Амилоидоз сердца
Специфические изменения при амилоидозе сердца обусловлены транстиретиновым амилоидозом (ATTR) или болезнью легких цепей (AL).
На Т1-взвешенных аксиальных срезах визуализируется гетерогенная интенсивность сигнала и выраженное утолщение миокарда обоих желудочков, а также небольшое количество выпота в перикарде. Ключевую роль играет отсроченное контрастирование гадолинием (Late gadolinium enhancement, LGE) по короткой оси. Из-за интерстициального накопления амилоида и увеличения внеклеточного пространства возникает характерное отсутствие подавления сигнала от миокарда (myocardial suppression).
Паттерны контрастирования:
- AL-амилоидоз: чаще характеризуется глобальным субэндокардиальным распределением контраста.
- ATTR-амилоидоз: типична невозможность подавления сигнала от миокарда (failure in myocardial nulling) при любом выбранном времени инверсии.
Т1-картирование и объем внеклеточной жидкости (ECV): Эти методики превосходят LGE по прогностической ценности, так как позволяют количественно оценить диффузное расширение интерстиция. Аномальные белки в межклеточном пространстве меняют совокупное время релаксации ткани, что приводит к повышению нативного Т1 (особенно значительно при AL-амилоидозе). При этом ATTR-амилоидоз ассоциируется с более высокими показателями ECV. Повышение этих маркеров возможно еще до появления изменений в стандартных клинических тестах и LGE, что делает их идеальными для ранней диагностики.
Болезнь Фабри (AFD)
Болезнь Фабри является внутриклеточным (лизосомным) заболеванием накопления. В связи с этим показатель объема внеклеточной жидкости (ECV) обычно остается в пределах нормы, что позволяет дифференцировать ее от интерстициальных патологий.
Ранние маркеры и осложнения:
- Ранний биомаркер: низкое значение нативного Т1 жировой ткани указывает на накопление гликосфинголипидов в миокарде. Этот признак появляется еще до того, как разовьется гипертрофия левого желудочка.
- Поражение нижнебоковой стенки: в этой зоне типично выявляется отсроченное контрастирование (LGE). Из-за обширного фиброзного замещения влияние рубцовой ткани на время релаксации перекрывает эффект от жировых включений. В результате у таких пациентов наблюдается псевдонормализация или даже повышение значений Т1.
Фиброэластоз и Саркоидоз сердца
Магнитно-резонансные характеристики зависят от субстрата заболевания.
Фиброэластоз:
- На Т1-взвешенных изображениях (спин-эхо) определяется кажущееся утолщение миокарда.
- В режиме инверсии-восстановления с коротким временем (Short tau inversion recovery, STIR) четко визуализируется утолщенный гиперинтенсивный эндокард, контрастирующий с неизмененным миокардом.
Саркоидоз сердца: Патология представляет собой неказеозную гранулематозную инфильтрацию. В отличие от диффузного амилоидоза, саркоидоз вызывает очаговое (patchy) поражение сердечной мышцы. Так как процесс часто вовлекает лишь небольшие объемы миокардиальной ткани, на ранних стадиях заболевание может не приводить к изменениям со стороны левого желудочка.
Вопросы с занятий и экзамена
Почему при болезни Фабри показатель ECV остается в пределах нормы?
Потому что это внутриклеточное (лизосомное) заболевание. Патологический субстрат накапливается внутри клеток, а не в интерстиции, поэтому объем внеклеточного пространства не расширяется.
Как отличить AL- и ATTR-амилоидоз по данным отсроченного контрастирования?
При AL-форме обычно наблюдается глобальное субэндокардиальное распределение контраста, тогда как для ATTR-амилоидоза характерна невозможность подавления сигнала от миокарда при любом заданном времени инверсии.
Какие МРТ-маркеры амилоидоза появляются раньше всего?
Нативное Т1-картирование и расчет ECV. Эти показатели могут повышаться на самых ранних стадиях, еще до появления признаков вовлечения сердца по данным стандартных тестов и LGE.
Чем объясняется псевдонормализация Т1 в нижнебоковой стенке при болезни Фабри?
В этой зоне происходит обширное фиброзное замещение. Фиброз повышает Т1, что компенсирует и перекрывает изначальное снижение Т1, вызванное накоплением гликосфинголипидов.
Что ещё разобрать по теме
- Патогенез транстиретинового и AL-амилоидоза
- Принципы нативного Т1-картирования
- Методика расчета объема внеклеточной жидкости (ECV)
- Физические основы STIR-последовательности
- Гистологическая картина неказеозных гранулем при саркоидозе
Разберите тему целиком в курсе «Лучевая диагностика»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Рестриктивная кардиомиопатия» и ещё 2 199 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 10 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Лучевая диагностика органов грудной клетки»
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.