Запуск патологического каскада: протеинурия
Все проявления нефротического синдрома начинаются с одного события — повреждения клубочкового фильтра. В норме базальная мембрана и подоциты не пропускают крупные белковые молекулы. При поражении клубочков (например, при гломерулонефрите, амилоидозе или диабетической нефропатии) этот барьер разрушается.
Возникает массивная протеинурия — с мочой теряется огромное количество белка, в первую очередь альбуминов (более 3,5 г за сутки). Это инициальное и главное звено, из которого вытекают все остальные системные нарушения.
Механизм развития отеков
Потеря белка стремительно истощает его запасы в крови, приводя к гипопротеинемии (снижению общего белка) и гипоальбуминемии. Из-за этого падает онкотическое давление плазмы — сила, которая удерживает жидкую часть крови в сосудистом русле.
Патогенез нефротического отека включает следующие этапы:
- Жидкость по градиенту давления уходит из сосудов в интерстиций (развивается онкотический отек).
- Объем циркулирующей плазмы снижается, возникает гиповолемия.
- Снижается сердечный выброс и ухудшается кровоснабжение самих почек (гипоперфузия).
- В ответ почки активируют ренин-ангиотензин-альдостероновую систему (РААС).
- Возникает вторичный альдостеронизм — задержка натрия и воды, что формирует порочный круг и усиливает отеки вплоть до анасарки с водянкой полостей (асцит, гидроперикард, плеврит).
Примечание: секреция натрийуретического фактора при этом не возрастает, так как венозный возврат к сердцу снижен.
Гиперлипидемия и жировая дистрофия почек
Организм пытается компенсировать падение онкотического давления в крови. Поскольку синтезировать белки в нужном темпе не удается, запускается гиперлипидемия — в крови резко повышается уровень холестерина, триглицеридов и фосфолипидов.
Это происходит из-за:
- мобилизации жира из депо;
- стимуляции синтеза холестерина;
- снижения активности ферментов в сыворотке (липопротеидлипазы);
- усиленного образования липидов непосредственно в почках.
Избыток липидов фильтруется в первичную мочу (возникает липидурия). Канальцевый эпителий пытается реабсорбировать эти жиры, в результате чего они накапливаются в цитоплазме нефроцитов. Развивается жировая дистрофия почек, которая часто сочетается с гиалиново-капельной дистрофией из-за всасывания профильтровавшегося белка.
Клинические варианты и осложнения
Нефротический синдром может быть самостоятельным ведущим проявлением (чистый нефротический вариант), а может сочетаться с артериальной гипертензией (смешанная форма). Также он является типичной стадией при вторичных поражениях почек, например, при амилоидозе.
Длительная потеря специфических белков приводит к серьезным осложнениям:
- Тромбозы (включая тромбоз почечных вен и ТЭЛА) — из-за потери с мочой антитромбина III и гиперкоагуляции.
- Инфекции (вплоть до перитонита) — из-за потери иммуноглобулинов (гипогаммаглобулинемия).
- Нефротический криз (гиповолемический шок) — критическое падение объема плазмы.
Тетрада нефротического синдрома: ПГОГ — Протеинурия, Гипопротеинемия, Отеки, Гиперлипидемия.
Вопросы с занятий и экзамена
Чем нефротический синдром отличается от нефритического?
При нефритическом синдроме ведущим симптомом является гематурия (кровь в моче), а протеинурия обычно умеренная (менее 1 г/сут). При нефротическом синдроме гематурии в классическом варианте нет, но есть массивная потеря белка (>3,5 г/сут).
Почему при нефротическом синдроме развиваются массивные отеки?
Отеки возникают из-за потери белка с мочой. Это приводит к падению онкотического давления крови, и жидкость уходит в ткани. В ответ на уменьшение объема крови активируется РААС, что дополнительно задерживает воду и натрий.
Зачем организму гиперлипидемия при этом синдроме?
Это компенсаторный механизм. Из-за выраженной потери белка печень и другие ткани начинают активно синтезировать липиды, чтобы хоть как-то поддержать снизившееся онкотическое давление плазмы.
Что ещё разобрать по теме
- Этиология первичного и вторичного нефротического синдрома
- Стадии развития амилоидоза почек
- Виды дистрофий эпителия канальцев (гиалиново-капельная, гидропическая)
- Патогенез осложнений: механизмы тромбообразования и снижения иммунитета
- Клинико-морфологические формы хронического гломерулонефрита
Разберите тему целиком в курсе «Патофизиология»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Патогенез нефротического синдрома» и ещё 4 913 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 135 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Дополнительные темы»
Бесплатные видеоуроки: патофизиологияКороткие уроки с конспектами — без регистрации.
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.