Лучевая картина экстрамедуллярного гемопоэза
На компьютерных томограммах (КТ) очаги экстрамедуллярного гемопоэза чаще всего определяются как образования, имеющие однородную мягкотканную плотность (soft-tissue attenuation). Характерной топографической особенностью является то, что эти разрастания кроветворной ткани обычно располагаются с двух сторон и выглядят достаточно симметрично.
Интересно, что структура образований может меняться в зависимости от течения основного заболевания. Например, если у пациента происходит разрешение анемии, в толще патологической ткани начинает визуализироваться жировой компонент, что является важным диагностическим маркером динамики процесса.
Клинический пример: гемолитическая анемия
Для лучшего понимания лучевой семиотики рассмотрим классический случай: мужчина 43 лет, страдающий гемолитической анемией.
- Рентгенография органов грудной клетки (ОГК): Выявляется крупное образование средостения. При этом контуры сердца остаются четкими и не сглажены. Этот феномен называется отрицательным симптомом силуэта. Он достоверно указывает на то, что образование локализуется в заднем средостении, позади сердца, и не прилежит к нему вплотную.
- КТ с контрастированием: Подтверждается наличие образования заднего средостения. В его структуре четко дифференцируются участки как жировой, так и мягкотканной плотности. При построении корональной и сагиттальной реконструкций хорошо видно тесное прилегание выявленного образования непосредственно к позвоночному столбу.
Мезенхимальные опухоли: лимфангиомы (кистозные гигромы)
Помимо очагов кроветворения, в дифференциальный ряд образований средостения входят редкие доброкачественные врожденные пороки развития — лимфангиомы (Lymphangiomas), или кистозные гигромы (Cystic Hygromas).
Морфологически они представляют собой очаговую пролиферацию высокодифференцированной лимфатической ткани. Образования состоят из сложных переплетающихся лимфатических сосудов или обширных кистозных пространств. Внутри этих полостей скапливается прозрачная либо соломенно-желтая жидкость. Подавляющее большинство таких образований присутствует уже при рождении ребенка и выявляется в течение первых двух лет его жизни.
Локализация и гистологическая классификация
Наиболее частыми зонами поражения являются шея и подмышечная область. Примерно 10% шейных лимфангиом способны распространяться в полость средостения. Медиастинальные лимфангиомы могут возникать в любом отделе, однако излюбленной локализацией является переднее или верхнее средостение.
В средостении они могут существовать как полностью изолированные образования, но чаще представляют собой прямое распространение растущей опухоли с области шеи.
В зависимости от калибра лимфатических сосудов выделяют три гистологических типа:
- Простые / капиллярные (simple / capillary).
- Кавернозные (cavernous).
- Кистозные / гигромы (cystic / hygroma) — наиболее частый тип.
Клинические проявления и возможные осложнения
Симптоматика напрямую зависит от возраста пациента и точной локализации порока развития:
- Шейно-медиастинальные (cervicomediastinal) формы: типичны для раннего детского возраста. Они проявляются визуально и пальпаторно как объемное образование на шее.
- Изолированные медиастинальные формы: характерны для детей старшего возраста и взрослых. В большинстве случаев это случайная находка при обследовании (полностью бессимптомное образование средостения).
Из-за своей мягкой, податливой консистенции лимфангиомы крайне редко вызывают клинические симптомы. Однако при достижении больших размеров и сдавлении окружающих структур средостения у пациента могут появиться боль в грудной клетке, упорный кашель и одышка (dyspnoea).
К основным осложнениям относят нарушение проходимости дыхательных путей (airway compromise), присоединение вторичной инфекции, а также скопление лимфы в плевральной (хилоторакс / chylothorax) или перикардиальной (хилоперикард / chylopericardium) полостях.
Отрицательный симптом силуэта можно запомнить как «Правило разных плоскостей»: если контур сердца четкий, значит образование не касается его края, а спрятано позади (в заднем средостении).
Вопросы с занятий и экзамена
Как выглядит экстрамедуллярный гемопоэз на КТ?
Он проявляется в виде двусторонних, симметричных образований мягкотканной плотности, в которых при разрешении анемии может появляться жировой компонент.
Где чаще всего локализуются медиастинальные лимфангиомы?
В средостении они могут встречаться в любом отделе, но наиболее частая локализация — переднее или верхнее средостение.
В каком возрасте чаще всего выявляют шейно-медиастинальные лимфангиомы?
Большинство таких образований присутствует при рождении и выявляется в виде пальпируемого образования на шее в первые 2 года жизни.
Какие осложнения характерны для кистозных гигром средостения?
К осложнениям относятся нарушение проходимости дыхательных путей, инфицирование кистозных полостей, а также развитие хилоторакса и хилоперикарда.
Что ещё разобрать по теме
- Патофизиология экстрамедуллярного гемопоэза при хронических анемиях
- Дифференциальная лучевая диагностика образований заднего средостения
- Хирургическое и консервативное лечение кистозных гигром шеи
- Причины развития хилоторакса и хилоперикарда при медиастинальных образованиях
Разберите тему целиком в курсе «Лучевая диагностика»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Экстрамедуллярный гемопоэз» и ещё 2 199 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 10 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Лучевая диагностика органов грудной клетки»
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.