Опухоли почек у детей

Опухоль Вильмса (Нефробластома)

Это злокачественное образование, которое в 10% случаев бывает двусторонним. Как правило, протекает бессимптомно, но в четверти случаев сопровождается микрогематурией. Боль или артериальная гипертензия нетипичны.

Около 15% случаев связаны с врожденными аномалиями (крипторхизм, подковообразная почка) или генетическими синдромами:

• Беквита-Видемана (Beckwith-Wiedemann): сопровождается макроглоссией и гигантизмом.
• Дениса-Драша (Denys-Drash): псевдогермафродитизм (медиана выявления опухоли — 18 месяцев).
• Сотоса, Блума (с иммунодефицитом), Перлмана и аниридией.

Морфологически это солидная масса с фиброзной псевдокапсулой. Опухоль склонна прорастать в почечную вену и нижнюю полую вену, формируя опухолевый тромб, который может достигать правого предсердия. Метастазирует преимущественно в парааортальные лимфоузлы, а также гематогенно в легкие и печень.

Лучевая диагностика нефробластомы

Диагностический алгоритм начинается с ультразвукового исследования.

1. УЗИ: Опухоль представлена крупным гетерогенным образованием, где кистозный компонент часто преобладает над солидным гиперэхогенным. Нормальная ткань почки растягивается по периферии узла — формируется так называемый симптом «клешни» (claw sign). УЗИ отлично подходит для выявления венозного тромбоза и оценки смещаемости образования.
2. МРТ с гадолинием: Является «золотым стандартом». Опухоль гипоинтенсивна на Т1-ВИ и вариабельна на Т2-ВИ, копит контраст слабее здоровой паренхимы. МРТ критически важна для исключения нефробластоматоза или второй опухоли в контралатеральной почке.
3. КТ грудной клетки: Обязательна для поиска легочных метастазов, хотя ее прогностическая ценность при очень мелких очагах до сих пор вызывает споры.

Опухоли раннего возраста (до 1 года)

У новорожденных и грудных детей спектр новообразований имеет свои особенности:

• Мезобластическая нефрома (Mesoblastic Nephroma). Почти всегда выявляется в первые 3 месяца. На УЗИ выглядит как гомогенное солидное образование с гипоэхогенной периферией. Главное отличие от нефробластомы: мезобластическая нефрома активно накапливает изотоп 99mTc-DMSA и редко метастазирует. Прогноз отличный.
• Рабдоидная опухоль (Rhabdoid Tumour). Встречается на первом году жизни. Это самая агрессивная опухоль (до 2% от всех почечных новообразований у детей). Отличается ранним метастазированием в мозг и печень. На снимках неотличима от опухоли Вильмса, но может сопровождаться неспецифической гиперкальциемией и синхронными примитивными нейроэктодермальными опухолями задней черепной ямки.

Другие злокачественные новообразования

Помимо классической опухоли Вильмса, встречаются менее типичные формы:

• Светлоклеточная саркома. Гистологически относится к неблагоприятному типу. Особенность в том, что она преимущественно метастазирует в кости, поэтому для стадирования обязательно проводится остеосцинтиграфия с 99mTc-MDP.
• Почечно-клеточный рак (Renal Cell Carcinoma). Редок у детей (менее 1%), средний возраст — около 9 лет. Чаще проявляется болью в боку. Гистологически это опухоли высокой степени злокачественности (high-grade), могут содержать кольцевидные кальцинаты. Треть случаев ассоциирована с туберозным склерозом или нейробластомой.
• Вторичное поражение (лимфома и лейкоз). Наблюдается у 12% детей с неходжкинской лимфомой (особенно Беркитта). На УЗИ видны увеличенные почки с измененной эхоструктурой из-за множественных узлов или диффузной инфильтрации.

Вопросы с занятий и экзамена

Что ещё разобрать по теме

• Стадирование опухоли Вильмса по системе NWTSG (США) и отличия подхода SIOP
• Специфика диффузного нефробластоматоза и тактика наблюдения
• Опухолевые тромбы при новообразованиях почек: оценка нижней полой вены
• Многокамерная кистозная нефрома: бимодальное распределение и диагностика
• Паратестикулярная рабдомиосаркома и другие объемные образования мошонки у детей

Другие темы раздела «Лучевая диагностика в педиатрии»

Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.