Геморрагический васкулит

Этиология и патогенез

Геморрагический васкулит относится к ювенильным формам васкулитов. Предикторами дебюта или обострения чаще всего выступают вирусные инфекции (особенно цитомегаловирус и вирусы гепатита С), а также непереносимость лекарственных препаратов.

В основе патогенеза лежат два компонента: иммунные нарушения и патология системы гемостаза.

• Иммунный конфликт. Воспаление затрагивает сосуды разного калибра, но особенно уязвимы места с турбулентным кровотоком (устья, изгибы, бифуркации). Активация клеточного иммунитета вызывает цитокиновый дисбаланс, ведущий к дисфункции эндотелия. В крови формируются циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК) и аутоантитела к эндотелиальным клеткам.
• Сдвиги гемостаза. Повреждение сосудов провоцирует внутрисосудистую гиперкоагуляцию. Вместе с воспалением это нарушает локальную гемодинамику и приводит к ишемии тканей.

Клиническая картина

Заболевание дебютирует остро, с выраженного синдрома интоксикации (недомогание, лихорадка от субфебрильных до фебрильных цифр). Течение может быть изолированным (простая форма) или смешанным. Выделяют несколько ключевых синдромов:

1. Кожный синдром. Визитная карточка болезни. Характеризуется симметричной мелкопятнистой или пятнисто-папулезной геморрагической сыпью (пальпируемой пурпурой). Элементы не исчезают при надавливании, появляются волнообразно. Излюбленная локализация — нижние конечности (голени, стопы), ягодицы и области вокруг крупных суставов. При тяжелом течении в центре высыпаний возникают некрозы, присоединяются ангионевротические отеки. Исход сыпи — гиперпигментация и десквамация (шелушение).
2. Абдоминальный синдром. Связан с кровоизлияниями в стенку кишечника, брыжейку или брюшину. Проявляется схваткообразными болями в животе, диспепсией (тошнотой, рвотой) и признаками желудочно-кишечного кровотечения (кровь в стуле). Может манифестировать сразу или отсроченно — на фоне новых волн сыпи.
3. Почечный синдром. Варьирует от легкого течения (транзиторная микрогематурия и следовая протеинурия) до развития гломерулонефрита (ГН). Чаще ГН протекает по гематурическому типу, реже — по нефротическому или смешанному (но всегда с преобладанием гематурии).

Диагностика

Диагноз базируется на педиатрических классификационных критериях:

• Большой критерий (обязательный): аллергическая пурпура или петехии с преимущественным поражением нижних конечностей.
• Малые критерии (нужен минимум один): абдоминальные боли, суставной синдром (артралгии или артрит), признаки поражения почек.

Лабораторные сдвиги:

• ОАК: умеренный лейкоцитоз, повышение СОЭ (маркеры воспаления).
• Иммунология: рост уровня ЦИК (особенно при поражении почек) и специфического маркера — IgA. Редко обнаруживаются криоглобулины.
• Коагулограмма: признаки внутрисосудистого свертывания (высокий уровень продуктов деградации фибрина/фибриногена — ПДФ).

Дифференциальную диагностику проводят с системной красной волчанкой (СКВ), болезнью Крона, хроническими гепатитами и злокачественными новообразованиями.

Принципы ступенчатой терапии

Всем детям в активную фазу показан строгий постельный режим, снижение нагрузки и гипоаллергенная диета (исключение облигатных аллергенов). Антибиотики назначают только при доказанном инфекционном триггере.

Медикаментозная тактика зависит от тяжести течения и наличия нефрита:

• Легкое течение. Основа терапии — антиагреганты (дипиридамол 5–7 мг/кг/сут, пентоксифиллин 5–10 мг/кг/сут или тиклопидин 250 мг). Прием 2–3 раза в сутки.
• Среднетяжелые и тяжелые формы. Применяются антикоагулянты (гепарин). Стартовая доза — 150–300 ЕД/кг/сут. Курс лечения варьирует от 10–14 дней (при изолированной кожной пурпуре) до 1–1,5 месяцев (при развитии ГН).
• Глюкокортикоиды (ГК). Преднизолон не используют рутинно. Показания: упорная волнообразная сыпь, тяжелый абдоминальный синдром, гломерулонефрит. Дозы: 1,0–1,5 мг/кг/сут на 6–21 день (без поражения почек) или 2 мг/кг/сут на 4–6 недель с постепенной отменой (при ГН).
• Цитостатики. Циклофосфамид в комбинации с ГК применяют исключительно при высокой активности гломерулонефрита.

Вопросы с занятий и экзамена

Что ещё разобрать по теме

• Механизмы формирования циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК)
• Дифференциальная диагностика с системной красной волчанкой (СКВ)
• Схема эскалации дозы гепарина при тяжелом течении
• Особенности развития нефротической и смешанной форм гломерулонефрита
• Санация очагов хронической инфекции как этап комплексной терапии

Другие темы раздела «Глава 9. Ревматические заболевания»

Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.