Клиническая картина и патоморфология
Заболевание характеризуется идиопатическим воспалительным поражением сосудистого русла центральной нервной системы. В первую очередь в процесс вовлекаются мелкие артерии и артериолы. Воспаление носит мультифокальный характер, что клинически выражается рецидивирующими эпизодами малых инфарктов мозга и транзиторными ишемическими атаками (ТИА), которые затрагивают сразу несколько артериальных бассейнов.
Ключевым и единственным методом окончательной верификации диагноза остается биопсия головного мозга.
Типичная гистологическая картина:
- Сегментарное воспаление мелких сосудов.
- Выраженная пролиферация интимы и развитие фиброза.
- Интактность средней сосудистой оболочки (tunica media).
- В ряде случаев в биоптате обнаруживаются многоядерные гигантские клетки Лангерганса.
Прогноз без лечения крайне неблагоприятный. Своевременная терапия, включающая циклофосфамид (cyclophosphamide) в комбинации с преднизолоном (prednisone), позволяет остановить прогрессирование болезни.
Лучевая диагностика и нейровизуализация
Методы лучевой диагностики выявляют патологию более чем у 90% больных, однако их находки обладают низкой специфичностью.
- МРТ головного мозга: Первичными зонами поражения выступают субкортикальное белое вещество (эти очаги иногда ошибочно принимают за рассеянный склероз), глубокое серое вещество и кора. Диффузионно-взвешенные изображения (DWI) эффективно демонстрируют мелкие острые инфаркты (например, в бассейне средней мозговой артерии). Внутричерепные кровоизлияния для PACNS нетипичны. У 35% пациентов наблюдается паренхиматозное и лептоменингеальное накопление контраста. Возможен кортикальный ламинарный некроз.
- Специализированные МРТ-режимы: Прицельная визуализация сосудистой стенки (vessel wall imaging) или методика «темной крови» (black-blood imaging) позволяет зафиксировать накопление контраста непосредственно в стенке пораженной артерии на фоне темного просвета сосуда.
- Ангиография (МРА, DSA, рентгеновская): Классическая ангиография имеет низкую чувствительность. Типичные находки включают участки сегментарного сужения (стеноза) и расширения (дилатации) сосудов среднего калибра, а также сосудистые окклюзии. Часто выявляются выраженные стенозы супраклиноидного сегмента внутренней сонной артерии и проксимального сегмента средней мозговой артерии.
Анализ спинномозговой жидкости (CSF)
Исследование ликвора демонстрирует патологические изменения у 80–90% пациентов с первичным ангиитом ЦНС. При этом сдвиги носят умеренный и неспецифический характер. Чаще всего в анализе спинномозговой жидкости фиксируется повышение уровня общего белка и/или плеоцитоз (повышенное количество лейкоцитов).
Дифференциальная диагностика
Основным клинико-рентгенологическим «имитатором» первичного ангиита выступает синдром обратимой церебральной вазоконстрикции (RCVS). В отличие от PACNS, он сопровождается острой громоподобной головной болью (thunderclap headache), а анализ ликвора и МРТ остаются в норме (если нет осложнений в виде кровоизлияний или синдрома PRES). Главный критерий RCVS — ангиографическая картина мультифокальной вазоконстрикции существенно или полностью обратима в течение 3 месяцев. Синдром часто возникает на фоне приема вазоактивных веществ, наркотиков или в послеродовом периоде.
Также необходимо исключать:
- Вторичные васкулиты: часто возникают на фоне инфекции вирусом ветряной оспы (Varicella-zoster virus), ВИЧ или приема кокаина.
- Первичные системные васкулиты: гигантоклеточный артериит (у пациентов старше 50 лет, ассоциирован с ревматической полимиалгией), артериит Такаясу, узелковый полиартериит и гранулематоз с полиангиитом.
«Среда цела» (Media is spared) — при гистологическом исследовании первичного ангиита ЦНС средняя оболочка сосуда (tunica media) остается интактной, что отличает его от других воспалительных ангиопатий.
Вопросы с занятий и экзамена
Можно ли поставить диагноз первичного ангиита ЦНС только по данным МРТ и ангиографии?
Нет, нейровизуализационные находки (очаги в белом веществе, стенозы артерий) неспецифичны. Окончательный верифицированный диагноз требует проведения биопсии головного мозга.
Как отличить первичный ангиит от синдрома обратимой церебральной вазоконстрикции (RCVS)?
При RCVS ликвор обычно в норме, характерна внезапная громоподобная головная боль, а ангиографические изменения полностью обратимы в течение трех месяцев.
Встречаются ли внутримозговые кровоизлияния при первичном ангиите ЦНС?
Внутричерепные кровоизлияния, такие как паренхиматозные гематомы, при этой патологии встречаются редко. Намного более характерны ишемические инфаркты мозга.
Что ещё разобрать по теме
- Клинические и нейровизуализационные критерии синдрома обратимой церебральной вазоконстрикции (RCVS).
- Осложнения RCVS: кортикальное субарахноидальное кровоизлияние и синдром PRES.
- Неврологические осложнения гигантоклеточного артериита и узелкового полиартериита.
- Инфекционные васкулиты ЦНС на фоне вируса ветряной оспы (VZV).
Разберите тему целиком в курсе «Лучевая диагностика»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Первичный ангиит центральной нервной системы» и ещё 2 199 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 10 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Нейровизуализация»
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.