Клинические формы и течение
Рассеянный склероз протекает по-разному, от чего зависит прогноз и терапия. Обычно болезнь начинается как клинически изолированный синдром (CIS) — первый эпизод моно- или мультифокального поражения (например, неврит зрительного нерва или поперечный миелит).
Основные формы:
- Рецидивирующе-ремитирующий (РРС): 85% случаев. Чередование обострений (рецидивов) с полным или частичным восстановлением функций.
- Вторично-прогрессирующий (ВПРС): Закономерный исход РРС у нелеченых пациентов (в 50% случаев спустя годы). Проявляется неуклонным нарастанием инвалидизации.
- Первично-прогрессирующий (ППРС): Около 10% случаев. С самого начала протекает с прогрессивным ухудшением, без явных обострений. Хуже поддается лечению из-за меньшей выраженности воспалительного компонента.
МРТ-диагностика: Критерии МакДональда (2017)
МРТ — золотой стандарт выявления бляшек. Для постановки диагноза необходимо подтвердить два ключевых принципа: диссеминацию в пространстве (DIS) и во времени (DIT).
- Диссеминация в пространстве: наличие $\ge$1 Т2-очага как минимум в двух из четырех специфических зон: перивентрикулярной, кортикальной/юкстакортикальной, инфратенториальной или в спинном мозге.
- Диссеминация во времени: одновременное присутствие очагов, накапливающих и не накапливающих гадолиний, либо появление новых очагов на повторных снимках по сравнению с базовыми.
Для диагноза ППРС нужен 1 год клинического прогрессирования плюс два из трех критериев: очаги в головном мозге (в характерных зонах), $\ge$2 очага в спинном мозге или наличие олигоклональных полос в ликворе.
Характеристика очагов на МРТ
Очаги демиелинизации имеют свои особенности, помогающие отличить их от других патологий.
- Локализация: Перивентрикулярное белое вещество (часто в виде «пальцев Доусона» — перпендикулярно желудочкам вдоль вен), ствол мозга, мозжечок, спинной мозг.
- Т2/FLAIR: Очаги гиперинтенсивны (яркие), что отражает отек и демиелинизацию. Объем таких очагов растет на 5-10% в год при ремиттирующей форме.
- Т1-ВИ: Некоторые острые очаги выглядят темными («влажные черные дыры» — выраженный отек). Со временем они могут стать изоинтенсивными, но часть переходит в необратимые «хронические черные дыры» (тяжелое повреждение аксонов).
- Симптом центральной вены: На режиме SWI видна вена в центре очага. Это важный маркер для дифференциальной диагностики.
- Контрастирование: Накопление гадолиния указывает на активное воспаление и пробой гематоэнцефалического барьера (обычно длится до 3 недель). Характерно неполное (открытое) кольцевидное накопление.
Особенности поражения спинного мозга
Очаги в спинном мозге встречаются у 90% пациентов с рассеянным склерозом. Они часто локализуются в шейном отделе.
На сагиттальных срезах это «сигарообразные» участки длиной не более двух позвонков. На аксиальных срезах они располагаются в боковых и задних канатиках, занимая менее половины поперечного сечения спинного мозга, и обычно затрагивают центральное серое вещество. Гадолиний здесь накапливается реже, чем в головном мозге.
Вопросы с занятий и экзамена
В чем суть диссеминации в пространстве и времени?
Диссеминация в пространстве означает наличие очагов в разных отделах ЦНС (например, перивентрикулярно и в спинном мозге). Диссеминация во времени подтверждает, что очаги появлялись не одновременно (например, есть и старые, и новые контрастируемые очаги).
Что такое «пальцы Доусона»?
Это овоидные демиелинизирующие бляшки в перивентрикулярном белом веществе, ориентированные перпендикулярно стенкам боковых желудочков вдоль хода венул.
Как отличить очаг рассеянного склероза от опухоли по контрасту?
Для очагов РС характерно неполное (открытое) кольцевидное накопление контраста, что связано с разной степенью воспаления. У опухолей и абсцессов кольцо чаще замкнутое.
Почему при первично-прогрессирующем РС на МРТ меньше изменений, но инвалидизация нарастает?
Это клинико-рентгенологическая диссоциация. Причина кроется в обширном, но менее заметном на стандартном МРТ повреждении коры, диффузном поражении белого вещества и преобладающем вовлечении спинного мозга.
Что ещё разобрать по теме
- Патогенез нейродегенерации при рассеянном склерозе
- Специфические режимы МРТ: SWI, DIR, PSIR
- Дифференциальная диагностика с заболеваниями спектра оптиконевромиелита (NMOSD)
- Молниеносные (фульминантные) формы: болезни Марбурга, Шильдера, Бало
- Тумефактивные формы поражений
Разберите тему целиком в курсе «Лучевая диагностика»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Рассеянный склероз» и ещё 2 199 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 10 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Нейровизуализация»
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.