Этиология и патогенез
Пусковыми факторами (триггерами) выступают ультрафиолетовое излучение, индуцирующее локальное воспаление, и вирусные агенты (вирус Эпштейна-Барр, цитомегаловирус), инициирующие поликлональную активацию иммунитета. В основе патогенеза лежит срыв иммунологической толерантности, сопровождающийся массированной выработкой неорганоспецифических аутоантител (к нуклеосоме, нативной ДНК, гистонам).
Клеточные механизмы включают гиперактивность В-лимфоцитов, которая поддерживается специфическим белком BlyS. В Т-звене наблюдается снижение естественных киллеров и Т-супрессоров при увеличении числа Т-хелперов (CD4+) и гиперпродукции цитокинов профиля Th2.
Важную роль играют дефекты апоптоза: нарушается утилизация апоптозных клеток, из-за чего внутриклеточные антигены попадают в кровоток. При этом сами аутореактивные Т-клетки живут аномально долго благодаря высокому уровню белка Bcl-2. Тканевое повреждение реализуется через отложение иммунных комплексов, активацию каскада комплемента и прямое разрушающее действие цитокинов на сосудистый эндотелий.
Клиническая картина: кожа, слизистые и суставы
Заболевание протекает волнообразно. Дебют часто маскируется под неспецифический интоксикационный синдром со слабостью, лихорадкой и выпадением волос (алопецией).
Специфические проявления:
- Кожа: острая кожная форма проявляется волчаночной «бабочкой» (эритематозные пятна на скулах и спинке носа). Хроническая форма — дискоидные очаги с гиперкератозом и исходом в рубцовую атрофию. Характерна фотосенсибилизация (обострение высыпаний после пребывания на солнце).
- Слизистые: волчаночная энантема, афтозный стоматит с формированием абсолютно безболезненных эрозий и язв (чаще на твердом нёбе), а также хейлит.
- Опорно-двигательный аппарат: у подавляющего большинства детей встречается неэрозивный суставной синдром. Типично поражение проксимальных межфаланговых суставов кистей с веретенообразной деформацией. Возможны миалгии и асептические некрозы эпифизов костей на фоне локального васкулита и ишемии.
Системные поражения внутренних органов
Полисистемность — визитная карточка СКВ. В патологический процесс вовлекаются практически все жизненно важные системы:
- Почки (волчаночный нефрит): развивается у 70–86% детей, часто в дебюте. Проявляется стойкой протеинурией и цилиндрурией. Морфологически варьирует от мезангиального до диффузного пролиферативного гломерулонефрита.
- Сердце: диагностируется специфический атипичный бородавчатый эндокардит Либмана–Сакса. На изъязвленном эндокарде образуются наложения, грозящие микроперфорациями створок и разрывом хорд (истинные пороки обычно не формируются).
- Легкие: от острого волчаночного пневмонита и фиброзирующего альвеолита (рестриктивные нарушения) до прогностически крайне неблагоприятных легочных геморрагий с картиной ОРДС.
- Нервная система: отличается крайним полиморфизмом. Встречаются очаговые (судороги, хорея, миелопатия) и диффузные (психозы, когнитивный дефицит) синдромы, а также полиневропатии.
- Серозные оболочки: классический полисерозит включает двусторонний сухой плеврит и перикардит.
Иммунологическая диагностика и критерии (ACR, 1997)
Лабораторная диагностика строится на поиске пула аутоантител. Скрининговым тестом выступает антинуклеарный фактор (АНФ) — он высокочувствителен, но неспецифичен.
Профильные антитела:
- Анти-dsDNA (к нативной ДНК): обладают высокой специфичностью именно для СКВ.
- Анти-Sm (к антигену Смита): имеют наивысшую специфичность, но выявляются лишь у 20–30% больных.
- Анти-гистоновые: маркеры лекарственно-индуцированной волчанки.
- Волчаночные (LE) клетки: нейтрофилы, поглотившие ядерный материал (встречаются у 60–70% детей).
- Комплемент: характерно снижение фракций С3 и С4, коррелирующее с активностью нефрита.
Диагноз устанавливается на основании критериев ACR. Для подтверждения достоверной СКВ необходимо наличие 4 из 11 критериев: скуловая эритема, дискоидная сыпь, фотосенсибилизация, безболезненные язвы во рту, неэрозивный артрит, серозит (плеврит/перикардит), поражение почек, неврологические нарушения, гематологические сдвиги (гемолитическая анемия, лейкопения, тромбоцитопения), иммунологические маркеры (anti-dsDNA, anti-Sm, маркеры АФС) и позитивный АНФ.
Для запоминания профиля антител: ДНК — Достоверный маркер, Sm (Смит) — Самый Мощный по специфичности (но редкий), Гистоны — Генез лекарственный.
Вопросы с занятий и экзамена
Чем волчаночный артрит отличается от ревматоидного?
При системной красной волчанке артрит носит строго неэрозивный характер, хотя внешне также может поражать мелкие суставы кистей с формированием деформаций.
Что такое эндокардит Либмана-Сакса?
Это специфическое для СКВ атипичное бородавчатое поражение эндокарда. Истинные пороки клапанов при нем не формируются, но высок риск микроперфораций створок.
Какие антитела наиболее специфичны для СКВ?
Максимальной специфичностью обладают антитела к антигену Смита (anti-Sm) и антитела к нативной двуспиральной ДНК (anti-dsDNA).
Что ещё разобрать по теме
- Морфологическая классификация волчаночного нефрита (критерии ВОЗ)
- Особенности антифосфолипидного синдрома (АФС) и его кожные проявления (сетчатое ливедо, капиллярит)
- Нейропсихиатрические синдромы по классификации ACR (1999)
- Дифференциальная диагностика волчаночного пневмонита и легочных геморрагий
- Механизм формирования и клиническое значение LE-клеток
Разберите тему целиком в курсе «Педиатрия»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Системная красная волчанка» и ещё 3 738 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 71 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Глава 9. Ревматические заболевания»
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.