Нейрогенные расстройства мочеиспускания и аномалии уретры

Нейрогенные и дисфункциональные расстройства

Нарушения согласованного сокращения стенки мочевого пузыря и расслабления его наружного сфинктера часто возникают на фоне спинального дизрафизма (например, при миеломенингоцеле). Чтобы подтвердить или исключить спинальную природу заболевания, первым шагом назначают УЗИ или МРТ позвоночника. Если анатомических дефектов спинного мозга нет, применяют термин «ненейрогенный нейрогенный мочевой пузырь». Такие дисфункциональные расстройства отлично выявляются с помощью модифицированной микционной цистоуретрографии (МЦУГ) или видеоуродинамики.

Основная цель лечения — обеспечить удержание мочи и защитить верхние мочевыводящие пути. Если мочевой пузырь опорожняется плохо, возникает пузырно-мочеточниковый рефлюкс (VUR) и присоединяются инфекции. Тактика ведения включает периодическую катетеризацию, медикаментозную терапию, а в тяжелых случаях — хирургическую аугментацию мочевого пузыря. При ненейрогенных формах эффективна тренировка мочевого пузыря с применением БОС-терапии (biofeedback). Для мониторинга состояния используют УЗИ и динамическую реносцинтиграфию с 99mTc-MAG3.

Клапаны задней уретры

Клапаны задней уретры (PUV) — это врожденные аномальные складки слизистой оболочки между стенкой уретры и семенным бугорком. Это частая причина обструкции выходного отверстия мочевого пузыря у мальчиков.

Клиническая картина зависит от степени сужения:

• Тяжелая обструкция дает о себе знать уже в периоде новорожденности. Характерны уросепсис, почечная недостаточность и гипоплазия легких (вследствие маловодия). Антенатальное УЗИ может показать мочевой асцит, увеличенный мочевой пузырь и дилатацию почек.
• Менее тяжелые формы проявляются в детском возрасте рецидивирующими инфекциями мочевыводящих путей.

Лечение заключается в ранней цистоскопической абляции клапана. Для спасения функции почек может потребоваться временное дренирование (нефростомия). Важно помнить, что даже при идеальном хирургическом лечении сопутствующая дисплазия почек может в будущем потребовать их трансплантации.

Лучевая диагностика патологий уретры

Оптимальный обзор шейки мочевого пузыря и задней уретры дает МЦУГ или ретроградная уретрография в косой боковой проекции.

• УЗИ. Позволяет обнаружить расширение верхних путей, утолщение стенок пузыря, дисплазию почек и уриномы. Уриномы возникают как защитный механизм (pop off) из-за разрыва чашечек на фоне высокого давления. Важно: исследование проводится только при адекватной гидратации ребенка, иначе степень дилатации будет недооценена.
• МЦУГ. Показывает трабекулярность стенки пузыря, наличие дивертикулов и рефлюкс. Специфический рентгенологический признак клапана задней уретры — резкий переход калибра мочеиспускательного канала во время мочеиспускания.

Стриктуры и редкие аномалии передней уретры

Стриктуры мочеиспускательного канала бывают врожденными и приобретенными. У мальчиков врожденные стриктуры в 75% случаев локализуются в бульбозном отделе, а у девочек — в области меатуса. Приобретенные формы обычно возникают после травм промежности (поражается бульбозный отдел) или при переломах таза и травмах от катетера (страдает мембранозный отдел). Лечение обычно сводится к уретротомии.

Среди более редких аномалий выделяют:

• Клапаны передней уретры. Встречаются в 10 раз реже задних. На МЦУГ во время мочеиспускания дают типичное баллонообразное расширение (ballooning) уретры с искривлением полового члена.
• Сирингоцеле. Это кистозно-расширенная бульбоуретральная (куперова) железа, способная вызвать полную обструкцию уретры у новорожденных или гематурию в более старшем возрасте.
• Удвоение уретры. Проявляется двойной струей мочи, часто одна из уретр заканчивается гипоспадией.

Аномалии матки, влагалища и почек

Мочевыделительная и репродуктивная системы развиваются из общих эмбриональных зачатков. При нарушении формирования мюллеровых протоков развиваются аномалии латерального или вертикального слияния (например, синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера). В неонатальном периоде такие пороки могут выглядеть как объемное образование малого таза, а в пубертатном периоде вызывают первичную аменорею и гематометрокольпос из-за обструкции оттока крови.

Важное правило: всем девочкам с аномалиями гениталий необходимо проводить тщательное УЗИ почек и надпочечников. В 50% случаев эти патологии сопровождаются агенезией, дисплазией или эктопией почек, а в 12% — аномалиями сегментации позвонков.

Вопросы с занятий и экзамена

Что ещё разобрать по теме

• Крипторхизм и эмбриогенез неопущенного яичка
• Радиоизотопная визуализация (99mTc-DMSA) для оценки раздельной функции почек
• Эмбриологическая классификация маточно-влагалищных мальформаций
• Рентгенологические признаки врожденной ладьевидной мегауретры
• Техника проведения видеоуродинамики при дисфункциональном мочеиспускании

Другие темы раздела «Лучевая диагностика в педиатрии»

Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.