МРТ-картина острого геморрагического лейкоэнцефаломиелита
Патология характеризуется обширными изменениями сигнала, которые затрагивают корковое серое вещество, а также перивентрикулярные и субкортикальные отделы белого вещества.
Особенности очагов:
- Размеры очагов значительно крупнее, чем при остром рассеянном энцефаломиелите (ADEM).
- Наблюдается выраженный отек и сильный масс-эффект (в критических ситуациях показана декомпрессивная краниэктомия).
- Поражение мозговых структур может носить симметричный характер.
- Контрастное усиление очагов является вариабельным.
Для выявления специфических паттернов — множественных микрокровоизлияний в глубоком сером и периферическом белом веществе полушарий — критически важно использовать режимы Т2* или МР-последовательности, взвешенные по неоднородности магнитного поля (susceptibility-weighted). Прогноз выживаемости при данном состоянии напрямую зависит от максимально раннего старта агрессивной терапии, включающей плазмаферез, комбинацию кортикостероидов, циклофосфамида и иммуноглобулинов.
Введение в проблему васкулитов ЦНС
Васкулиты центральной нервной системы подразделяются на первичные и вторичные. Точные эпидемиологические данные об их заболеваемости отсутствуют, однако известно, что они вызывают до 3–5% инсультов у лиц моложе 50 лет. Первичные формы встречаются довольно редко, но обычно отличаются более неблагоприятным прогнозом.
Клинически васкулит следует подозревать при сочетании тяжелых головных болей, многоочаговой (или очаговой) неврологической симптоматики, угнетения сознания и когнитивных нарушений на фоне неспецифических находок на КТ или МРТ.
Специфика диагностики:
- Ангиография часто демонстрирует убедительную картину сосудистого поражения.
- Окончательный диагноз правомочен только после гистологического подтверждения (биопсии тканей ЦНС).
- Поскольку воспаление распространяется сегментарно и носит очаговый характер, положительная биопсия однозначно верифицирует диагноз, но отрицательный результат не позволяет полностью его исключить.
Первичный ангиит центральной нервной системы (PACNS)
Первичный ангиит ЦНС — это тяжелая и редкая идиопатическая патология, при которой поражение ограничено пределами нервной системы. Заболевание манифестирует в среднем в возрасте 50 лет, при этом мужчины страдают в два раза чаще женщин.
Патоморфология: Основа заболевания — многоочаговое воспаление. Преимущественно страдают мелкие артерии, однако процесс может захватывать корковые, лептоменингеальные и субкортикальные артерии, а также вены среднего калибра. Ключевым (hallmark) отличительным признаком служит выраженное воспалительное изменение стенки пораженного кровеносного сосуда.
Клиническая картина:
- Дебют заболевания: Наиболее часто первыми признаками выступают энцефалопатия и головные боли. Судороги как стартовый симптом регистрируются редко.
- Осложнения: Стойкий неврологический дефицит или инсульты формируются у 40% больных.
- Транзиторные ишемические атаки (ТИА): Наблюдаются у 30–50% пациентов, однако в роли самого первого симптома они выступают реже — менее чем в 10–20% случаев.
Нейровизуализация (МРТ): Изменения выявляются у подавляющего большинства (более 90%) пациентов. Типичная картина в режиме T2-FLAIR представлена диффузным повышением МР-сигнала. Изменения локализуются преимущественно в субкортикальном белом веществе, коре, а также перивентрикулярно и в глубоком сером веществе. Гораздо реже на томограммах обнаруживаются инфаркты, сливные (confluent) поражения или крупные объемные образования (mass lesions).
Для запоминания терапии острого геморрагического лейкоэнцефаломиелита используйте аббревиатуру ПИЦК: Плазмаферез, Иммуноглобулины, Циклофосфамид, Кортикостероиды.
Вопросы с занятий и экзамена
Чем очаги при геморрагическом лейкоэнцефаломиелите отличаются от острого рассеянного энцефаломиелита (ADEM)?
При геморрагическом лейкоэнцефаломиелите очаги поражения имеют более крупные размеры, а также сопровождаются гораздо более выраженным отеком и тяжельным масс-эффектом.
Позволяет ли отрицательная биопсия ЦНС полностью исключить диагноз васкулита?
Нет, не позволяет. Из-за очагового и сегментарного распределения воспаления в сосудах, при биопсии можно получить фрагмент интактной (здоровой) ткани, пропустив зону поражения.
Какие МРТ-последовательности лучше всего подходят для выявления микрокровоизлияний?
Наиболее информативными являются режимы Т2*, а также последовательности, взвешенные по неоднородности магнитного поля (susceptibility-weighted).
Что ещё разобрать по теме
- Острый рассеянный энцефаломиелит (ADEM): критерии дифференциальной диагностики.
- Физические принципы МР-последовательностей, взвешенных по неоднородности магнитного поля (SWI).
- Протоколы биопсии ЦНС при подозрении на ангиит: хирургические доступы и риски.
- Вторичные васкулиты ЦНС: системные заболевания, приводящие к поражению сосудов мозга.
- Роль церебральной ангиографии в комплексной диагностике сосудистых поражений головного мозга.
Разберите тему целиком в курсе «Лучевая диагностика»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Острый геморрагический лейкоэнцефаломиелит» и ещё 2 199 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 10 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Нейровизуализация»
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.