В рубрикаторе Минздрава России 3 рекомендации по теме «Фиброз»: для взрослых — 3, для детей — 1. Самая свежая редакция размещена 5 декабря 2025. Список сверяется с рубрикатором каждую ночь.
Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) — хроническое прогрессирующее фиброзирующее интерстициальное заболевание легких неизвестной причины, обычно возникающее в старшем возрасте и связанное с паттерном обычной интерстициальной пневмонии. Рекомендация посвящена распознаванию ИЛФ, подтверждению диагноза, антифибротической терапии, кислородной и легочной реабилитации, наблюдению и показаниям к трансплантации легких.
Подозрение на ИЛФ особенно обосновано у пациента старше 60 лет с необъяснимой одышкой при нагрузке, кашлем, базальной двусторонней крепитацией и/или «барабанными палочками», если нет значимых внешнесредовых или лекарственных воздействий и признаков системного заболевания соединительной ткани.
Типичный КТ-паттерн ОИП включает базально-кортикальное и субплевральное преобладание, двусторонние ретикулярные изменения, «сотовое легкое» и/или периферические тракционные бронхоэктазы; «матовое стекло» может присутствовать, но не должно преобладать над другими изменениями.
Клиническая эффективность при ИЛФ доказана для нинтеданиба и пирфенидона; лечение замедляет снижение ФЖЕЛ и уменьшает риск обострений и летального исхода. Продолжительность терапии заранее не определена.
Муковисцидоз — аутосомно-рецессивное моногенное заболевание, связанное с нарушением функции белка CFTR и поражением легких, поджелудочной железы, печени, кишечника и других органов. Рекомендация описывает подтверждение диагноза, регулярный мониторинг и комплексное лечение детей и взрослых, включая муколитическую, ферментную, антибактериальную, нутритивную и таргетную терапию.
Диагноз подтверждают сочетанием характерных фенотипических проявлений и доказательства нарушения функции CFTR: положительной потовой пробой и/или двумя патогенными вариантами CFTR, вызывающими муковисцидоз.
Неонатальный скрининг в РФ включает определение ИРТ, повторный ИРТ при результате выше 99,5 центиля и затем потовую пробу. Оптимально установить диагноз и начать наблюдение выявленного ребенка в первые 2 месяца жизни; при мекониевом илеусе потовую пробу проводят независимо от уровня ИРТ.
Микробиологическое исследование дыхательного материала проводят при первичной диагностике и далее не реже одного раза в 3 месяца, определяя возбудителя и его чувствительность; при первичном высеве P. aeruginosa контроль выполняют через 7–14 дней после курса эрадикации.
Цирроз печени — финальная стадия большинства хронических диффузных заболеваний печени с фиброзом, перестройкой архитектоники и образованием узлов. Рекомендация посвящена подтверждению диагноза, оценке компенсации и тяжести, лечению осложнений, профилактике декомпенсации и своевременному направлению на трансплантацию.
ЦП проходит фазы компенсации и декомпенсации. К декомпенсации относят асцит, варикозное кровотечение, печеночную энцефалопатию, ГРС-ОПП, легочные и инфекционные осложнения, а также саркопению; рекомпенсация означает отсутствие признаков декомпенсации и нормальные печеночные тесты не менее 12 месяцев.
Продвинутое хроническое заболевание печени вероятно при жесткости печени 10–15 кПа по транзиентной эластографии и высоко вероятно при значении более 15 кПа. Клинически значимая портальная гипертензия соответствует печеночному венозному градиенту давления более 10 мм рт. ст.
Тяжесть ЦП оценивают по Child–Turcotte–Pugh и MELD; для очередности трансплантации используют также MELD-Na. У пациентов с терминальной стадией и частыми декомпенсациями MELD следует пересчитывать регулярно.
Какие клинические рекомендации по теме «Фиброз» действуют в 2026 году?
В рубрикаторе Минздрава России 3 рекомендации со статусом «применяется»: «Идиопатический легочный фиброз» (взрослые, редакция 2021); «Кистозный фиброз (муковисцидоз)» (взрослые, дети, редакция 2025); «Цирроз и фиброз печени» (взрослые, редакция 2025).
Есть ли отдельные клинические рекомендации по теме «Фиброз» для детей?
Да: «Кистозный фиброз (муковисцидоз)». Для взрослых — «Идиопатический легочный фиброз»; «Кистозный фиброз (муковисцидоз)»; «Цирроз и фиброз печени».
Когда обновлялись рекомендации по теме «Фиброз»?
Самая свежая — «Кистозный фиброз (муковисцидоз)», размещена в рубрикаторе 5 декабря 2025. Список сверяем с рубрикатором Минздрава каждую ночь.
Где посмотреть официальный текст?
На странице каждой рекомендации — полный официальный текст из рубрикатора Минздрава (cr.minzdrav.gov.ru) с навигацией по разделам и ссылкой на первоисточник; там же краткая выжимка для практики и PDF-шпаргалка.
Когда следует заподозрить идиопатический легочный фиброз?
У пациента, обычно старше 60 лет, с необъяснимой одышкой при нагрузке, кашлем и базальной двусторонней крепитацией, особенно при отсутствии лекарственных, внешнесредовых и системных аутоиммунных причин.
Какой результат потовой пробы подтверждает муковисцидоз?
При прямом определении хлоридов пота результат 60 ммоль/л и выше считают положительным, 30–59 ммоль/л — пограничным. Для подтверждения диагноза необходимо получить как минимум два положительных результата.
Как подтвердить или исключить спонтанный бактериальный перитонит?
Выполнить диагностический парацентез и подсчитать нейтрофилы. СБП диагностируют при их количестве не менее 250/мм³ независимо от положительного или отрицательного посева; при подозрении на инфекцию материал нужно сразу направить на бактериологическое исследование.
Клинические калькуляторы и шкалыРасчёт рисков, доз и баллов по шкалам из клинических рекомендаций — онлайн, без регистрации.