Опухоли из нервных оболочек
Эти новообразования часто развиваются на фоне системного нейрофиброматоза. Базовым представителем группы являются множественные нейрофибромы.
- Локализация: Обычно исходят из межреберных нервов (формируя узлы в субплевральных отделах грудной стенки) или нервов среднего средостения (в субкаринальной области).
- КТ-картина: При исследовании с контрастным усилением определяются как очаги пониженной плотности.
Особого внимания требуют плексиформные нейрофибромы из-за риска злокачественного перерождения (малигнизации). При трансформации опухоль быстро увеличивается в размерах, приобретает дольчатые контуры и может сдавливать дыхательные пути.
МР-семиотика малигнизированной плексиформной нейрофибромы:
- Т1-ВИ без подавления жира: визуализируется крупное объемное образование.
- Т1-ВИ с подавлением жира (fat saturation): отмечается потеря сигнала, что указывает на наличие жирового компонента внутри узла.
- Т2-ВИ: опухоль дает высокую интенсивность сигнала.
- Постконтрастные Т1-ВИ: фиксируется интенсивное контрастное усиление.
Опухоли симпатической нервной системы
Данная группа берет начало непосредственно из нервных клеток (симпатических ганглиев или ткани надпочечников). Включает три основных типа, различающихся по степени агрессивности:
- Ганглионевромы: Доброкачественные узлы, типичные для детей и молодых людей. На снимках выглядят как четко очерченные, вертикально ориентированные эллипсы, занимающие по протяженности от 3 до 5 тел позвонков. На МРТ дают однородный промежуточный сигнал на Т1- и Т2-ВИ.
- Ганглионейробластомы: Опухоли с вариабельной степенью злокачественности, также поражающие преимущественно педиатрическую популяцию. В 25% случаев лучевые методы выявляют в них кальцификаты.
- Нейробластомы: Высокозлокачественные, агрессивные опухоли, характерные для детей младше 5 лет. В отличие от доброкачественных аналогов, имеют крайне гетерогенную структуру за счет очагов некроза, кровоизлияний, кистозной дегенерации и кальцинатов. Обладают выраженным местноинвазивным ростом и часто переходят через срединную линию.
Параганглиомы средостения
Редкие нейроэндокринные опухоли, источником которых служат хромаффинные клетки. Внутри грудной клетки они делятся на две подгруппы:
- Хемодектомы: Исходят из аортального тельца и располагаются вблизи дуги аорты. Как правило, это одиночные узлы.
- Феохромоцитомы: Составляют менее 2% от всех феохромоцитом организма. Могут скрываться в заднем средостении или иметь внутрисердечную локализацию (в межпредсердной перегородке или стенке левого предсердия).
Около трети внутригрудных феохромоцитом не функционируют. Остальные секретируют катехоламины, давая яркую клиническую картину.
Лучевая диагностика: На рентгенограммах и КТ это округлые мягкотканные массы с чрезвычайно богатой сосудистой сетью (интенсивно копят контраст). На МРТ сигнал от них сопоставим с мышцами на Т1-ВИ, но становится очень высоким на Т2-ВИ. Золотой стандарт поиска — сцинтиграфия с радиоактивным йодом (131I-MIBG) или рецепторов соматостатина, где отмечается повышенное накопление радиофармпрепарата.
Неопухолевые поражения заднего средостения
При дифференциальной диагностике нейрогенных опухолей важно помнить о состояниях, которые могут имитировать их на рентгенограммах:
- Латеральное грудное менингоцеле: Редкое бессимптомное выпячивание мозговых оболочек с ликвором через межпозвонковое отверстие. Часто ассоциировано с нейрофиброматозом. На рентгене оно вызывает деформацию соседних костей (неотличимо от нейрофибромы), но КТ и МРТ безошибочно показывают жидкостную природу узла и его связь с дуральным мешком. Для подтверждения используют КТ с интратекальным контрастом.
- Экстрамедуллярное кроветворение: Возникает у пациентов с тяжелыми анемиями (талассемия, серповидноклеточная анемия) как компенсация нехватки эритроцитов. Костный мозг разрастается за пределы губчатой кости, формируя двусторонние множественные дольчатые паравертебральные массы в нижних отделах грудной клетки. На снимках кости могут иметь характерный кружевной (lace-like) рисунок. После успешного лечения анемии активный красный мозг в этих очагах подвергается инволюции и замещается жиром и фиброзом.
Спектр опухолей из нервных клеток по мере ухудшения прогноза (3 «Г/Н»): Ганглионеврома (добро) ➔ ГанглиоНейробластома (вариабельно) ➔ Нейробластома (зло).
Вопросы с занятий и экзамена
Как отличить менингоцеле от нейрофибромы, если обе патологии разрушают прилежащую кость?
На рентгенограмме они могут выглядеть идентично. Точный диагноз ставится по КТ или МРТ: менингоцеле заполнено спинномозговой жидкостью и анатомически сообщается с дуральным мешком, тогда как нейрофиброма является солидным мягкотканным образованием.
Чем на КТ или МРТ нейробластома отличается от ганглионевромы?
Ганглионевромы обычно имеют однородную структуру и четкие контуры. Нейробластомы выглядят крайне гетерогенно из-за участков некроза, кистозной дегенерации и кровоизлияний, а также часто инвазируют окружающие ткани и переходят через среднюю линию.
Как доказать наличие жирового компонента в структуре нейрофибромы на МРТ?
Для этого сравнивают стандартные Т1-взвешенные изображения с Т1-ВИ, на которых применена программа подавления сигнала от жировой ткани (fat saturation). Потеря интенсивности сигнала на последней последовательности подтвердит наличие жира.
Что ещё разобрать по теме
- Клинические проявления и патогенез гиперпродукции катехоламинов при феохромоцитомах средостения
- Специфика МР-протоколов для оценки внутрисердечных параганглиом
- Дифференциальная диагностика изменений костной ткани: кружевной рисунок при анемиях vs костная деструкция при опухолях
- Принципы применения метайодбензилгуанидина (131I-MIBG) в радионуклидной диагностике
Разберите тему целиком в курсе «Лучевая диагностика»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Нейрогенные опухоли средостения» и ещё 2 199 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 10 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Лучевая диагностика органов грудной клетки»
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.