Эпидемиология и факторы риска
Заболеваемость лимфомами зависит от типа опухоли, возраста и сопутствующих патологий. Для лимфомы Ходжкина (ЛХ) характерно бимодальное распределение: первый всплеск заболеваемости наблюдается у молодых людей (20–30 лет), второй — в пожилом возрасте. Неходжкинские лимфомы (НХЛ) демонстрируют экспоненциальный рост числа случаев у лиц старше 20 лет.
В целом лимфомы несколько чаще поражают мужчин (соотношение до 1.4:1) и представителей европеоидной расы. Огромную роль в патогенезе играют инфекционные и иммунные факторы:
- Вирусы: Вирус Эпштейна-Барр (EBV) находят более чем в 90% случаев эндемичной лимфомы Беркитта и часто при ЛХ (смешанно-клеточный вариант). Т-лимфотропный вирус (HTLV-1) вызывает Т-клеточные лейкозы/лимфомы взрослых, а герпесвирус 8 типа (HHV-8) ассоциирован с первичной выпотной лимфомой у ВИЧ-инфицированных.
- Бактерии: Helicobacter pylori является ключевым фактором развития MALT-лимфомы желудка.
- Иммуносупрессия: Риск НХЛ резко возрастает при ВИЧ-инфекции, после трансплантации органов, а также у пациентов с тяжелыми врожденными иммунодефицитами. Аутоиммунные процессы (тиреоидит Хашимото, синдром Шегрена) провоцируют местные MALT-лимфомы.
- Генетика: Отягощенный семейный анамнез повышает риск опухолей кроветворной системы в целом, без привязки к конкретному типу (у родственников могут быть как ЛХ, так и НХЛ или лейкозы).
Лимфома Ходжкина (ЛХ)
Отличительная черта ЛХ — присутствие бластных двуядерных клеток Рида-Штернберга (и их одноядерных вариантов — клеток Ходжкина). Парадоксально, но эти опухолевые клетки составляют абсолютное меньшинство в ткани. Весь остальной объем лимфоузла — это реактивный фон из неопухолевых Т-лимфоцитов, эозинофилов, фибробластов и плазмоцитов.
Выделяют две основные группы ЛХ:
- Классическая ЛХ (95% случаев):
- Нодулярный склероз (75%): Узелки разделены толстыми коллагеновыми тяжами. Часто проявляется крупным (bulky) конгломератом в переднем средостении. Это единственный вариант без преобладания у мужчин.
- Смешанно-клеточный (15–20%) и Лимфоидное истощение (<5%): Агрессивные варианты, чаще выявляемые на поздних стадиях. Типичны для пациентов с ВИЧ и жителей развивающихся стран.
- Обогащенный лимфоцитами (5%).
- Нодулярная ЛХ с лимфоидным преобладанием (5% случаев): Отличается индолентным (медленным) течением, отличной выживаемостью и отсутствием связи с ВЭБ. Чаще болеют мужчины среднего возраста.
Неходжкинские лимфомы (НХЛ)
Классификация НХЛ постоянно эволюционирует (от REAL 1994 года до современной классификации ВОЗ 2017 года). Сегодня опухоли разделяют по линиям кроветворения (лимфоидная, миелоидная, гистиоцитарная/дендритная) с учетом генетики и иммунофенотипа.
Молекулярное профилирование позволяет разделять лимфомы на подтипы с разным прогнозом. Например, диффузная В-крупноклеточная лимфома (DLBCL) делится на опухоли из клеток герминативного центра и опухоли из активированных В-клеток. Также выделяют специфические формы: первичную DLBCL центральной нервной системы, педиатрическую фолликулярную лимфому и лимфому «серой зоны» (сочетает признаки DLBCL и классической ЛХ).
Клиническая картина и стадирование
Чаще всего пациенты жалуются на безболезненное увеличение лимфоузлов (в 75% случаев — шейных). У 40% больных наблюдаются В-симптомы: лихорадка, проливные ночные поты и потеря более 10% веса за последние полгода. Реже встречаются сильный кожный зуд и боли в узлах после употребления алкоголя.
Для постановки диагноза и стадирования применяют жесткий алгоритм:
- Биопсия: Обязательна хирургическая эксцизионная биопсия (полное удаление узла). Трепан-биопсия не подходит, так как не позволяет оценить архитектуру ткани.
- Визуализация: Стандартом является ПЭТ/КТ с 18F-ФДГ (охватывает шею, грудную клетку, живот и таз).
- Оценка костного мозга: Благодаря высокой точности ПЭТ/КТ, инвазивная биопсия костного мозга больше не требуется, если сканирование не показывает его поражения.
Историческая система стадирования Энн-Арбор с модификацией Котсуолда в 2014 году была заменена на классификацию Лугано, которая концептуально делит процесс на ограниченную (limited) и распространенную (advanced) стадии.
Вопросы с занятий и экзамена
В чем главное гистологическое отличие лимфомы Ходжкина?
В наличии гигантских клеток Рида-Штернберга (и их мононуклеарных аналогов). Они окружены массивным фоном из реактивных, неопухолевых клеток (лимфоцитов, эозинофилов, фибробластов).
Что такое В-симптомы при лимфоме?
Это триада признаков: лихорадка, обильные ночные поты и необъяснимая потеря веса (более 10% от исходного за последние 6 месяцев).
Почему при подозрении на лимфому нельзя просто взять пункцию узла?
Пункция (или трепан-биопсия) дает слишком мало материала. Для точного диагноза патоморфологу необходимо оценить архитектуру всего лимфоузла целиком, поэтому предпочтительна хирургическая эксцизионная биопсия.
Обязательна ли трепанобиопсия костного мозга сейчас?
Нет. Если пациенту выполнена диагностическая ПЭТ/КТ с 18F-ФДГ и на ней нет признаков поражения костного мозга, инвазивная биопсия больше не требуется из-за высокой чувствительности сканирования.
Что ещё разобрать по теме
- Патогенез развития MALT-лимфомы желудка на фоне инфекции Helicobacter pylori
- Особенности клинического течения и лечения лимфомы Беркитта
- Классификация Лугано (Lugano classification) в сравнении с системой Энн-Арбор
- Лимфома «серой зоны» (Grey zone lymphoma) — диагностические критерии
- Механизмы вирус-ассоциированного онкогенеза при EBV-инфекции
Разберите тему целиком в курсе «Лучевая диагностика»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Лимфомы» и ещё 2 199 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 10 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Лучевая диагностика в онкологии»
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.