Некомпактный миокард левого желудочка (LVNC)
Данная патология характеризуется формированием выраженных трабекул в левом желудочке и глубоких межтрабекулярных карманов (recesses). В результате стенка сегмента состоит из тонкого компактного эпикарда и аномально утолщенного эндокардиального слоя. Вопрос о том, является ли LVNC самостоятельной кардиомиопатией или это общий фенотип для других заболеваний, остается открытым.
Особенности развития и генетика:
- Может встречаться изолированно.
- Часто сочетается с мышечными дистрофиями или врожденными пороками сердца (аномалия Эбштейна, сложные цианотические пороки).
- Имеет выраженный семейный характер: примерно у 25% бессимптомных родственников пациента обнаруживаются ультразвуковые аномалии миокарда.
Лучевая диагностика LVNC:
- ЭхоКГ: Основной и часто единственный метод в педиатрии. Типичная локализация повышенной трабекулярности — средневерхушечные (midapical) сегменты боковой стенки и межжелудочковой перегородки (которая в норме лишена трабекул).
- МРТ сердца: Применяется в сложных случаях. В режиме кино-МРТ (горизонтальная длинная ось) удобно измерять соотношение слоев: критерием служит отношение некомпактного миокарда к компактному > 2,3. На Т1-взвешенных изображениях (режим «темной крови») хорошо видно утолщение трабекул.
- Отсроченное контрастирование (LGE): Контраст накапливается в компактном слое на уровне перегородки из-за фиброзных изменений. Характерна интактность субэндокарда (subendocardial sparing).
- Т1-картирование: Значения нативного Т1 достоверно выше нормы, что позволяет выявлять фиброз раньше, чем на стандартном LGE. В межтрабекулярных пространствах часто обнаруживаются множественные тромбы.
Кардиомиопатия Такоцубо
Заболевание также известно как синдром транзиторного верхушечного баллонирования левого желудочка. Для него характерна обратимая регионарная систолическая дисфункция миокарда. Функциональное восстановление обычно наступает в течение нескольких дней или недель.
Типичный профиль пациента — женщина в постменопаузе. Развитие синдрома, как правило, провоцируется сильным эмоциональным или физическим стрессом, при котором происходит массивный выброс норадреналина (norepinephrine).
Клинически Такоцубо безупречно имитирует острый коронарный синдром (боль в груди, изменения на ЭКГ), однако при проведении инвазивной коронароангиографии гемодинамически значимые стенозы отсутствуют. Выполнение КАГ обязательно по клиническим рекомендациям для исключения обструктивной ИБС.
Дифференциальная диагностика на МРТ
Магнитно-резонансная томография показана при острых симптомах и чистых коронарных артериях. Ее главная цель — отличить Такоцубо от острого миокардита и инфаркта миокарда с интактными коронарными артериями (MINCA).
МРТ-признаки Такоцубо:
- Функциональное верхушечное баллонирование.
- Диффузный отек миокарда (гиперинтенсивность на Т2-взвешенных сканах).
- Отсутствие отсроченного контрастирования (delayed enhancement), что доказывает отсутствие макроскопического некроза и полную обратимость процесса.
Для подтверждения отека гипокинетических зон используется Т1 и Т2 картирование, которое обладает большей диагностической точностью по сравнению с рутинными Т2 STIR последовательностями.
Отличия от других патологий:
- Острый миокардит: Характеризуется локализацией отека и отсроченного контрастирования в субэпикардиальном слое (чаще латеральная и нижняя стенки). Если некроза нет, выявить воспалительную гиперемию помогает раннее контрастирование.
- Острый инфаркт миокарда: Зона отсроченного контрастирования всегда затрагивает субэндокардиальный слой или является трансмуральной.
Для Такоцубо: «Стресс — адреналин — баллон без некроза». (ОКС-подобная клиника, но КАГ чистая, а МРТ не показывает позднего контрастирования).
Вопросы с занятий и экзамена
На ангиографии при Такоцубо нет обструкции коронарных артерий, а на МРТ отсутствует паттерн отсроченного контрастирования, характерный для некроза миокарда.
На ангиографии при Такоцубо нет обструкции коронарных артерий, а на МРТ отсутствует паттерн отсроченного контрастирования, характерный для некроза миокарда.
Как рассчитывается МРТ-критерий некомпактного миокарда (LVNC)?
Определяется отношение толщины некомпактного слоя к компактному в фазу диастолы на кино-МРТ. Диагноз подтверждается, если это соотношение превышает 2,3.
Где при LVNC скапливается контрастный препарат на МРТ (LGE)?
Контраст при наличии фиброза накапливается в компактном слое миокарда, преимущественно в области межжелудочковой перегородки, при этом субэндокард остается интактным.
Что ещё разобрать по теме
- Патогенез и морфологические стадии острого миокардита
- Далласские критерии эндомиокардиальной биопсии
- Роль Т1 и Т2 картирования в выявлении скрытого отека и фиброза
- МРТ-семиотика аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка (АКПЖ)
Разберите тему целиком в курсе «Лучевая диагностика»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Неклассифицируемые кардиомиопатии» и ещё 2 199 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 10 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Лучевая диагностика органов грудной клетки»
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.