Мультикистозная дисплазия почки (MCDK)
Патология возникает из-за аномального слияния мочеточникового зачатка и почечной мезенхимы. Пораженная почка полностью лишена функции, а мочеточник атрезирован. Заболевание спорадическое, у мальчиков диагностируется вдвое чаще.
Особенности течения и диагностики:
- Двустороннее поражение несовместимо с жизнью.
- Часто сопровождается патологиями с контралатеральной стороны: пузырно-мочеточниковым рефлюксом (ПМР) или обструкцией лоханочно-мочеточникового сегмента.
- У девочек высок риск сопутствующих пороков развития гениталий, поэтому УЗИ малого таза обязательно.
- На сонограммах видны множественные анэхогенные кисты с центрально расположенной эхогенной паренхимой без кортико-медуллярной дифференцировки.
- При небольших размерах (до 5 см) кисты склонны к инволюции. Для подтверждения отсутствия функции применяют сцинтиграфию с 99mTc-DMSA.
Генетические поликистозные болезни
Эти заболевания относятся к группе цилиопатий — нарушений функции клеточных ресничек, что объясняет вовлечение других органов (печени, поджелудочной железы, сосудов).
| Признак | АДПКБ (ADPKD) | АРПКБ (ARPKD) |
|---|---|---|
| Наследование | Аутосомно-доминантное | Аутосомно-рецессивное |
| Возраст дебюта | Обычно 3-е десятилетие (реже в детстве) | Период новорожденности или раннее детство |
| Размер почек | Нормальный или увеличенный | Резко увеличены (>90-го перцентиля) |
| УЗ-картина | Крупные кисты, несимметричное поражение | Микрокисты (1–2 мм) — симптом «перца с солью» |
| Внепочечные проявления | Кисты печени, аневризмы сосудов мозга | Врожденный фиброз печени, портальная гипертензия |
При АДПКБ между кистами сохраняется нормальная паренхима. У детей младше 5 лет картину необходимо дифференцировать с туберозным склерозом. При АРПКБ существует обратная зависимость: чем раньше манифестирует почечная недостаточность, тем слабее выражена печеночная патология в раннем возрасте, однако у старших детей на первый план выходят гепатомегалия и спленомегалия.
Другие кистозные поражения
- Простые кисты. Если у взрослых это частая и зачастую безобидная находка, то в педиатрии они требуют пристального внимания. Фактором риска может быть перенесенная химио- или лучевая терапия. Важно не спутать кисту с дивертикулом чашечки — для точной дифференцировки применяют магнитно-резонансную урографию (MRU).
- Локализованная кистозная болезнь. Отличается поражением лишь одного сегмента почки. В отличие от мультилокулярной кистозной нефромы или опухоли Вильмса, это образование не имеет соединительнотканной капсулы и не прогрессирует.
- Приобретенная кистозная болезнь. Развивается у подавляющего большинства (до 90%) пациентов, находящихся на гемодиализе более 10 лет. Главная опасность таких кист — риск развития почечно-клеточного рака (RCC) и внутрикистозных кровоизлияний. После успешной трансплантации почки собственные кистозно-измененные почки обычно уменьшаются.
Нефронофтиз и медуллярная кистозная болезнь
Эти два состояния имеют схожую морфологическую и рентгенологическую картину, но принципиально разную генетику и клинику. На УЗИ почки выглядят эхогенными, а кортикомедуллярные кисты формируются лишь на поздних стадиях.
- Ювенильный нефронофтиз (JN): аутосомно-рецессивное заболевание. Приводит к хронической почечной недостаточности (ХПН) в детском или юношеском возрасте. Сопровождается задержкой роста, анемией и внепочечными аномалиями (скелет, печень, интеллект).
- Медуллярная кистозная болезнь (MCD): аутосомно-доминантное заболевание. Дебютирует у взрослых (до 40 лет) и протекает изолированно, без вовлечения других систем органов.
Для быстрого запоминания двух главных поликистозов: АДПКБ — Доминантное, у Дико взрослых (крупные кисты). АРПКБ — Рецессивное, у Ребенка (микрокисты «перец с солью» и фиброз печени).
Вопросы с занятий и экзамена
Как отличить мультикистозную дисплазию от обструкции лоханочно-мочеточникового сегмента?
Ключевой критерий — расположение остаточной паренхимы. При мультикистозной дисплазии она находится в центре, а при обструкции (гидронефрозе) оттеснена на периферию в виде тонкого ободка.
Какое исследование подтвердит, что кистозное образование является дивертикулом чашечки?
Магнитно-резонансная урография (MRU) в отсроченной экскреторной фазе. Если это дивертикул, в него поступит контрастное вещество из собирательной системы почки.
В чем особенность радиоизотопной диагностики ранних стадий нефронофтиза?
Поскольку первично поражаются канальцы, сцинтиграфия с DMSA (которая захватывается канальцами) может вообще не визуализировать почки. При этом исследование с DTPA (которая фильтруется клубочками) остается в пределах нормы.
Что ещё разобрать по теме
- Туберозный склероз: дифференциальная диагностика ангиомиолипом и кист
- Протоколы магнитно-резонансной урографии (MRU) в педиатрии
- Специфика лучевой диагностики почечных камней у детей
- Нефрокальциноз: оценка степени поражения по данным УЗИ
- Радиоизотопные методы: DMSA, MAG3 и DTPA в нефрологии
Разберите тему целиком в курсе «Лучевая диагностика»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Кистозные заболевания почек» и ещё 2 199 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 10 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Лучевая диагностика в педиатрии»
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.