Патологии тимуса

Эпителиальные опухоли: тимома и карцинома

Тимома (Thymoma) является наиболее частой опухолью тимуса у взрослых (средний возраст выявления — около 50 лет). Как правило, это эпителиальные образования с низкой степенью злокачественности. Клинически тимомы тесно ассоциированы с аутоиммунными синдромами: помимо часто встречающейся Myasthenia gravis, могут наблюдаться гипогаммаглобулинемия и парциальная красноклеточная аплазия.

Ключевым этапом лучевой диагностики является оценка инвазивности (отсутствие капсулы или прорастание в нее). На КТ достоверными признаками инвазии служат:

• Обрастание сосудов и других структур средостения.
• Инфильтрация окружающих жировых прослоек (однако их сохранность исключает лишь обширную инвазию, но не микроскопическое поражение капсулы).
• Неровный контур с паренхимой легкого, узловатость плевры и наличие плеврального выпота.

В сложных случаях, а также для точной оценки инвазии миокарда или перикарда, применяют МРТ. Часто тимомы имеют смешанную структуру с крупными кистозными компонентами и пристеночными узлами, в которых достоверно отсутствует жировая ткань (подтверждается на Т1-взвешенных последовательностях с подавлением жира).

Карцинома тимуса (Thymic Carcinoma) составляет около 20% всех эпителиальных опухолей железы. Она отличается высокой степенью анаплазии и крайне агрессивным течением. В отличие от большинства тимом, карцинома лишена четко выраженной капсулы. Опухоль представляет собой крупное гетерогенное образование с участками некроза и кальцификации. На МРТ (на Т1-взвешенных изображениях) она демонстрирует промежуточную интенсивность сигнала, немного превышающую сигнал от мышц. Метастазирует опухоль рано: более половины пациентов имеют поражения регионарных лимфоузлов и экстраторакальные метастазы уже на момент первого обследования.

Нейроэндокринные опухоли и тимолипомы

Нейроэндокринная опухоль тимуса (карциноид / Thymic Carcinoid) — редкая (менее 5% образований переднего средостения), но агрессивная патология. Около 20% больных имеют отдаленные метастазы (печень, кости, легкие) при постановке диагноза. Метастазы в кости обычно носят остеобластический характер. Карциноид часто вызывает вторичные синдромы:

1. Синдром Кушинга (Cushing syndrome) — возникает у ~40% пациентов из-за эктопической секреции АКТГ.
2. Синдромы множественной эндокринной неоплазии (МЭН I и II типов) — встречаются у 20% больных.

Тимолипомы (Thymolipomas) — доброкачественные, хорошо инкапсулированные образования, состоящие из смеси нормальной тимической ткани и зрелого жира. Они локализуются в нижних отделах переднего средостения. Из-за своей мягкой структуры тимолипомы буквально «обтекают» диафрагму и сердце. Могут достигать гигантских размеров и имитировать на рентгенограммах кардиомегалию. На МРТ жировой компонент дает высокий гиперинтенсивный сигнал, а мягкотканные тяжи внутри опухоли — гипоинтенсивный.

Гиперплазия и кисты тимуса

Неопухолевое увеличение тимуса классифицируют на два основных типа:

• Лимфофолликулярная гиперплазия: тесно связана с аутоиммунными заболеваниями, такими как миастения, болезнь Грейвса (тиреотоксикоз) или системная красная волчанка.
• Рикошетная гиперплазия (Rebound thymic hyperplasia): физиологический процесс восстановления железы после стресса, приема стероидов или химиотерапии. Железа диффузно увеличивается, сохраняя свою нормальную форму и структуру.

Для надежной дифференциальной диагностики гиперплазии от истинной неоплазии применяют МРТ с химическим сдвигом (у пациентов старше 15 лет). В нормальной и гиперплазированной ткани присутствует микроскопический внутриклеточный жир. На МРТ-изображениях в противофазе это приводит к характерному падению интенсивности сигнала. При опухолях тимуса сигнал не снижается.

Кисты тимуса (Thymic Cyst) составляют лишь 1% объемных образований средостения. Врожденные кисты (из тимофарингеального протока) обычно однокамерные и имеют тонкие невидимые стенки. Приобретенные кисты — многокамерные, формируются на фоне опухолей или после лучевой терапии. На МРТ они демонстрируют типичные для жидкости параметры: низкий сигнал на Т1-ВИ и высокий на Т2-ВИ (если нет признаков кровоизлияния или инфекции).

Герминогенные опухоли средостения

Средостение является наиболее частой локализацией экстрагонадальных герминогенных опухолей (Germ-Cell Tumours), происходящих из мигрировавших в эмбриогенезе примитивных клеток. Почти все злокачественные варианты встречаются исключительно у мужчин на 2–4 десятилетии жизни.

• Тератомы (Teratomas): Самый частый тип. Содержат элементы всех трех зародышевых листков (жир, волосы, кости, эпителий). Большинство из них — зрелые кистозные образования доброкачественного характера. Наличие жировой ткани на КТ или потеря сигнала в режиме жироподавления на МРТ является диагностическим ключом.
• Семинома (Seminoma): Самая частая злокачественная форма. Это хорошо очерченное солидное образование с гомогенной структурой без выраженных кальцинатов.
• Несеминомные опухоли: (Эмбриональная карцинома, хориокарцинома и др.). Это дольчатые асимметричные образования с гетерогенной структурой, обширными некрозами и кровоизлияниями. Они склонны к инвазии в соседние органы и часто секретируют специфические маркеры — ХГЧ и альфа-фетопротеин, что критически важно для диагностики.

Медиастинальная лимфаденопатия

Патологии тимуса часто требуют дифференциального диагноза со злокачественными лимфомами (лимфомой Ходжкина и неходжкинскими лимфомами). При лимфоме поражаются множественные группы лимфоузлов. Наиболее типичные локализации: преваскулярные, парааортальные и паратрахеальные лимфоузлы. Поражение обычно двустороннее, но асимметричное. Изолированное увеличение лимфоузлов корней легких без вовлечения средостения для лимфом нетипично.

Вопросы с занятий и экзамена

Что ещё разобрать по теме

• Особенности МРТ-семиотики тимом: Т1, Т2, SSFP-последовательности и подавление жира.
• Дифференциальная диагностика кистозных образований переднего средостения.
• Синдром обструкции верхней полой вены (СВПВ) при агрессивных опухолях тимуса.
• Морфологическая классификация эпителиальных опухолей тимуса (тимомы vs карциномы).
• Лучевая картина лимфомы Ходжкина: нодулярный склероз и специфика поражения лимфоузлов.

Другие темы раздела «Лучевая диагностика органов грудной клетки»

Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.