В-клеточные новообразования
Самая обширная группа лимфопролиферативных заболеваний, которая концептуально делится на опухоли из незрелых клеток-предшественников и из зрелых В-лимфоцитов.
Новообразования из В-клеток предшественников включают В-лимфобластный лейкоз/лимфому. Эта форма может быть классифицирована как БДУ (NOS), либо выделяться по наличию специфических генетических аномалий (например, мутация BCR-ABL).
Зрелые В-клеточные новообразования отличаются огромным морфологическим разнообразием. Ключевые нозологии:
- Хронический лимфоцитарный лейкоз и лимфома из малых лимфоцитов.
- Диффузная В-крупноклеточная лимфома (DLBCL). Это гетерогенная группа, включающая подтипы из В-клеток герминативного центра и активированных В-клеток. Выделяют специфические варианты: первичная DLBCL ЦНС, кожный тип (с поражением ног), EBV-позитивная форма, а также ассоциированная с хроническим воспалением.
- Фолликулярная лимфома (включая отдельный педиатрический тип).
- Лимфома из клеток мантийной зоны и лимфома маргинальной зоны (нодальная, селезеночная, а также экстранодальная MALT-лимфома).
- Опухоли с высокой степенью агрессивности: Лимфома Беркитта, плазмобластная лимфома и неклассифицируемые В-клеточные лимфомы (с промежуточными признаками между DLBCL и лимфомой Ходжкина).
- Плазмоклеточные опухоли: миелома, макроглобулинемия Вальденстрема, различные плазмоцитомы.
Т- и NK-клеточные новообразования
Как и В-клеточные, они делятся по степени зрелости субстрата. Опухоли из Т- и NK-клеток предшественников представлены соответствующими лимфобластными лейкозами/лимфомами.
Группа зрелых Т- и NK-клеточных новообразований часто имеет экстранодальную локализацию и специфическую клиническую картину:
- Поражение кожи: Грибовидный микоз, синдром Сезари, первичные кожные CD30-позитивные заболевания и подкожная панникулитоподобная лимфома.
- Агрессивные формы: Агрессивный NK-клеточный лейкоз, Т-клеточный лейкоз/лимфома взрослых, гепатолиенальная лимфома, а также экстранодальная NK/T-клеточная лимфома (назальный тип).
- Анапластические лимфомы: Крупноклеточная анапластическая лимфома (с разделением на ALK-позитивную и ALK-негативную), включая редкий вариант, ассоциированный с грудными имплантатами.
- Периферическая Т-клеточная лимфома БДУ (NOS) и ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома.
Лимфома Ходжкина (HL)
Классификация ВОЗ строго разделяет лимфому Ходжкина на две принципиально разные по биологии группы:
- Нодулярная лимфома Ходжкина с лимфоидным преобладанием — отдельный вариант с особым иммунофенотипом и клиническим течением.
- Классическая лимфома Ходжкина (Classical HL). Включает четыре гистологических подтипа:
- Нодулярный склероз
- Смешанно-клеточный вариант
- Обогащенный лимфоцитами вариант
- Вариант с лимфоидным истощением
Миелоидные, гистиоцитарные и другие неоплазии
Помимо лимфом, классификация охватывает широкий спектр заболеваний кроветворной ткани:
- Миелопролиферативные новообразования: Хронический миелоидный лейкоз, истинная полицитемия, первичный миелофиброз, эссенциальная тромбоцитемия.
- Миелодиспластические синдромы (МДС): Состояния с дисплазией ростков, кольцевыми сидеробластами или избытком бластов. Выделяют также переходные формы — миелодиспластические/миелопролиферативные новообразования (например, хронический миеломоноцитарный лейкоз).
- Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ): Классифицируется по генетическим аномалиям, связи с предшествующей миелодисплазией или перенесенной терапией. Сюда же относится миелоидная саркома.
- Мастоцитоз: Кожный, системный и тучноклеточный лейкоз.
- Гистиоцитарные и дендритноклеточные новообразования: Гистиоцитарная саркома, гистиоцитоз и саркома из клеток Лангерганса, болезнь Эрдгейма-Честера.
Отдельно выделяют лимфопролиферативные заболевания, ассоциированные с иммунодефицитом, например, посттрансплантационные (PTLD) и другие ятрогенные формы.
Для запоминания 4 вариантов классической лимфомы Ходжкина используйте аббревиатуру НОСЛ: Нодулярный склероз, Обогащенный лимфоцитами, Смешанно-клеточный, Лимфоидное истощение.
Вопросы с занятий и экзамена
Что означают аббревиатуры NOS/БДУ в диагнозе?
NOS (Not otherwise specified) или БДУ (Без дополнительных уточнений) означает, что опухоль относится к определенному классу (например, DLBCL), но не имеет специфических признаков для отнесения к более узкому подтипу.
Как классифицируются В-клеточные и Т-клеточные лимфомы?
В основе классификации ВОЗ лежит разделение на опухоли из клеток-предшественников (незрелые, например, лимфобластные лейкозы) и зрелые новообразования (периферические лимфомы).
Какие вирусы выделены в классификации лимфом как триггеры?
В классификации отдельно прописаны формы, ассоциированные с вирусом Эпштейна-Барр (EBV-позитивная DLBCL) и герпесвирусом человека 8 типа (HHV8-позитивная DLBCL).
Что ещё разобрать по теме
- Критерии диагностики различных подтипов диффузной В-крупноклеточной лимфомы (DLBCL)
- Морфологические отличия 4 вариантов классической лимфомы Ходжкина
- Генетические аномалии при остром миелоидном лейкозе (ОМЛ)
- Классификация миелодиспластических синдромов (МДС)
- Посттрансплантационные лимфопролиферативные заболевания (PTLD)
Разберите тему целиком в курсе «Лучевая диагностика»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Классификация лимфом ВОЗ» и ещё 2 199 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 10 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Лучевая диагностика в онкологии»
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.