого человека. Ограничения в ходьбе могут потребовать адаптации для участия в физической активности и спортивных играх, включая самостоятельное передвижение в ручной инвалидной коляске или моторизированной коляске.

Уровень IV В большинстве ситуаций подростки используют колесные средства передвижения. Они нуждаются в специальных приспособлениях для сидения с фиксацией таза и туловища. Для передвижения требуется физическая помощь 1-2 человек. Подросток может удерживать вес на своих ногах при перемещении в вертикальное положение. В помещениях подростки могут проходить короткие расстояния с физической помощью другого человека, используя колесные средства передвижения или используя ходунки, поддерживающие тело во время ходьбы. Подросток физически способен управлять моторизированной инвалидной коляской. Если такая коляска недоступна, подростка перевозят в ручной инвалидной коляске. Ограничения в передвижении могут потребовать адаптации для участия в физической активности и спортивных играх, включая физическую помощь другого человека и/или моторизированные средства передвижения.

Уровень V В большинстве ситуаций подростка перевозят в ручной инвалидной коляске. Подросток ограничен в возможности удерживать голову и туловище против градиента тяжести, а также контроле ног и рук. Вспомогательные технологии используются для улучшения удержания головы, сидения, стояния и передвижения, но ограничения полностью не компенсируются приспособлениями. Физическая помощь одного или двух человек или механический подъемник необходимы для транспортировки. Подростки могут достигать самостоятельного передвижения, используя высокотехнологичные моторизированные коляски с адапторами для сидения и контроля положения тела. Ограничения в передвижении требуют адаптации для участия в физической активности и спортивных играх, включая физическую помощь и использование моторизированных средств передвижения.

Пояснения:

Система классификации больших моторных функций при церебральном параличе основана на оценке самопроизвольных движений, с акцентом на умении сидеть, перемещаться и передвигаться. Определяют пять уровней в классификации, основным критерием является различие между уровнями, которое должно быть значимым в повседневной жизни.

Различия основаны на функциональных ограничениях, на необходимости использования ручных приспособлений для передвижения (таких как ходунки, костыли, трости) или колесных средств передвижения, и в меньшей степени на качестве движений. Различия между уровнями I и II не так резко выражены, как различия между другими уровнями, особенно для возрастной группы до двухлетнего возраста.

Расширенная классификация больших моторных функций (2007) включает также возрастную группу молодежи в возрасте от 12 до 18 лет и подчеркивает концепцию международной классификации функционирования, ограничения жизнедеятельности и здоровья Всемирной организации здравоохранения. Пользователям рекомендуется иметь в виду, что факторы окружающей среды и личностные факторы могут влиять на то, как дети и молодежь оцениваются, и что они могут делать.

В центре внимания данной классификации находится определение того уровня, который лучше всего описывает возможности и ограничения ребенка и подростка в больших моторных функциях. Акцент делается на обычной деятельности дома, в школе, общественных местах (то есть, что они умеют делать), а не на том, что они могли мы делать с учетом своих возможностей. Поэтому важно правильно классифицировать текущую повседневную деятельность ребенка в больших моторных функциях, а не судить о качестве движений или прогнозе их улучшения.

В основе каждого уровня — метод мобильности, который наиболее полно характеризует деятельность в возрасте после шести лет. Описания функциональных возможностей и ограничений для каждой возрастной группы являются обобщенными и не предназначены для описания всех аспектов функционирования отдельных детей/подростков. Например, младенец с гемиплегией, который не может ползать на руках и коленях, но в остальном соответствует описанию уровня I (то есть, может подтянуться, чтобы встать и ходить), должен быть классифицирован по уровню I. Шкала порядковая, в ней не было намерения считать равными расстояния между уровнями или то, что дети или подростки с церебральным параличом одинаково распределены по пяти уровням. Краткая информация о различиях между каждой парой уровней представляет помощь в определении того уровня, который наиболее точно характеризует большие моторные функции ребенка или подростка.

Авторы осознают, что проявления больших моторных функций зависят от возраста, особенно в период младенчества и раннего детского возраста. Для каждого уровня представлены отдельные описания в разных возрастных группах. Дети в возрасте младше 2 лет должны быть оценены с корректировкой их возраста, если они родились недоношенными.

Описания для возрастных групп от 6 до 12 лет и от 12 до 18 лет отражают потенциальное воздействие факторов окружающей среды (например, расстояние от школы и общественных мест) и личностных факторов (например, энергичность и социальные предпочтения) на способы мобильности. Были предприняты усилия, чтобы подчеркнуть возможности, а не ограничения. Таким образом, в качестве основного принципа в данной классификации лежит возможность выполнения функций, описанных на том или ином уровне. И соответственно те дети и подростки, которые не владеют большими моторными функциями определенного уровня, должны быть классифицированы более низким уровнем.

Действующие определения, используемые в шкале

Поддерживающие тело ходунки – мобильное устройство, которое поддерживает таз и туловище. Ребенок или подросток помещаются в ходунки другим человеком.

Ручные приспособления для передвижения – трости, костыли, ходунки, которые располагаются впереди или позади ребенка, которые не поддерживают тело во время ходьбы

Физическая помощь – другой человек, вручную помогающий ребенку или подростку передвигаться