Гистологическое строение и анаплазия
Опухоль включает в себя два основных компонента:
- Эпителиальный компонент: содержит структуры дифференцировки нефрона, реже обнаруживаются элементы, напоминающие почечные клубочки.
- Мезенхимальный компонент: образован рыхлой незрелой соединительной тканью с возможными гетерологичными элементами (гладкая и поперечно-полосатая мускулатура, жир, хрящ, кость).
Единственным достоверным гистологическим признаком неблагоприятного прогноза выступает анаплазия. К её ключевым критериям относят увеличение размеров ядер, выраженный ядерный полиморфизм, гиперхромию и наличие патологических митозов. При этом степень дифференцировки тканей само по себе на прогноз не влияет.
Метастазирование и особенности течения
Распространение опухолевого процесса происходит двумя путями:
- Лимфогенный путь: метастазы направляются в регионарные коллекторы ворот почки и парааортальные лимфоузлы, а далее распространяются в брыжейку и ворота печени.
- Гематогенный путь: вторичные очаги обнаруживаются главным образом в легких. Стоит отметить, что метастазирование в кости для данной опухоли нетипично. В структуре метастатических очагов преобладает бластемный компонент.
Патогенез и маркеры
В патогенезе определенную роль играют генетические перестройки, включая потерю гетерозиготности 11p15.5, трисомии и мутации гена p53. Опухоль нередко сопровождается специфическими лабораторными и клиническими проявлениями:
- Выраженное повышение уровня альфа-фетопротеина в крови используется для диагностики и отслеживания рецидивов.
- Продукция хорионического гонадотропина может вызывать преждевременное половое созревание.
- Возникновение тромбоцитоза связано с выработкой опухолевыми клетками тромбопоэтина.
Коротко: ответы на вопросы по теме
Где типично локализуется медуллобластома в головном мозге?
Медуллобластома типично развивается из крыши IV желудочка и прорастает в червь клочково-узелковой доли мозжечка, располагаясь в задней черепной ямке. Опухоль может вовлекать верхний червь мозжечка, а при атипичной локализации — встречаться в полушариях мозжечка или мостомозжечковом угле.
Каким путем преимущественно происходит метастазирование медуллобластомы в ЦНС?
Метастазирование медуллобластомы в центральной нервной системе преимущественно осуществляется через ликворные пути в другие области головного и спинного мозга (нейроаксис). Опухоль способна к лептоменингеальной диссеминации и формированию вторичных очагов по ликвороотводящим путям.
Какие выделяют четыре основные молекулярно-генетические подгруппы медуллобластомы?
В классификации медуллобластом выделяют следующие основные молекулярно-генетические подгруппы:
- WNT-активированная (WNT)
- SHH-активированная (SHH)
- не-WNT/не-SHH группа 3 (Group 3)
- не-WNT/не-SHH группа 4 (Group 4)
Из каких эмбриональных клеток берет свое начало медуллобластома?
В предоставленных источниках указано, что медуллобластома относится к эмбриональным опухолям; среди клеток, из которых могут развиваться первичные опухоли головного мозга, названы медуллобласты. Также указано, что медуллобластома развивается из крыши IV желудочка.
Какие генетические синдромы повышают риск развития медуллобластомы?
Развитие медуллобластомы ассоциировано с несколькими наследственными синдромами:
- Синдром Горлина (Gorlin / basal cell naevus syndrome)
- Синдром Ли-Фраумени (Li–Fraumeni)
- Синдром Тюрко (Turcot)
- Синдром Коудена (Cowden)
Какие макроскопические особенности характерны для опухолевого узла медуллобластомы?
Опухолевый узловой комплекс медуллобластомы представляет собой крупное объемное образование мозжечка, которое преимущественно вовлекает червь и располагается поверхностно, сзади плотно прилегая к мягкой мозговой оболочке. Структура новообразования может быть представлена макронодулярным конгломератом или иметь смешанное солидно-кистозное строение.
Какие основные гистологические варианты медуллобластомы выделяют в классификации ВОЗ?
В классификации ВОЗ выделяют следующие гистологически определенные варианты медуллобластомы:
- классическая медуллобластома;
- десмопластическая/нодулярная медуллобластома;
- медуллобластома с выраженной нодулярностью;
- крупноклеточная/анапластическая медуллобластома.
ПАМА: Поражение, Анаплазия (критерии ядер), Метастазы (легкие), Альфа-фетопротеин.
Вопросы с занятий и экзамена
Какой гистологический признак ухудшает прогноз при медуллобластоме?
Единственным гистологическим критерием плохого прогноза является наличие анаплазии, которая характеризуется гиперхромией, увеличением, полиморфизмом ядер и патологическими митозами.
Куда чаще всего направля-ются гематогенные метастазы?
Гематогенные метастазы обнаруживаются преимущественно в легких, в то время как поражение костей для этой опухоли нехарактерно.
Какие специфические лабораторные изменения сопровождают опухоль?
Отмечается повышение уровня альфа-фетопротеина в крови, а также развитие тромбоцитоза из-за синтеза тромбопоэтина.
Что ещё разобрать по теме
- Нефробластоматоз и его отличие от опухоли
- Эпидемиологические показатели гепатобластомы
- Генетические аномалии и ассоциации с синдромами
- Макроскопическая картина печеночной локализации
- Роль PAS-реакции в микроскопическом исследовании
Разберите тему целиком в курсе «Патанатомия»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Медуллобластома» и ещё 4 414 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 153 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Глава 26. Опухоли у детей»
Бесплатные видеоуроки: патанатомияКороткие уроки с конспектами — без регистрации.
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.