Удвоение почек (Duplex Kidneys)
Это наиболее распространенный порок (около 2% населения). При отсутствии осложнений он считается вариантом нормы.
Выделяют два типа удвоения:
- Полное: формируется из-за наличия двух независимых зачатков мочеточника. Топография устьев подчиняется строгой закономерности (см. блок запоминания). Эктопированный мочеточник верхней половины может открываться во влагалище, вызывая постоянное подтекание мочи у девочек, или формировать уретероцеле, которое иногда пролабирует в заднюю уретру, имитируя клапаны задней уретры.
- Неполное: мочеточники сливаются до впадения в мочевой пузырь. На ренографии здесь можно наблюдать феномен «йо-йо» — маятникообразный заброс радиофармпрепарата между ветвями расщепленного мочеточника. Самая легкая форма такого порока — септированная лоханка.
Косвенно заподозрить нефункционирующую верхнюю половину при удвоении на урограмме можно по увеличенному расстоянию до верхнего края нефрограммы, аномальной оси собирательной системы («оттеснение» книзу), меньшему числу чашечек и латеральному смещению почки.
Перекрестная дистопия и подковообразная почка
При перекрестной дистопии со сращением (Cross Fused Renal Ectopia) почка находится на стороне, противоположной месту впадения ее мочеточника. В типичном случае левая почка смещается вправо, образуя L-образную структуру (ее верхний полюс срастается с нижним полюсом правой). На УЗИ виден крупный массив почечной ткани с одной стороны и пустая почечная ямка с другой. Патология часто осложняется пузырно-мочеточниковым рефлюксом (ПМР) и обструкцией из-за нарушения ротации. Также она входит в структуру VACTERL-ассоциации (аномалии позвонков, атрезия ануса, пороки сердца, трахеопищеводный свищ, дефекты почек и конечностей).
Для подковообразной почки характерны свои риски: слегка повышенная вероятность развития опухоли Вильмса (Wilms tumour), а также связь с генетическими синдромами — трисомией 18 (Эдвардса) и синдромом Тернера. Для оценки незначительных травм такой почки методом выбора является УЗИ с энергетическим допплером.
Обструкция лоханочно-мочеточникового сегмента (PUJO)
Стеноз лоханочно-мочеточникового сегмента обуславливает до 40% всех случаев расширения мочевыводящих путей. Причиной может быть врожденный анатомический дефект, сдавление добавочным сосудом или вторичные изменения (рубцевание после инфекций, выраженный рефлюкс).
Тактика обследования:
- Базовое УЗИ выполняется на 7-е сутки после рождения на фоне хорошей гидратации. Размер лоханки (в переднезаднем направлении) менее 7 мм считается нормой. Значения 7–10 мм требуют наблюдения, более 1 см — тщательного контроля.
- Функцию почек и уродинамику оценивают с помощью диуретической ренографии с 99mTc-MAG3 в возрасте старше 6–8 недель (в идеале после 3 месяцев).
- Крайне важно делать отсроченные снимки после смены положения тела и мочеиспускания — только так можно оценить влияние гравитации на отток мочи и не гипердиагностировать обструкцию.
Хирургическое вмешательство требуется менее чем в 25% случаев антенатально выявленной обструкции. Показанием служит нарастание дилатации по УЗИ вкупе с падением функции пораженной почки.
Шкала дилатации ЧЛС и сложные синдромы
Для стандартизации УЗИ-описаний применяется шкала PCD (Pelvicalyceal Dilatation):
- PCD 0–I: Норма (лоханка <7 мм, чашечки не видны).
- PCD II: Лоханка <10 мм, видны чашечки, своды не изменены.
- PCD III: Лоханка >10 мм, закругленные своды, но паренхима не истончена.
- PCD IV (и V): Выраженное расширение с истончением почечной паренхимы (до мембраноподобного ободка).
Помимо изолированных пороков, встречаются комплексные аномалии брюшной стенки и мочевого пузыря:
- Экстрофия мочевого пузыря: дефект передней брюшной стенки, при котором слизистая пузыря вывернута наружу. Антенатально на УЗИ пузырь не визуализируется, а диастаз лонного сочленения превышает 25 мм. Требует многоэтапной хирургии.
- Синдром «сливового живота» (Prune-Belly Syndrome): поражает почти исключительно мальчиков. Классическая триада включает отсутствие/гипоплазию мышц живота (живот дряблый, морщинистый), массивную дилатацию мочевыводящих путей и двусторонний крипторхизм. На УЗИ виден огромный мочевой пузырь и расширенные мочеточники при минимальной дилатации внутри почек.
Правило Вейгерта-Мейера для полного удвоения: мочеточник ВЕРХНЕЙ половины впадает ВНИЗ (дистальнее) и склонен к обструкции, а мочеточник НИЖНЕЙ половины впадает НАВЕРХ (проксимальнее) и подвержен рефлюксу.
Вопросы с занятий и экзамена
Почему при подозрении на гидронефроз УЗИ делают на 7-й день, а не сразу после рождения?
В первые дни жизни у новорожденного снижен диурез из-за физиологической дегидратации. Раннее УЗИ может показать ложноотрицательный результат, недооценив степень расширения лоханки.
Что такое уретероцеле и как оно выглядит на УЗИ?
Это кистовидное расширение внутрипузырного отдела мочеточника. На УЗИ оно визуализируется как крупное кистозное образование внутри просвета мочевого пузыря.
Для чего нужна сцинтиграфия с DMSA при удвоении почки?
На DMSA-сканограмме продольная ось удвоенной почки направлена в сторону ипсилатерального плеча, что является достоверным признаком и поводом для прицельного поиска двух собирательных систем на УЗИ.
Что ещё разобрать по теме
- Критерии дифференциальной диагностики мегауретера (первичный, рефлюксирующий, необструктивный)
- Принципы расчета раздельной функции почек (DRF) при изотопных исследованиях
- Радиологические признаки мегакаликоза и его клиническое значение
- Микционная цистоуретрография (MCUG): протокол проведения у детей
- Нейрогенный мочевой пузырь: функциональные изменения детрузора
Разберите тему целиком в курсе «Лучевая диагностика»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Аномалии развития почек у детей» и ещё 2 199 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 10 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Лучевая диагностика в педиатрии»
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.