Геморрагический васкулит

Этиология и провоцирующие факторы

Геморрагический васкулит представляет собой классический пример иммунопатологического процесса. Эпидемиологические данные однозначно указывают на то, что в подавляющем большинстве случаев заболевание поражает пациентов детского возраста, преимущественно младшей возрастной группы.

Тщательный сбор анамнеза обычно показывает, что развитию развернутой клинической картины предшествует перенесенная инфекция верхних дыхательных путей. Этиология заболевания многофакторна, но в ее основе всегда лежит неадекватное, аллергическое влияние различных микроорганизмов на иммунную систему пациента. Среди наиболее значимых инфекционных агентов, способных выступать в роли триггеров, выделяют:

• Бактериальные патогены: в первую очередь стрептококки, а также микоплазмы, иерсинии и легионеллы.
• Вирусные агенты различных групп.

Однако инфекции — не единственный провоцирующий фактор. Патологический процесс может быть запущен вследствие приема некоторых лекарственных препаратов, на фоне выраженной пищевой аллергии, после укусов насекомых или даже в результате банального, но сильного переохлаждения организма.

Патогенез и морфологическая картина

С точки зрения патологической анатомии, центральным звеном патогенеза является образование циркулирующих иммунных комплексов. Особенность данного васкулита заключается в том, что эти комплексы в обязательном порядке содержат иммуноглобулины класса IgA и компоненты системы комплемента. Данные макромолекулярные структуры циркулируют в кровотоке и в конечном итоге оседают на эндотелиальной выстилке кровеносных сосудов.

Мишенью для осаждения иммунных комплексов становится микроциркуляторное русло, преимущественно капилляры. Фиксация комплексов на эндотелии мгновенно запускает каскад местных воспалительных реакций, что приводит к характерным морфологическим изменениям, которые патологоанатом наблюдает под микроскопом:

1. Фибриноидный некроз. Стенки пораженных сосудов микроциркуляторного русла подвергаются глубокой деструкции. Происходит разрушение клеточных элементов и базальной мембраны, стенка пропитывается фибрином и теряет свою нормальную структуру.
2. Периваскулярная лейкоцитарная инфильтрация. В ответ на некроз и активацию комплемента в зону поражения устремляются клетки воспаления. Вокруг разрушенных капилляров формируются плотные скопления лейкоцитов.
3. Диапедезные кровоизлияния. Вследствие фибриноидного некроза стенка капилляра утрачивает свою барьерную функцию. Эритроциты беспрепятственно покидают сосудистое русло путем диапедеза, пропитывая окружающие ткани и формируя микроскопические, а затем и макроскопические очаги кровоизлияний.

Клинические проявления и поражение почек

Клиническая картина геморрагического васкулита является прямым отражением описанных выше морфологических изменений. Поскольку капилляры присутствуют во всех тканях, заболевание носит системный характер, но имеет излюбленные локализации: кожу, суставы, желудочно-кишечный тракт и почки.

Классические проявления включают:

• Кожные изменения. Наблюдается мелкоточечная геморрагическая сыпь. Из-за сочетания воспалительного отека сосудистой стенки и диапедезных кровоизлияний элементы сыпи слегка возвышаются над поверхностью кожи — формируется так называемая пальпируемая пурпура.
• Суставной синдром. Пациенты жалуются на выраженные полиартралгии (боли сразу в нескольких суставах), что связано с поражением богатой капиллярами синовиальной оболочки.
• Системные реакции. Закономерно развивается лихорадка как ответ на системное иммунное воспаление.

Наиболее грозным проявлением, определяющим тяжесть течения и прогноз для жизни пациента, является почечный синдром. Осаждение IgA-содержащих комплексов в капиллярах почечных клубочков приводит к появлению крови (гематурия) и белка (протеинурия) в моче. При морфологическом исследовании биоптата почек выявляется картина очагового сегментарного пролиферативного гломерулонефрита. При неблагоприятном, прогрессирующем течении процесс может трансформироваться в экстракапиллярный гломерулонефрит. Это тяжелое поражение фильтрационного аппарата почек, которое способно привести к развитию почечной недостаточности.

Вопросы с занятий и экзамена

Что ещё разобрать по теме

• Механизм формирования иммунных комплексов с IgA при инфекциях дыхательных путей.
• Морфологические отличия очагового сегментарного и экстракапиллярного гломерулонефрита.
• Патогенез диапедезных кровоизлияний при поражении микроциркуляторного русла.
• Дифференциальная диагностика пальпируемой пурпуры при различных системных васкулитах.

Другие темы раздела «Патология сердечно-сосудистой системы»

Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.